Вродена хидроцефалия

ПРЕГЛЕД:

Какво е вродена хидроцефалия?

хидроцефалия се състои в натрупване на течност в мозъка във връзка с повишаване на налягането, действащо върху мозъчната тъкан. В популярни термини също се нарича хидроцефалия вода към мозъка. Течността, натрупана в мозъчната тъкан, всъщност е цереброспиналната течност, която обикновено заобикаля мозъка и гръбначния мозък, за да осигури защита. Цереброспиналната течност се произвежда в мозъка в обем, три пъти по-голям от останалата част на нервната система, като излишъкът се абсорбира, така че е важно да се поддържа баланс между произведения и погълнат обем.

Гръбначно-мозъчна течност намира се на нивото на някои вентрикули, които комуникират помежду си, създавайки верига с непрекъснат поток, чието прекъсване води до прекомерно натрупване на цереброспинална течност и инсталиране на хидроцефалия.

Хидроцефалията се регистрира при около 3-4 деца от 1000. Честотата на това състояние е 80% - 90% при деца с невронни дефекти. Може да се придобие и хидроцефалия, която може да се появи по всяко време след раждането.

Какви са видовете вродена хидроцефалия ?

Хидроцефалията може да бъде вродена или придобита, може да бъде комуникативна или некомуникативна.

Вродена хидроцефалия

В случай на вродена хидроцефалия, детето се ражда с това състояние поради събития, настъпили по време на развитието на плода или като форма на малформации.

Придобита хидроцефалия

хидроцефалия придобити след раждането и се дължи на травма на главата, произведена по време на раждането или след по-дълъг период от време след раждането.

Комуникираща хидроцефалия

Потокът на цереброспиналната течност се блокира след напускане на вентрикулите, оставяйки пропускливи само комуникиращите междукамерни пътища.

Несъобщаваща се хидроцефалия

Несъобщаващата се хидроцефалия се състои в блокиране на циркулацията на цереброспиналната течност на нивото на един или повече пътища на междукамерна комуникация. Несъобщаващата се хидроцефалия също се нарича обструктивен хидроцефалий. Известно е също нормална хидроцефалия което засяга особено възрастните хора понякога при липса на точен определящ фактор.

Какви са причините?

Вродени малформации. Хидроцефалията често се появява в резултат на запушване на водопровода на Силвий, което прави възможна комуникацията между вентрикула 3 и вентрикула 4.
Експанзивни патологични процеси като тумори, мозъчни абсцеси или церебрални изливи.
Възпалителни процеси като менингит. При новородените хидроцефалия може да възникне в резултат на появата на енцефалит, предизвикан от токсоплазмоза. Инфекция с Toxoplasma gondi, паразит, който може да се предава от котки на хора и е много опасен по време на бременност или при раждане и може лесно да се предаде от заразена майка на плод.
Усложнения на преждевременните раждания като интравентрикуларен кръвоизлив или травма на главата.
Инфекции като токсоплазмоза, паротит, варицела или рубеола.

Какви са симптомите?

Симптомите варират в зависимост от възрастта на пациента, развитието на болестта, толерантността на индивидите да се адаптират към промените, настъпили след началото на заболяването. Симптомите при малки деца и новородени включват:

Черепът е голям, с чудовищен външен вид и с тенденция да расте бързо. Процесът на растеж се улеснява от черепните кости, които не са напълно слети в много млада възраст.
Непропорционалност между големия и малкия череп, но също така и между големия череп и останалата част от нормално развитото тяло.
Изпъкналото чело, затворените очни ябълки и екзофталмично частично покрити от клепачите, видими в горните части. Този аспект се нарича още „очи в залеза“.
Невъзможност за завъртане на главата поради нейното тегло. Този аспект се усложнява от пролежки или некроза в опорните точки на главата.
Повръщане.
безсъние.
Психо-моторни закъснения в развитието, летаргия, редки и ограничени спонтанни движения в горните крайници.
Често хидроцефалията се свързва със спина бифида, което е аномалия при формирането на гръбначния канал, което води до излагане на гръбначния мозък.

