Вродени метаболитни заболявания
Вродените метаболитни заболявания са редки нарушения, причинени от генетичен дефект. Това влияе върху начина на работа на тялото, така че някои хранителни вещества в храната, напр. аминокиселините не се разграждат правилно. Това се причинява от дефект на един от ензимите, участващи в разграждането („метаболизма“) на храната. Това може да доведе до натрупване на някои вредни вещества, които без лечение могат да причинят широк спектър от симптоми, включително липса на физическо и психическо развитие 1-4 .
Ролята на храненето
Лечението на вродени нарушения на метаболизма обикновено се основава на строга диета през целия живот. При нарушение на метаболизма на аминокиселини, наречено фенилкетонурия (PKU), пациентите не са в състояние да разградят аминокиселина, наречена фенилаланин. В резултат на това тази аминокиселина се натрупва в мозъка, което може да доведе до дългосрочни здравословни проблеми като необратимо увреждане на мозъка. Тъй като аминокиселините, като фенилаланин, са градивните елементи на протеините, които консумираме, PKU диетите трябва да поддържат диета с ниско съдържание на протеини и трябва да допълнят основните и несъществени аминокиселини, необходими на организма им да функционират правилно 1 -4 .
Nutricia е водещата компания в света и има повече от 50 години опит в хранителната терапия за вродени метаболитни заболявания. Той осигурява подкрепа за хора с широк спектър от вродени метаболитни нарушения. Използваме уникалната си експертиза в областта на науката за храненето, за да разработим висококачествени продукти, които помагат да се улесни малко живота на хората, които спазват диетата, и техните семейства. Благодарение на изследователската работа през последните години, ние предлагаме иновативни продукти и уникално портфолио, които имат добър вкус, съставът им отговаря на най-новите научни препоръки и може лесно и просто да се приготви и консумира.