Вродена аномалия под формата на артезия на трикуспидалната клапа
Патологията се отнася до сини сърдечни дефекти, които са вродени. Сред всички дефекти трикуспидалната атрезия е 1% вероятна. Болестта се състои в отсъствието на трикуспидалния отвор, поради което комуникацията на дясното предсърдие и вентрикула е невъзможна. Цялото венозно връщане на кръвта навлиза в лявото предсърдие през широк овален прозорец. По този начин кръвта от вените на големия кръг и белите дробове се смесва и степента на намаляване на съдържанието на кислород директно зависи от белодробния кръвен поток. След това кръвта от лявата камера се транспортира до аортата и попада в белите дробове. Недостатъчното насищане на кръвта с кислород провокира развитието на цианоза (цианоза на тонуса на кожата). Тъй като дясната камера на сърцето е слабо развита, целият товар отива вляво. Осигуряването на помпена функция едностранно неизбежно води до сърдечна недостатъчност.
Причини за атрезия
- възрастта на майката е над 35;
- токсикоза през първите три месеца на бременността;
- риск от спонтанен аборт;
- мъртвородени деца;
- заболявания на ендокринната система;
- генетично предразположение към сърдечни малформации.
Разновидности на атрезия на клапата
В зависимост от външната структура на тялото има пет форми на тежест на атрезия на трикуспидалната клапа:
- мускул, е 76%;
- мембранни - около 12%;
- клапан - 5-6%;
- Аномалия тип на Ебщайн - 8%;
- рядък тип отворен атриовентрикуларен канал.
Най-често срещаната е мускулната форма на артезия. Очното дъно на дясното предсърдие е разположено над една от стените на лявата камера. Налице е недоразвитие на дясната камера на сърдечния мускул, което се дължи на липсата на захранващ синус.
Ако дъното на дясното предсърдие е разположено над атриовентикулярната част на преградата между стомасите, тогава това е мембранна форма на атрезия. При клапанната форма дясното предсърдие и вентрикулът са разделени от неперфорирана фиброзна мембрана, която се е образувала в резултат на сливане на листовете на трикуспидалната клапа. Аномалията на Ебщайн се характеризира с изместване на клапата със слети листовки в кухината на дясната сърдечна камера. Невъзможността за атриовентикуларна комуникация се дължи на запушване на изхода от дясното предсърдие към вентрикула.
Клинични прояви на патология
Симптомите на атрезия се проявяват при деца в различна степен и комбинации. По правило такива деца изостават в развитието на физиологичните качества. Типична е диспнея в покой и повишена диспнея дори при леко натоварване. Има и синдром на „барабанни пръчки“ (когато краищата на пръстите на ръцете са увеличени), „очила за часовници“ (деформация на нокътните плочи), както и обща цианоза.
Пристъпите на пароксизмална диспнея често се появяват при изразена синя кожа, която се причинява от намаляване на белодробния кръвен поток и увеличаване на неоксигенирана кръв в лявата част на сърцето, както и хипоксемия в системното кръвообращение. Такива явления могат да бъдат провокирани от психоемоционално напрежение, физическа активност, случайно присъединени и сложни заболявания, които са придружени от треска, диария. Хипоксемична криза се появява внезапно, детето внезапно става неспокойно, поради повишен задух и цианоза, възниква тахикардия. В по-тежки случаи всичко това може да доведе до загуба на съзнание, гърчове и дори смърт.