Вродени сърдечни малформации (MCC) Болница Монца

Общо описание

Терминът вродено сърдечно заболяване (CC) се отнася до сърдечно-съдови малформации, които се появяват на различни етапи по време на вътрематочния живот, диагностицирани или на този етап, или непосредствено след раждането.

причини

Вродените сърдечни заболявания могат да бъдат следствие от спиране или мутация в нормалното развитие на сърдечно-съдовата система. В повечето случаи причините, които определят появата на тези заболявания, не са известни, но се приема съществуването на наследствена предразположеност при отключване на КК.

Той също така приема множество благоприятни фактори, които се намесват в определени етапи на бременността, изолирано или във връзка с генетични определения (при определени генетични синдроми: Даун, Уилямс и др.), А именно: токсични (алкохол, наркотици, околна среда), стрес, лекарства, инфекциозни (вирус на рубеола) или майчини заболявания.

Честота

Доказано е, че вродените сърдечни малформации (MCC) представляват около 1% от всички раждания. Статистически в Румъния има приблизително 1000-1500 случая на деца с ХК годишно. При просто изчисление, за да се покрие изцяло тази цифра, би било идеално да има поне пет специализирани центъра за детска хирургия и кардиология, в които да се извършват около 200 операции и/или интервенции годишно.

Класификация

Съществуват голям брой и голямо разнообразие от вродени сърдечно-съдови заболявания с изключителна сложност и тежест. Те могат да бъдат изолирани или свързани с други сърдечни или екстракардиални малформации.

Схематично сърдечните увреждания са разделени на 4 основни категории:

Чисто обструктивна

Белодробна клапна стеноза
Стеноза на митралната клапа
Аортни стенози (надклапна, подклапна и клапна)
Аортна коарктация
Прекъсната арка на аортата

Нецианоген с ляв-десен шунт

Цианоген с дясно-ляв шънт

Болест на Фало
Белодробна атрезия с DSV
Белодробна атрезия с непокътната преграда
Трикуспидална атрезия
Болест на Ебщайн

Цианогенен комплекс

Дясна камера с двоен път на изтласкване
Единична камера
Транспониране на големи съдове
Частично отклонен белодробен венозен дренаж
Тотален отклонен белодробен венозен дренаж
Общ артериален багажник

Индикация за оперативния момент и терапевтично поведение

Вроденото сърдечно заболяване може да бъде изолирано или свързано с други екстракардиални малформации. Сложността и тежестта на вродените сърдечни аномалии са различни, някои се нуждаят от операция в първите часове или дни от живота и се считат за хирургични спешни случаи, докато други изискват наблюдение и отлагане на операцията до времето, считано за оптимално за пациента.

Лечение

Има две основни категории хирургия:
Преди всичко е така пълна, тотална корекция, който адресира по-голямата част от МКЦ. Това, извършено навреме, правилно и с точни показания, носи максимални ползи. Следователно, пациентът се счита за напълно хирургично излекуван, с последваща ранна еволюция и на нормално разстояние, подобно на това на здраво дете на същата възраст, напълно възстановено до нормален начин на живот.

Втората категория е представена от палиативни интервенции (междинни или моментни решения), които от своя страна могат да бъдат подготвителни стъпки за бъдеща тотална корекция (оптимална ситуация). За сравнително малък брой CC, но с висока сложност, те са, за съжаление, единственият хирургичен вариант. При тези пациенти анатомичните сърдечни лезии са толкова тежки, че никога няма да се възползват от физиологична корекция. Тяхната цел е временно да се подобри и подобри сърдечно-съдовото състояние на детето.

Всеки MCC трябва да се разглежда като отделен обект. Оперативният момент е специфичен и прецизен, а хирургичната индикация се установява от екипа на хирург и анестезиолог, въз основа на диагнозата, поставена от детския кардиолог. Сложността на състоянието, възрастта или ниското тегло не са противопоказания за оператора.

Следователно, нашата препоръка би била по време на подозрение или диагностициране на CC, пациентът да бъде насочен към специализиран детски кардиохирургичен център, за да се избегне рискът от неоправдано и ненужно забавяне, което в крайна сметка ще доведе до загуба. точното време за операцията. За тази цел ще бъде необходима строга, мултидисциплинарна и координирана програма за профилактика, откриване, диагностика, хирургично и/или интервенционално лечение и диспансер на пациенти с МКЦ. По този начин се очаква, че в средносрочен и дългосрочен план ще видим намаляване на честотата на CC, спрямо броя на ражданията.