Всичко, което трябва да знаете за фармацевта по хемофилия Giphar

всичко

Необясними "синини", прекомерно кървене ... Хемофилия е заболяване, характеризиращо се с предразположение към кръвоизливи.

Препъване и надраскване на коляното върху чакъл, изрязване, докато белите зеленчуци. Това са болезнени ситуации, но не много сериозни за повечето от нас. Няколко произведени капки кръв бързо изчезват. И това естествено или благодарение на прост местен натиск, който спиракръвоизлив. За разлика от това при хората хемофилици, напротив, това кървене ще продължи. Въпросният ? Тяхната кръв коагулира зле.

Нарушение на кървенето

Когато се нараним, в стената на един от кръвоносните ни съдове се появява пробив и кръвта тече. За да спра това кървене, нашата организация автоматично стартира процес на коагулация: от течност кръвта се превръща в a съсирек твърдо, което ще "запуши пробива". Как? "Или„ Какво ?

Образуването на a кръвен съсирек може да се сравни с изграждането на стена.

Малките клетки в кръвта, наречени кръвни тромбоцити, са нейните градивни елементи. Те ще дойдат и ще блокират отвора на кораба.

Циментът (фибрин) се образува от действието на различни вещества, наречени фактори на коагулация. Тези 13 фактора се активират взаимно, като доминото.

В един човек хемофилен, тялото не произвежда (или в недостатъчно количество) един от факторите на коагулацията: фактор VIII или фактор IX. Резултат: циментът не може да се образува. Съсирекът е дефектен и кръвта продължава да тече.

Хемофилия, генетично и наследствено заболяване

Theхемофилия се дължи на отсъствието или промяната на гена, който контролира производството на коагулация VIII или IX. Този генетичен дефект обикновено се предава от родители, но в 30% от случаите генетичната мутация възниква спонтанно в спермата, яйцеклетката или плода.