Вродени сърдечни малформации

Edupedu.ro с подкрепата на центровете ARES стартира раздел, посветен на здравното образование. Отсега нататък родителите ще могат да разберат съществена информация за здравето на сърцето. Започваме кампанията „ARES - Образовавай сърцата“ с ръководство за вродени сърдечни малформации, направено от д-р Даниела Ангхелина, кардиолог в ARES центрове.
„Кои са най-честите малформации, които могат да бъдат лекувани минимално инвазивно (без отворена операция):

По принцип вродените сърдечни дефекти трябва да бъдат лекувани през първите години от живота и за повечето от тези дефекти решенията са хирургични. За щастие, някои от тези дефекти могат да бъдат разрешени по минимално инвазивен начин, без отворена операция и в тези случаи възстановяването е бързо. В частния сектор центровете Ares отвориха първата секция за минимално инвазивно затваряне на вродени сърдечни малформации в Румъния от 2012 г. насам.

дясното предсърдие

Интервенционални (минимално инвазивни) малформации, които могат да бъдат коригирани, са някои видове дефект на интратриалния септал (DSA) и интервентрикуларен септал (DSV), устойчивост на артериалния канал (PCA) и патентен овален отвор.

Дефект на междупредсърдната преграда (DSA) представлява комуникация на нивото на междупредсърдната преграда (мембраната, която разделя двете предсърдия) чрез наличието на шунт, отвор, през който кръвта циркулира от лявата страна до дясната страна на сърцето. Първоначално този шънт е еднопосочен, тъй като кръвното налягане е по-високо в лявата кухина, отколкото в дясната сърдечна кухина. В зависимост от местоположението на този дефект DSA се класифицира на:

  • DSA тип ostium secundum - дефектът се намира в средната област на междупредсърдната преграда, в областта на овалната ямка; това е най-често срещаният тип DSA и може да бъде лекуван минимално инвазивно
  • DSA тип ostium primum, дефектът се намира в долната област на междупредсърдната преграда, в непосредствена близост до атриовентрикуларните клапи, най-често се свързва с други малформации, като атриовентрикуларния канал. Трябва да се лекува хирургично.
  • Ще дойде DSA от синусов тип, дефектът се намира или в близост до отвора на горната куха вена или долната куха вена, най-често се свързва с отклонен дренаж на белодробните вени в дясното предсърдие и следователно трябва да бъде разрешен хирургично.
  • Коронарен синус тип DSA - последицата от липсата на стена, отделяща лявото предсърдие от коронарния синус (най-важната вена, която отвежда кръвта от сърцето).

Защото има този шънт, голям поток кръв достига до белодробната циркулация, претоварвайки я. Да остана означава за детето чести респираторни инфекции, ниска толерантност към натоварване, липса на апетит или умора при хранене или плач, слабо наддаване на тегло.

Когато дясното предсърдие или вентрикулът се разширят, ритъмните нарушения се появяват клинично, проявяващи се от сърцебиене. И в най-тежките форми, когато налягането в белодробната артерия стане много високо, настъпва деснокамерна недостатъчност, водеща до дясна сърдечна недостатъчност със симптоми като болка в гърдите, умора, синкоп (загуба на съзнание) при натоварване, оток (подуване на краката), коремна болка поради чернодробен застой. Тези симптоми се появяват в случаите, когато сърдечният дефект е тежък и се диагностицира късно.

Колкото по-голям е дефектът на предсърдната преграда, толкова по-рано се появяват симптомите.

Деформации от типа DSA са сравнително лесно за диагностициране при рутинна сърдечна консултация, чрез извършване на a електрокардиограми и аускултация.

По отношение на лечението, има медикаментозно лечение специфични за вида на развитите предсърдни аритмии. Налично е интервенционално лечение за затваряне на дефекта на предсърдната преграда от типа ostium secundum което означава покриване на дефекта с устройство тип чадър, състоящо се от два диска, единият диск е разположен в лявото предсърдие, а другият в дясното предсърдие. Това устройство се усъвършенства под радиологичен контрол към сърцето чрез катетър (много тънка обвивка), вкаран във феморалната артерия, в слабините.

След като достигне дефекта, устройството се отваря и двата диска се фиксират от двете страни на междупредсърдната преграда, практически затваряйки отвора. Процедурата се извършва под обща анестезия, отнема около час и половина и възстановяването става бързо. По принцип пациентите напускат болницата няколко дни след операцията.