Симптомите при деца и възрастни се състоят от следните прояви:

На тази възраст костите са заварени, така че няма промени в размера на черепа, причинени от натрупването на цереброспинална течност.
Главоболие, последвано от повръщане.
Гадене.
Папиларен оток.
Замъглено или двойно виждане.
Влошаване на баланса и координацията.
Уринарна инконтиненция.
Летаргия.
Сънливост.
Раздразнителност или дори разстройства на личността, свързани със загуба на паметта.

Подозира се за нормална хидроцефалия въз основа на следните симптоми:

Характерната симптоматика се състои в проява на нарушения на походката чрез бавни движения и усещане за скованост на краката.
Лека или умерена деменция.
Уринарна инконтиненция.

Тези симптоми обаче могат да бъдат регистрирани и при състояния като болестта на Алцхаймер или болестта на Паркинсон. Поради тази причина е много важно да се формулира правилна диференциална диагноза.

ДИАГНОСТИКА:

В някои случаи, вродена хидроцефалия може да се диагностицира преди раждането чрез ултразвук на плода. Повечето случаи на хидроцефалия обаче се диагностицират след раждането. Вродена хидроцефалия се подозира при деца с извънгабаритна глава, свързана с други физически или психически промени.

Лекарят специалист е този, който ще посочи набор от изследвания, предназначени да потвърдят диагнозата и оценката вродена хидроцефалия. По принцип сканирането с изображения се използва за откриване на излишната течност, за да се определи дали тя се натрупва в мозъка и да се наблюдава как тече цереброспиналната течност. Такива разследвания могат да бъдат:

Ултразвук на мозъка, когато фонтаните са отворени. Чрез фонтаните е възможно да се визуализира мозъчната тъкан с помощта на ултразвук.
Изследването с компютърна томография разкрива промени в мозъка и гръбначния мозък.
Ядрено-магнитен резонанс в мозъка и гръбначния мозък.
Лумбална пункция. Това изследване предоставя проба от цереброспинална течност, която се анализира, за да се изключи инфекция като потенциална причина за симптоми. Също така, лумбалната пункция позволява контролиран дренаж на цереброспиналната течност. Лумбална пункция се практикува в случай на комуникираща хидроцефалия, а именно хидроцефалия, която не възниква чрез обструкция.
Генетичните тестове имат за цел да анализират ДНК, за да открият възможни генни аномалии или да наблюдават броя, подреждането и характеристиките на хромозомите. Такива разследвания са показани за деца от семейства с анамнеза за хидроцефалия където има възможност за раждане на дете, засегнато от генетично обусловена вродена хидроцефалия.

ЛЕЧЕНИЕ:

Терапевтичната цел в случая вродена хидроцефалия се състои в намаляване обема на цереброспиналната течност, съхранявана в мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Ако лечението се започне бързо, шансовете за успешна профилактика на мозъчната болка се увеличават, тъй като децата с хидроцефалия са изложени на риск от развитие на увреждания като памет или зрителни нарушения. С бързото откриване на това състояние и ранното въвеждане на лечението тези деца могат да живеят нормален живот. Дългосрочните странични ефекти на вродената хидроцефалия варират в зависимост от причината и тежестта на заболяването и как той реагира на лечението.

Първоначално лечение

Ако новороденото е диагностицирано с хидроцефалия, през първите два дни върху мозъка се прилага хирургично устройство, наречено устройство, предназначено да улесни оттичането на излишната складирана цереброспинална течност. Слънцето започва в областта на мозъчните вентрикули, след това продължава под кожната тъкан на главата, зад ухото и се спуска и завършва в областта на корема, където се резорбира излишната цереброспинална течност. Евакуацията на цереброспиналната течност причинява намаляване на вътречерепното налягане, като по този начин се определя превенцията или затихването на мозъчното увреждане. В някои ситуации е необходимо да се приложат спешни медицински мерки, за да се намали интрацеребралното напрежение преди имплантиране на звука. Спешните мерки се състоят от следното:

Приложение на ацетазоламид или фуроземид, за да забави секрецията на цереброспиналната течност, но безопасността на тези лекарства все още е спорна.
Лумбална пункция за оттичане на цереброспинална течност.
Дренаж на цереброспиналната течност от мозъка, като течността се съхранява в херметически затворен съд, разположен отвън. Процедурата се използва рядко поради свързаните рискове.

