Вентрикуларен септален дефект - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

дефект

Последна актуализация на: 16.11.2019

Първи описател

Etienne Louis Arthur Fallot е първият, който описва дефекта на вентрикуларната преграда в контекста на тетралогията на Fallot през 1888 г. (Briese 2015).

определение

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) е патологичен отвор между дясната и лявата камера.

Интересно също

Съединение, образувано от манозамин и пируват с емпиричната формула: C11H19NO9. Сиаловите киселини са моно- или.

Класификация

Има различни опции за класификация на VSD. Най-често срещаните класификации са:

1. Класификация според местоположението на дефекта (Herold 2019)

  • Тип 1: изход супракристален, субтериален, конален, субпулмонален, двойно ангажиран, инфундибуларен, юкстарален
  • Тип 2: Коновентрикуларен, парамембранозен, перимембранозен
  • Тип 3: Тип AV канал, вход
  • Тип 4: Трабекуларен, мускулест

2. Класификация според хемодинамичния ефект (Herold 2019)

  • рестриктивен VSD: Налягането в дясната камера е под налягането в лявата камера
  • Нерестриктивен VSD: На ниво вентрикула има изравняване на налягането

3. Класификация според компонентите (Pinger 2019)

  • Мембранна или перимембранозна VSD: Тук дефектът се открива между входящия и изходящия тракт на мускулната преграда близо до основата в малка зона под дясната част и коронарните джобове на аортната клапа. Перимембранозен дефект е мембранозен VSD с участието на мускулната част.
  • Мускулна VSD:
    • VSD на трабекуларната преграда (предна, задна, средно-мускулна, апикална, Kirklin VSD)
    • VSD на изходящия тракт, субпулмонален, инфундибуларен, конален, коновентрикуларен VSD, дефект на луковично-септален дефект, дефект на изходната преграда, двойно извършен субтериален дефект
    • VSD в входящия тракт, в областта на AV клапаните, дефект на входната преграда, AVSD
  • Множество дефекти
  • Ляв вентрикул - дефект на дясна предсърдна преграда (ако дефектът е висок)

VSD има ляв-десен шънт. Размерът на дефекта и съотношенията на съпротивлението на двете вериги определят размера на шунта. В екстремни случаи обемът на шунта може да бъде до 20 l/min. Ефективният сърдечен дебит е i. д. R. нормално (Pinger 2019).

Шънтът натоварва обема на вентрикулите, лявото предсърдие и белодробните съдове. Дясната камера не винаги е засегната (обемното натоварване на дясната камера може да бъде по-ниско, ако лявата камера изхвърля част от обема на шунта директно в белодробната артерия [Pinger 2019]). В случай на малък и среден VSD, няма предимно нито обемно замърсяване, нито хипертрофия (Herold 2019). Ако има голям шънт, това може да увреди белодробните съдове. Това увреждане води последователно до вторична белодробна хипертония и увеличаване на белодробната резистентност (Pinger 2019).

Малките или средните дефекти причиняват разделяне на налягането, докато при големи дефекти има изравняване на налягането. Връзката между съпротивлението на белите дробове и системата е решаваща за шунтовия поток (Herold 2019).

Тежестта на VSD се определя от съотношението на белодробния (Qp) към системния поток (Qs).

  • Малък VSD (известен също като М. Роджър):
    • съотношението Qp/Qs е под 1,5: 1
    • диаметърът е 2: 1
    • диаметърът е> 75% от диаметъра на аортния пръстен
    • дефектът вече няма ограничителен ефект
    • Шунтираната кръв се насочва както в дясната камера, така и в белодробната артерия при системно налягане (PAP/SP> 0,5)
    • Присъстват признаци на щам на дясното сърце

След години на голям VSD, идва

  • обструктивна белодробна болест (известна като реакция на Айзенменгер)
  • има до голяма степен необратимо ремоделиране на белодробните съдове
  • белодробното съдово съпротивление се увеличава до нивото на системното съпротивление
  • това води до обръщане на шънт (дясно-ляв шънт)
  • се развива цианоза

Поява/епидемиология

Като изолирана форма дефектът на вентрикуларната преграда е един от най-често срещаните вродени витиа с приблизително 35% (Herold 2018) и като комбинирана форма е един от вторите най-често срещани витиа. Среща се при около 50% от всички вродени сърдечни дефекти (Pinger 2019). Честотата на живородени е около 3/1000. В зряла възраст разпространението е около 0,3/1000 (Pinger 2019). m: w = 1: 1;

Етиопатогенеза

VSD е i. д. R. вродени.

В редки случаи може да се получи VSD. Тогава причината може да бъде инфаркт на миокарда или травма на гръдния кош (Pinger 2019).

Анатомия на VSD

Трябва да се прави разлика между:

  • входяща преграда (входна преграда); тук и двата AV клапана са разделени един от друг.
  • изходна преграда (изходна преграда); това се простира от надкамерния гребен до белодробната клапа
  • Трабекуларна преграда; това се простира от вмъкването на хордите до върха и черепно до надкамерния гребен
  • мембранна преграда

Клинична картина

Клиничните симптоми зависят от местоположението на дефекта, неговия размер, обема на шунта и белодробната резистентност.