Индикацията за затваряне на DSA се дължи на разширяване на десните кухини - дясното предсърдие и вентрикулът ще се разширят поради допълнителен кръвен поток. Когато настъпи това разширение, независимо дали симптомите са налице или не, дефектът трябва да бъде затворен. Затварянето трябва да се извърши възможно най-скоро след поставяне на диагнозата (в идеалния случай под 25 години). В случай на деца е препоръчително да се изчака (ако е възможно) до навършване на 2-годишна възраст.

Интервентрикуларен септален дефект (DSV) изолиран е подобен на DSA само в неговия случай дефектът се намира на нивото на интервентрикуларната преграда.

Интервентрикуларната преграда има мускулна част и ципеста част. Ако локализацията на дефекта е в мускулната част (и далеч от сърдечните клапи), тя може да бъде лекувана минимално инвазивно, по същия начин като DSA. За други случаи, най-често свързани с други вродени сърдечни дефекти, лечението е хирургично.

Устойчивост на артериалния канал (PCA) представлява комуникация между лявата белодробна артерия и низходящата аорта, непосредствено под началото на лявата субклавиална артерия. Това е много необходима комуникация през вътрематочния живот, когато белият дроб не работи и кръвта се окислява през плацентата. Тази комуникация е необходима на некислородената кръв в дясната камера да достигне до аортата до плацентата, където кръвта ще бъде кислородна.

Артериалният канал обикновено се затваря малко след раждането. Веднага след раждането белите дробове се разширяват, насищането на кръвта с кислород се увеличава и това е стимулът, който отключва затварянето на артериалния канал. Този процес трябва да приключи на възраст около 2-3 седмици. Има обаче деца, при които този канал не се затваря и последицата е, че кръвта преминава от аортата в белодробната артерия и претоварва белодробната циркулация.

симптоми са подобни на тези, дадени от DSA - респираторни инфекции, умора, сърцебиене, липса на толерантност към упражненията. Диагнозата се поставя чрез кардиологична консултация. Може да се лекува чрез интервенционна кардиология, с помощта на устройството тип чадър, ако не е много голямо или калцирано. Ако каналът е калциран, е необходима операция.

Патент на Foramen Ovale е комуникация под формата на тунел на нивото на междупредсърдната преграда, също много необходима по време на вътрематочния живот за оксигенация на кръвта. Въпреки че трябва да се затвори при раждането, около 25% от хората остават отворени. Обикновено това не създава никакви проблеми, но има ситуации, при които във форамена могат да се образуват малки кръвни съсиреци, които могат да влязат в системната циркулация и да достигнат до мозъка, причинявайки инсулт.

Защо цианозата, ефектът на избелване на кожата, се появява при деца със сърдечни дефекти?

В случай на по-сложни малформации, като тетралогията Fallot, при която шънтът е вдясно-вляво, венозната кръв се смесва с артериалната кръв, намалява концентрацията на кислород в артериалната кръв и се появява цианоза (ефект на избелване на кожата). Този ефект може да възникне и при еволюцията на прости малформации, които не са разрешени и при които се появява тежка белодробна хипертония.

Когато налягането в белодробната артерия стане по-високо от налягането в аортата, кръвта ще тече отдясно наляво или двупосочно през отвора, създаден от вродения дефект. Това явление се нарича синдром на Айзенменгер и е противопоказание за затваряне на вродена сърдечна недостатъчност чрез намеса.

Какво трябва да знаят родителите преди и след операцията за корекция на сърдечния дефект?

В случай на деца, страдащи от вродени сърдечни дефекти трябва предотвратяват респираторни инфекции (чрез подходяща хигиена, балансирана диета, извършване на стандартни имунизации), бързо лечение в случай на тяхното възникване, лечение на аритмии, симптоми на сърдечна недостатъчност.

Ако шунтът е значителен, препоръката е да се ограничат физическите усилия, в противен случай децата трябва да бъдат активни, за да се избегне затлъстяването. Важно е да се коригира малформацията възможно най-рано по време на диагностицирането, ако ситуацията го изисква.

Ако малформацията бъде разрешена навреме, животът на пациента може да се нормализира. През първите шест месеца след корекцията трябва да се приложи доза антибиотик за профилактика на инфекциозен ендокардит (инфекция на материала, с който дефектът се е затворил), особено преди извършване на стоматологични процедури.

Всеки пациент с вродена сърдечна малформация, разрешена интервенционно или хирургично, изисква внимателно и непрекъснато сърдечно наблюдение чрез клиничен преглед, електрокардиограма и ехокардиография или други образни тестове. "