Васкулит

Васкулитидите (= възпаление на кръвоносните съдове; vas = съд; -itis = възпаление) са сред най-многостранните клинични картини в медицината. Лекари от почти всяка специалност могат да се сблъскат с пациенти с васкулит. В крайна сметка във всеки орган на тялото има кръвоносни съдове (известен като път за доставка на кислород и хранителни вещества) - и по принцип всички съдове могат да се разболеят.

Какво води до васкулит

Васкулитът може да възникне от други заболявания (= вторичен васкулит), най-вече след възпалителни ревматични заболявания, като ревматоиден артрит, лупус еритематозус или склеродермия. Въпреки това, различни инфекциозни заболявания (главно причинени от вируси, като вирусен хепатит В или С) или туморни заболявания могат да доведат до васкулит. Доказано е също така, че дори лекарствата причиняват васкулит, дори противовъзпалителни лекарства. Съвсем наскоро има съобщения и за злоупотреба с кокаин, развиваща васкулит.

През повечето време обаче не можете да намерите спусък. Ако не може да бъде установена причина, тогава васкулитът се счита за самостоятелно нарушение (първичен васкулит). Различните форми на васкулит се различават една от друга главно в предпочитаното засягане на определени съдови области. В случай на грануломатоза с полиангиит (по-рано: Вегенер), засегнати са предимно малките съдове, особено най-малките съдове за фиби (капилярите) на бъбреците и белите дробове, докато други водят до възпаление на големи кръвоносни съдове (темпорален артериит/гигантски клетъчен артериит).

Само някои възрастови групи развиват определени видове васкулит. Синдромът на Kawasaki, например, е васкулит в кърмаческа възраст и пурпурата на Henoch-Schönlein се среща при деца и млади възрастни. Takayasu артериит засяга най-вече млади жени под 40-годишна възраст, докато темпоралният артериит е заболяване след 50-годишна възраст.

Колко чести са васкулитите?

Всяка година между 40 и 50 души на милион души в Германия развиват нов васкулит. Васкулит може да се появи на всяка възраст, както при мъжете, така и при жените. От 1998 г. честотата и броят на новоинфектираните пациенти с васкулит непрекъснато се изследват за цялата държава Шлезвиг-Холщайн.

Какви са последствията от васкулит?

Както при всяко възпаление, васкулитът причинява подуване. Стените на съдовете са особено засегнати от това; В екстремни случаи отокът може да блокира цялото изчистване на кръвоносния съд. Това води до повече или по-малко рязко прекъсване на доставката на храна и кислород до засегнатите органи. Ефектите са идентични с тези на инфаркт или инсулт при възрастни хора поради артериосклероза. В случай на васкулит, това може да се случи и в напълно различни органи: например в бъбреците, белите дробове или червата. Възпалени съдове не само се стесняват или затварят; те също могат да образуват издутини (= аневризма), да се спукат (= разкъсване) или да станат все по-пропускливи, така че кръвта или кръвните съставки да избягат в околната тъкан.

Ефектите на васкулита са много различни: в зависимост от размера на засегнатия съд, броя на възпалените съдове, тежестта на възпалението и разбира се органа, в който протича васкулитът. Свързаното с възпалението запушване на главен съд в сърцето естествено има много различни последици, отколкото самото възпаление на кожните съдове.

Чести признаци на васкулит

Ревматични оплаквания (болки в ставите и мускулите, понякога подуване на ставите, които за разлика от ревматоидния артрит не водят до разрушаване или деформация на ставите)
"Червеното око" (обикновено под формата на възпаление на дермата)
Внезапни зрителни нарушения (запушване на очните съдове)
Дискомфорт в областта на ухото, носа и гърлото (постоянна назална конгестия, кървава хрема с струпеи, внезапна загуба на слуха)
Силно темпорално главоболие с подуване на темпоралната артерия и нарушено зрение
Промени в кожата, като точковиден обрив (пурпура), обикновено по краката, отворени зони, язви по кожата и лигавиците, например в устата или гениталната област, които обикновено зарастват слабо
Изтръпване и други необичайни усещания (възпаление на нервите) в краката, по-рядко в ръцете
Кашляне на кръв, съчетано с задух
Кървава урина
Кървава диария, обикновено свързана със спазми в корема

Често обаче изразените общи симптоми (треска, общо чувство на заболяване, нощно изпотяване, необяснима загуба на тегло) само насочват лекаря към правилния път.

Как може лекарят да диагностицира васкулит?

Всеки от тези симптоми, споменати по-горе, може да има различни други причини и не е задължително да показва диагноза васкулит. За лекуващите лекари е важно, както при пъзел игра, да комбинират отделните симптоми (които рядко се появяват заедно и първоначално могат да изчезнат отново без терапия) в някаква цялостна картина. Това обикновено изисква „насоката“ на вътрешен ревматолог.

Васкулитът почти никога не започва изведнъж, от един ден на следващия. През повечето време обаче първите симптоми не се вземат предвид, поради което се казва, че васкулитът се проявява „като светкавица“. Ако обаче лекарят първоначално само подозира подозрение за васкулит въз основа на точния разпит на пациента (дори след очевидно ирелевантни неща) и физическия преглед, незабавно трябва да последват допълнителни изследвания. Те първоначално изследват друго заболяване, което може да е основната причина за васкулит (инфекциозни заболявания, туморни заболявания, отключващи лекарства, т.е. вторичен васкулит). След това различните органи трябва да бъдат "подслушвани" много внимателно за признаци на васкулит, за да се определи точно степента, тежестта и възможните последици от васкулита. Днес за тази цел се предлагат голям брой съвременни кръвни изследвания и други методи за изследване.

