Вродена херния на диафрагмата - детска хирургия

Вродена херния на диафрагмата е херния на корема с изхода на коремните органи­сти в гръдния кош чрез дефект в диафрагмата. Честотата на вродената херния на диафрагмата варира от 1: 1700 до 1: 5000 новородени.

Причини за вродена херния на диафрагмата

Нормалното развитие на диафрагмата започва с образуването на диафрагмен анлаж в целомичната кухина. В тази фаза на развитие диафрагмата е представена от маса безструктурни месези­химия, която е ограничена до епитела на перикардната кухина краниално и епитела на перитонеалната кухина каудално. Гръбният ръб е ограничен от епитела на перикардиоперитонеалните канали. Чрез тези канали перикардната кухина комуникира с коремната кухина. Напречната преграда расте непрекъснато до гръбните структури на ембриона през ле­папиларни пъпки странично и медиастинум медиално. Белодробните пъпки служат като предшественици на плевроперитонеалните меми­трици. В края на тази фаза на развитие диафрагмата е представена от две части: вентрална напречна преграда и дорзални плевроперитонеални канали с околни структури. Затварянето на плевроперитонеалните канали се случва на 8-10 седмици преди обратното движение на средното черво в коремната­лоялност.

Вродените диафрагмални хернии са резултат от недостатъчно затваряне на плевроперитонеалните канали на 8-10-та седмица от ембрионалното развитие, което води до образуване на дефекти на диафрагмата в заднолатералната област - до фалшива диафрагма­фрагментарна херния Нарушаването на образуването на диафрагмата на етапа на укрепване на плевроперитонеалната мембрана с мускулни влакна води до изпъкване на диафрагмата в гръдната кухина и образуване на истинска херния на диафрагмата.

Вътрематочното движение на коремните органи в гръдния кош води до недоразвитие на белия дроб и неговите съдове.

Компресия на белия дроб от коремните органи с изместване на сърцето и колапс на противоположния белодробен метод­стимулира развитието на синдром на вътрегрудно напрежение с­нарушение на дихателната функция.

Намаляването на общия брой артериални съдове на белия дроб с развитието на хипертрофия на техните мускулни елементи служи в­ранга на белодробна хипертония и деснокамерна недостатъчност­прецизност.

Шунтирането на кръв отдясно наляво през отворен артериален дуктус и овален отвор причинява хипоксия, хиперкапния и ацидоза.

Дисфункцията на стомашно-чревния тракт е свързана с нарушение на коремните органи в дефекта на диафрагмата, което може да доведе до чревна обструкция.

Симптоми на фалшива вродена херния на диафрагмата

Фалшивата диафрагмална херния се проявява клинично в но­новородени с дихателни нарушения: задух, цианоза, хрипове, ретракция на гръдния кош.

Физически преглед: асиметрия на гръдния кош поради изпъкналост отстрани на лезията, изоставането му в акта на дишане, коремна ретракция, перкусия - тимпанит в съответния софтуер­половината от гърдите, аускултативно - рязко отслабване на въздуха­хания, изместване на сърдечните звуци, перисталтични шумове.