Вроден мегаколон

При вроден мегаколон или болест на Hirschsprung липсва част от нервната мрежа, която контролира ритмичните чревни контракции. Децата могат да имат симптоми на чревна непроходимост.

относно

Вроденият мегаколон засяга 1 на 5000 деца, с по-висока честота при момчетата. Това е заболяване, което се проявява в дебелото черво и причинява чревна непроходимост, предотвратявайки елиминирането на изпражненията. Лечението е изключително хирургично.

Характерното за вродения мегаколон е липсата на нервни ганглии в чревната стена, като най-често е крайната част на дебелото черво (ректума). Това предотвратява производството на перисталтика (всички мускулни контракции на червата, които позволяват прогресирането на купата с храна по храносмилателния тракт). Когато купата с храна достигне засегнатата част, има разширяване на червата. При над 10% от децата с тази диагноза е засегната цялата част на дебелото черво и дори част от тънките черва. При умерена форма заболяването може да се открие в юношеска възраст и много рядко в зряла възраст.

причини

Вроденият мегаколон е инсталиран в първата част на вътрематочното развитие по напълно неизвестни причини. Генетичният фактор също участва в появата на болестта, наблюдавайки връзка с някои хромозомни аномалии.

Рисковите фактори за болестта на Hirschsprung включват: брат или сестра със същата диагноза, мъжки пол и наличието на друго заболяване като синдром на Даун.

усложнения

Децата с нелекуван вроден мегаколон имат висок риск от развитие на чревна инфекция, наречена токсичен ентероколит, който причинява треска, подуване на корема и експлозивна диария (понякога с кръв). Това животозастрашаващо усложнение изисква хоспитализация и лечение с антибиотици.

Когато трябва да отидете на лекар

Симптоми като постоянен запек или диария, болки в корема и отказ от храна предполагат вроден мегаколон и изискват медицинска консултация.

симптоми

Проявите се различават в зависимост от тежестта на състоянието. Обикновено първият симптом на заболяването е запек тежък и непрекъснат. През първите 24-48 часа след раждането бебето няма изпражнения (меконий). Други симптоми са:

Подут корем (коремно разтягане)
Повръщане на жлъчните пътища (елиминира се зелено или кафяво вещество)
Запек и подуване на корема, което води до раздразнение на новороденото
Диария
Отказ от храна

Ако е засегнато само малко пристанище на дебелото черво, детето може да има леки симптоми и да бъде диагностицирано по-късно в детството. Освен подуване на корема, децата имат изпражнения, подобни на изпражнения или имат хроничен запек, не наддават на тегло и се чувстват уморени.

Диагностична

В две трети от случаите диагнозата се поставя през първите 3 месеца от живота. За диагностициране на вроден мегаколон са необходими определени медицински прегледи, включително:

Контрастна рентгенография на корема (барий)
Аноректална манометрия
Биопсия на тъкани (от дебелото черво)

Лечение

Болестта на Hirschsprung трябва да се лекува бързо, за да се предотврати токсичен ентероколит. Основното лечение на вродения мегаколон е операцията. Целта му е да премахне нефункционалната част на дебелото черво и да свърже нормалното черво с ректума и ануса. Операцията може да се направи лапароскопски, през ануса.

Когато детето е много зле, операцията може да се направи на 2 етапа:

На първия етап хирургът отделя здравата част на дебелото черво от засегнатата.След това здравото дебело черво се отклонява към коремната стена, за да образува колостома. По-конкретно, има отвор на дебелото черво в корема, наречен стома. Към това е прикрепен контейнер, до който ще достигнат изпражненията.
След няколко месеца лекарят ще премахне засегнатата част на дебелото черво, ще затвори колостома и ще се присъедини към здравото дебело черво с ректума.

Ако е засегната цялата част на дебелото черво, може да се наложи трансплантация на дебелото черво.

прогноза

Като цяло децата, оперирани от вроден мегаколон, имат добра прогноза. Възможно е обаче да се появят чревни проблеми като запек или диария. Също така, през първата година след операцията има по-висок риск от епизоди на токсичен ентероколит. Трябва да се консултирате с Вашия лекар, ако имате симптоми като: кръв в изпражненията, диария, треска, подут корем и повръщане.

Ключови точки

Вроденият мегаколон или болестта на Hirschsprung се характеризира с отсъствието на нервната мрежа в чревната стена, като най-често е крайната част на дебелото черво (ректума).
Децата с нелекуван вроден мегаколон са изложени на висок риск от чревна инфекция, наречена токсичен ентероколит.
Болестта на Hirschsprung се лекува хирургично.

Следващи стъпки

Запишете въпросите, които искате да зададете на Вашия лекар
Следвайте инструкциите на лекаря.
Запишете диагнозата и леченията, които детето трябва да следва.
Попитайте Вашия лекар дали заболяването на детето Ви може да се лекува с други терапии.
Разберете защо Вашият лекар препоръчва конкретно лечение.
Запишете датата и часа на следващата среща.
Разберете дали можете да се свържете с Вашия лекар извън работното време, ако е необходимо.

Източници на информация

Консултант: Д-р Даниела Добройтойу, специалист по детска хирургия, Академична болница Пондерас