Вулгарен пемфигус
Pemphigus vulgaris е най-често срещаната форма на пемфигус и е голямо и сериозно булозно заболяване. Понастоящем това е нелечимо автоимунно заболяване, целта на лечението е да намали симптомите.
Състоянието се среща и при двата пола, като началото му настъпва между 40 и 60 години, при хора с генетично предразположение. Отчетени са и случаи с начало на детството.
Болестта има хронична еволюция, така че при липса на лечение смъртта настъпва след 6 месеца до 2 години от началото.
Болестта често има коварно и объркващо начало, под формата на ерозивен стоматит, като ерозиите са последици от мехурчета с много крехки стени, които лесно се чупят, оставяйки загуби на вещество, кръгли или овални, изолирани или сливащи се, яркочервени и покрити от белезникави отлагания.
Нараняванията са много болезнени, което затруднява храненето на пациента. Това, както и възможността за по-нататъшно разпространение на лезиите в храносмилателния тракт, засягащи процесите на храносмилане и усвояване, водят до прогресивна загуба на тегло и влошаване на общото състояние.
Пораженията на лигавицата на устната кухина могат да предшестват с месеци или дори години характерния обрив, който често води до забавяне на диагнозата.
В други случаи обаче началото може да бъде внезапно, като от самото начало се забелязва булозен обрив. Мехурите, разположени по избор в области, изложени на лек натиск и травма или се разпространяват по цялото тяло, са разположени върху привидно здрава кожа, имат различни размери (от 1 см до дланта) и се появяват в последователни еруптивни вълни, които имат еволюция за 1-2 седмици.
След спукване на мехурчетата се получават болезнени ерозии, покрити с корички, след падането на които остават преходни хиперпигментирани петна. Понякога мехурчетата могат да станат суперинфектирани, превръщайки се в пустули.
В допълнение към лигавиците на храносмилателния тракт могат да бъдат засегнати лигавицата на ларинкса (хронична дрезгавост), носната лигавица и гениталната лигавица.
С развитието на болестта общото състояние на пациента прогресивно се влошава.
Треската се появява по пътя, или в резултат на суперинфекция на кожни лезии, или оповестяване на нова вълна. Към тях могат да се добавят неспецифични невропсихични разстройства.
Храносмилателните прояви в терминалните стадии на заболяването се състоят от гадене, повръщане, диария, коремна болка и са следствие от увреждане на лигавиците на храносмилателния тракт.
Общото лечение е основно при pemphigus vulgaris и се състои в кортикотерапия, която може да се прилага под формата на преднизон в атакуваща доза от 1-3 mg/kg тяло/ден, до спирането на нови лезии и очевидното подобрение на тези съществуващи (изсъхването им, с появата на корички и хиперпигментирани петна). След това дозата се намалява с 5 mg (1 таблетка преднизон) на всеки 7-10 дни, докато се поддържа поддържаща доза от 40-60 mg/ден, като в този момент цитостатиците могат да се комбинират, което позволява прилагането на преднизон в споменатата доза, един ден да - един ден не.
В случай на неуспех, преднизон може да бъде заменен с друг кортикостероид, за предпочитане да се прилага интравенозно (метилпреднизолон 15-20 mg/kg телесно тегло/ден), вероятно свързан с цитостатик.
Други терапевтични възможности, по-малко ефективни, са: сулфони (дапсон), златни соли, имуномодулатори (левамизол, циклоспорин), плазмафереза.
Лечението трябва да се поддържа до пълна клинична ремисия на заболяването и до изчезването на автоантитела от периферната кръв на пациентите.
Препоръчват се адювантни лекарства: витамини, успокоителни, анаболи.
Местното лечение се състои от тоалетната на мехурчетата, която ще бъде изрязана и намазана със сушилни и антисептични теми, за предпочитане от вида багрила (стрептомикоза, тинтява виолетово и др.), След което се използват мехлеми с антибиотици и дерматокортикоиди.
На пациентите с пемфигус вулгарис се препоръчва да си почиват в леглото по време на еруптивни изригвания и стриктно да избягват травми. Диетата трябва да е богата на калций и хранителни вещества, витамини и минерали.