Как да лекуваме васкулит?

Описаното изследване на различните органи за оценка на тежестта, заплахата, степента и последиците от васкулит е предпоставка за персонализирана терапия.

Васкулитът често не се лекува - но е много лечим. Въпреки това, пациентът понякога трябва да купи това подобрение в своето заболяване с много агресивни лечения. Това агресивно лечение се използва само за ограничен период, но при много пациенти то е животоспасяващо или необходимо за запазване на органите в случай на предстояща белодробна и/или бъбречна недостатъчност. В противен случай съществува риск от диализа. Кортизонът се прилага почти винаги, първоначално в много висока доза, понякога над 100 милиграма на ден. Ако възпалението отшуми, лекуващият лекар може отново да намали дозата на кортизон и дори да го спре изобщо. Въпреки това, само кортизонът рядко е достатъчен за ефективна борба с васкулита.

Ревматологът често използва други имуносупресори (лекарства, които забавят прекомерно функциониращата имунна система) с успех. Циклофосфамидът (Endoxan®) е незаменим при тежки форми. До 60-те години, т.е.преди употребата на циклофосфамид, 80% от пациентите са починали през първата година от заболяването. Това агресивно лечение се използва само за ограничен период от време, като правило не по-дълъг от шест месеца - според принципа: „колкото е възможно по-кратко, толкова дълго, колкото е необходимо“! Тази терапия имаше отчасти Сериозни ранни или късни усложнения (инфекции, кървави възпаления на пикочния мехур, развитие на тумор, безплодие). Следователно има нови терапевтични подходи за трудни малки съдови васкулитидии. Например, биологичният ритуксимаб, който специфично неутрализира определени автоимунни клетки (CD20 положителни В-лимфоцити), се оказа също толкова ефективен като циклофосфамид и вероятно със значително по-малко странични ефекти.

След това лекарят ще премине към "по-меки" лекарства, за да поддържа състоянието на подобрение (ако е възможно ремисия). Лекарите предотвратяват много странични ефекти както на кортизон, така и на Endoxan R чрез подходящи изследвания на кръвта и урината (преминаване на терапията), като същевременно насърчават пациента да промени диетата си (високо съдържание на калций за предотвратяване на остеопороза при кортизон, ниско съдържание на протеини за нарушена бъбречна функция). По-леките курсове на васкулит, които вече могат да бъдат разпознати все по-често благодарение на подобрената диагностика (макар че преди това бяха напълно неизвестни - по това време васкулитът обикновено се откриваше само в пълна картина с вече съществуваща органна недостатъчност), разбира се, могат да бъдат лекувани с по-малко агресивни лекарства от самото начало, например с метотрексат, ако няма засягане на бъбреците.

Дори ако васкулитът изглежда напълно репресиран след успешно лечение, е необходим допълнителен медицински контрол. В цифри: Около половината от пациентите трябва да очакват рецидиви или рецидив на заболяването (рецидив). И: Такъв рецидив определено е възможен дори след години на пълна свобода от симптоми. Важен „симптом за ранно предупреждение“ за рецидив е рецидив на ревматични оплаквания. Ако се наблюдават тези ранни признаци, повторното огнище обикновено е по-малко тежко от първоначалното огнище и след това може да се лекува по-малко агресивно. Ритуксимаб също се е доказал ефективен при поддържане на ремисия.

Тъй като васкулитидите са доста редки в ежедневната медицинска практика, специалистите смятат, че цялостното обучение на пациентите е отличен начин да се гарантира, че болестта напредва положително. Съгласно насоките за обучение на пациентите на Германското общество по ревматология е разработена съответна програма за страдащи от васкулит; тази програма вече е доказала своята ефективност.

В случай на форми на васкулит в хода на други основни заболявания като инфекциозни заболявания, има смисъл да се третират приоритетно и по този начин да се излекува васкулитът.

Подобно на много други заболявания, васкулитът не е просто физическо състояние; по-скоро засяга качеството на живот в много отношения със сериозни социални, емоционални, професионални и семейни съкращения. В допълнение към компетентната медицинска помощ от екип от лекари с опит по този въпрос се изисква и инициативата на пациента. Това беше и причината за създаването на работна група по васкулит (www.vaskulitis.org) през 1994 г. в клиниката за ревматизъм в Бад Брамштедт. да намеря. В Бад Брамштед редовно се провеждат национални информационни конференции за пациенти с васкулит.

Литература за пациенти с васкулит и техните семейства

"Васкулит" (публикувано от Steinkopff-Verlag Darmstadt; Ed. E. Reinhold-Keller)

Първичен васкулит и неговите особености

Засегнати са предимно големи съдове

Главно малки съдове

Основно кораби със среден размер

Синдром на Kawasaki: васкулит в ранна детска възраст, основен риск: засягане на сърдечните съдове, както и симптоми в кожата и лигавиците и подути лимфни възли.