    Малък VSD:
      Тук, с ляв-десен шънт 50% (Pinger 2019), могат да настъпят следните промени:

    Забавяне на развитието и растежа

    има диспнея при натоварване

    рецидивиращите белодробни инфекции се увеличават

    Възможно е сърцебиене (както за камерни, така и за надкамерни аритмии)

    Ако се развие синдром на Айзенменгер, могат да настъпят следните промени:

    • Ограничение на физическата устойчивост или производителност
    • Диспнея, първоначално с усилие, по-късно и в покой
    • Хемоптиза
    • цианоза
    • Сърдечни аритмии
    • Развитие на дясна сърдечна недостатъчност
    • Синкоп
    • Мозъчни абсцеси

    Образност

    • Малък VSD:
      • тук съм аз. д. Обикновено няма рентгенологични промени
    • Среден VSD:
      • Дилатация на белодробната артерия
      • Дилатация на белодробните съдове (Pinger 2019)
    • Голям VSD:
      • Разширяване на лявата камера и лявото предсърдие
      • евентуално разширена дясна камера (Pinger 2019)
      • напречният диаметър на сърцето е увеличен
      • белодробният ствол е изпъкнал
      • тясна аорта
      • както централната, така и периферната белодробна маркировка са увеличени
    • Синдром на Айзенменгер:
      • размерът на сърцето е предимно нормален
      • Акцент върху дясната камера
      • Разширяване на белодробния ствол
      • Намаляване на периферната белодробна васкулатура (т.нар. Калибър скок към периферията)

    В ехокардиографията може да се даде повече информация за:

    • Местоположение и размер на VSD
    • Разширение на лявото предсърдие
    • Разширяване на лявата камера
    • увеличен белодробен багажник
    • в метода на Доплер:
      • Оценка на налягането в дясната камера и белодробната артерия
      • Определяне на градиента на междукамерното налягане
      • Изявления за посоката на шунта
      • Възможна оценка на Qp/Qs (обем на белия дроб/обем на тялото)
      • Сърдечен дебит
    • Представяне на контрастно ехо на трансфера на контрастно вещество (Pinger 2019).

    Ако има изолиран VSD, ехокардиографията гарантира i. д. Обикновено достатъчна диагноза. За възрастни с лоши звукови условия кардио-ЯМР е най-добрият вариант за диагностика (Pinger 2019). Следното може да бъде представено:

    • Определяне на обемите на вентрикулите
    • Функция на вентрикулите
    • точно представяне на дефекта
    • Количествено определяне на шунт с измерване на Qs: Qp
    • Представяне на допълнителни аномалии (Pinger 2019).

    Изисква се сърдечен катетър, ако се изисква допълнителна информация за функционалната значимост. Възможни са следните:

    • Определяне на налягането в белодробната артерия (PAP)
    • Определяне на условията на вътрекамерно налягане
    • Проверка на условията на камерното налягане
    • повече подробности за размера на шунта (подова оксиметрия за количествено определяне на шунта [Pinger 2019])
    • Определяне на белодробно съдово съпротивление
    • Изявления относно морфологията на белодробните съдове (при пациенти със синдром на Айзенменгер обаче ангиографията трябва да се избягва поради високата честота на усложнения)
    • Изключване или доказателство за други сърдечни аномалии
    • евентуално извършване на аортография за визуализиране или количествено определяне на допълнителна аортна регургитация
    • оценка на коронарните артерии при мъже> 40 годишна възраст

    диагноза

    Ако пациентът е (все още) асимптоматичен, може да съществува следното:

    • нормален пулс на югуларната вена
    • може да има гърбица на сърцето (Voussure); това е изпъкналост в областта на 4-то - 6-то ребро в ляво парастернално (Gruber 2919)

    Ако е налице синдром на Айзенменгер:

    • постоянно прогресираща цианоза
    • Гледайте стъклени нокти
    • Барабанни пръсти

    • има ниско кръвно налягане с малка амплитуда
    • В долната лява гръдна кост има систолно жужене
    • върхът на сърцето е разширен, хиперактивен и изместен надолу и навън

    Ако съществува синдром на Айзенменгер, може да има следното:

    • левокамерният пулс е отслабен или липсва
    • може да се усети затварянето на белодробната клапа
    • Повдигащите пулсации се появяват над дясната камера и нейния изходен тракт

    • С малък VSD, EGK е i. д. Обикновено незабележими.
    • Средният или големият VSD има:
      • Стръмен до тип връзка
      • P- синистроатриален или наричан още P-митрал (P> 0,11 сек. В Abl-II, двойно-пикова P-вълна с акцент върху 2-ри връх [Herold 2018])
      • Признаци на хипертрофия на лявата камера
        • Соколов - Лион - Индекс: SV1 + RV5 или RV6> 3,5 mV (Herold 2018)
        • QRS комплексът се разшири
        • Ляв блок на клона
        • високи R-точки в I, aVL, V4- V6 (Hamm 2014)
    • За Eisenmenger VSD:
      • Стръмен вдясно тип
      • Признаци на хипертрофия на дясната камера
        • P- пулмонал (наричан още P- декстроатриал; P в II и III е посочен положително с> 0,2 mV, а при V1, V2 положителната част на P-вълната е насочена положително и по-висока от 0,15 mV)
        • непълен или пълен блок на клон на десния пакет
        • Индекс на Соколов-Лион като знак за хипертрофия на дясното сърце (RV1 + SV5/6> 1,05 mV)

    • В дългосрочната ЕКГ често се открива сложна камерна аритмия. Възможни са и камерни тахикардии. Те се наблюдават при около 5% от пациентите с лека до умерена VSD и около 19% от пациентите със синдром на Айзенменгер (Pinger 2019).