Ако несъобщаваща се хидроцефалия обструктивна, на нивото, на което е имплантирано слънцето, се извършва операция, която се нарича ендоскопска вентрикулостомия. Интервенцията се състои в правене на малка дупка в третата мозъчна камера, за да позволи на цереброспиналната течност да циркулира. Ендоскопска вентрикулостомия може да се използва като поддържаща терапия с функция за предотвратяване на въвеждането на сън, но е противопоказан като първоначално лечение за кърмачета. Също така, в случай на вентрикулостомична терапия съществува вероятност от неуспех, като е необходимо да се въведе сън. Поради тази причина ендоскопската вентрикулостомия не е специфичното лечение за хидроцефалия.

Поддържащо лечение

Дългосрочна терапия в случая хидроцефалия Обикновено се извършва чрез прилагане на звук, който изисква внимателно наблюдение от невролози, неврохирурзи, семейни лекари или педиатри. По време на периодичните прегледи лекарят измерва периметъра на черепа на детето, оценява текущото състояние на съня и как протича неврологичното развитие. Вероятно специалистът ще препоръча редовно CT сканиране или ядрено-магнитен резонанс, за да се увери, че дренажът на цереброспиналната течност е нормален. Родителите са принудени да обръщат повече внимание на признаците на възможна инфекция или евентуално препятствие на съня, тъй като прекомерните натрупвания на цереброспинална течност причиняват сериозни и трайни мозъчни увреждания.

Част от 40% от приложените звуци се провалят през първите две години. Неправилното функциониране на раните може да причини натрупване на излишна цереброспинална течност и развитие на симптоми като раздразнителност, сънливост, често повръщане, намален апетит, зрителни смущения и писъци. След първото детство могат да се появят нови симптоми като възпалено гърло, поведенчески разстройства или объркване, двигателни проблеми, уринарна инконтиненция или спазми.
Ако в кожата се появи инфекция, могат да се появят същите симптоми, които са свързани с фебрилна реакция. Вероятността да се задейства инфекция в кожата е в съотношение 3% - 15% и обикновено започва през първите три месеца след имплантирането.
Трябва да се определи определящият фактор за неизправността или появата на инфекцията в звуковия регион, за да се отстрани. Например, лумбалната пункция може да потвърди развитието на инфекцията и да открие засегнатите бактерии, като по този начин позволява на специалиста да предпише ефективно антибиотика в тази ситуация.

Ендоскопска вентрикулостомия обикновено се практикува в случай на несъобщаваща се вродена хидроцефалия. Процедурата не се препоръчва за кърмачета, но може да се извърши в по-напреднала възраст. Вентрикулостомията включва поставяне на ендоскоп в малък отвор, за да се отстрани обструктивният фактор от вентрикулите, като по този начин се позволява свободното циркулиране на цереброспиналната течност и нейното усвояване без необходимост от звукова имплантация.

Счита се, че ендоскопската вентрикулостомия е окончателното решение в случай на несъобщаваща се вродена хидроцефалия, но с течение на времето е установено, че тя също може да се провали. Поради тази причина внимателното наблюдение на тези пациенти за ранно откриване на повишено вътречерепно налягане е жизненоважно.

Родителите трябва да обърнат специално внимание на всички потенциални доказателства за увреждане на мозъчната тъкан, като трудности при ученето или нарушени физически или умствени способности. Трудностите, срещани в учебния процес, се лекуват в съответствие със собствените им специфики, например речевите затруднения се лекуват чрез логопедия. Специалистът съветва родителите и ги информира дали детето е засегнато от хидроцефалия той трябва да получи специални грижи или ако има ограничения в начина си на живот. Ако се появят симптоми на мозъчно заболяване, родителите на детето трябва да бъдат насочени към специалист.