Васкулит - симптоми, диагностика и лечение

Тази статия взема предвид насоките, налични на AWMF. Можете да се запознаете с версията на насоките, налична към момента на публикуване на тази статия.

Изображение: „Видимо кървене от малките кръвоносни съдове под кожата на бедрата като част от болестта Schönlein Hennoch purpura” от Питър Рамщайн. Лиценз: CC BY 3.0

Класификация и номенклатура на васкулитите

Според Консенсусна конференция на Chapel Hill номенклатура и класификация на васкулитидите е създадена в международен план. Това зависи от размера на засегнатите съдове и наличието на ANCA антитела.

Табличен преглед на диференциалната диагноза на васкулит

Гигантски клетъчен артериит (темпорален артериит)

Изображение: „Хистопатология на гигантски клетъчни васкулти с доказателства за множество многоядрени гигантски клетки в съдовата стена на мозъчната артерия. Еластично оцветяване ”от Marvin 101. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Гигантскоклетъчният артериит е най-често срещаният най-често срещан от всички васкулитиди и засяга предимно възрастни жени. Възпалителна атака на A. temporalis може да причини временни зрителни смущения, това, което се нарича Амавроза фугакс определен. Друг симптом са силно главоболие в района на храмовете. В остри случаи заболяването може да доведе до слепота, ако не се лекува.

Лечението се провежда с медикаменти Глюкокортикоиди. Често гигантскоклетъчният артериит се среща с a Ревматична полимиалгия нататък, човек приема сравним патомеханизъм.

Takayasu артериит

Артериитът на Такаясу е рядък вид васкулит, който причинява аорта и големите им клонове опасения. Те обикновено се разболяват млади жени под 40-годишна възраст, които показват бавно прогресиране на заболяването с неспецифични общи симптоми.

Признаците на хронично възпаление, кожни промени и нарушения на кръвообращението характеризират клиниката, един е много типичен Разлика в кръвното налягане между двете рамена.

Това заболяване се лекува и с глюкокортикоиди, евентуално с допълнително приложение на Метотрексат или Циклофосфамид. Да елиминирам Стенции може да се наложи хирургическа интервенция.

Васкулит на средния съд

Нодоза на полиартериит (PAN или cPAN)

The Полиартерит нодоза, известен също като панартеритис нодоза, е васкулит на средните съдове и често се свързва с него Хепатит С или В асоциирани.

Симптомите на този ANCA-отрицателен васкулит са много разнообразни, но често включват неспецифични общи симптоми, Невропатии и стомашно-чревни оплаквания. Нападение на Коронарни артерии може да бъде спусък за миокарден инфаркт дори при млади пациенти. Лечението е основно за основния хепатит; ако случаят не е такъв, могат да се използват имуносупресивни лекарства.

Синдром на Kawasaki

Изображение: „Клинични прояви и времеви ход на болестта на Kawasaki” от Maen K Househ. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Синдромът на Kawasaki, от друга страна, е много по-остър и засяга най-вече малки деца. Това с силна треска Прогресиращото заболяване е важна диференциална диагноза за морбили или скарлатина. Често една е типична и двете страни срещащи Конюнктивит, Кожни прояви като еритем и обрив по багажника, както и висок треска без отговор на антибиотици. Аневризмите на коронарните артерии са основно усложнение. Болестта се лекува от перорално приложение на ASA и интравенозно приложение на Имуноглобулини.

Забележка: Когато се прилага ASA на деца, винаги трябва да се има предвид рискът от синдром на Reye.

Васкулит на малки съдове (ANCA положителен)

Грануломатоза с полиангиит (предишна болест на Вегенер)

Изображение: „Имунофлуоресцентен модел на PR3 антитела. Произведено с използване на серум от пациент с грануломатоза на Wegener върху неутрофили с FITC конюгат. " от Саймън Колтън. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Грануломатозата с полиангиит (GPA), известна преди като болест на Вегенер, е васкулит на малките съдове и е силно свързана с появата на cANCA антитела. Клиниката на заболяването е много променлива и може да има дълъг ранен стадий хронично възпаление на горните дихателни пътища имам. Често се говори за хроничен, корен ринит и седловиден нос като ранни симптоми на заболяването.

По-късно пациентите могат да имат и Засягане на белия дроб с хемоптиза и симптоми, подобни на пневмония, променлива Кожни лезии и некроза, Засягане на очите и развиват гломерулонефрит. Последното може в екстремни случаи като Бързо прогресиращ гломерулонефрит (RPGN) може да бъде животозастрашаващо.

Диагнозата се поставя от a биопсия осигурена и терапията се провежда в зависимост от етапа Глюкокортикоиди, Метотрексат или Циклофосфамид. При лечението прогнозата е 5-годишна преживяемост от над 85%, но рецидивите на заболяването са относително чести.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (бивш синдром на Churg-Strauss)

По-рано известен като синдром на Churg-Strauss, еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA) представлява друг васкулит на малките съдове, който обаче е по-силен при pANCA антитела срещу които се свързва миелопероксидазата.

Типични за болестта са силните Еозинофилия в лабораторията и белодробно засягане с пристъпи на алергична астма. Еозинофилите, които инфилтрират органната тъкан, могат да предизвикат голямо разнообразие от клинични прояви. Примери за това са стомашно-чревни оплаквания, артралгия и кожни лезии.

Поставя се и диагноза за това заболяване биопсия потвърдено, но за разлика от GPA, само терапията често е достатъчна Глюкокортикоиди навън.

Микроскопски полиангиит (MPA)

Микроскопският полиангиит е рядък васкулит на малките съдове и в повечето случаи засяга бъбреците под формата на Гломерулонефрит. Други признаци са едно Засягане на кожата под формата на подкожни възли или пурпура, a белодробен васкулит и около 70% повишени нива на pANCA-Антитела. В зависимост от тежестта, терапията се състои от индукционна терапия с глюкокортикоиди или циклофосфамид и последваща поддържаща терапия.

Васкулит на малки съдове (ANCA отрицателен)

IgA васкулит (пурпура на Henoch-Schönlein)

Изображение: „Видимо кървене от малките кръвоносни съдове под кожата в контекста на болестта Schönlein Hennoch Purpura” от Питър Рамщайн. Лиценз: CC BY 3.0

Purpura Schönlein-Enoch е завършен Имунни комплекси условен васкулит на малките съдове, който се проявява особено в детска възраст. Често има връзка с инфекции на горните дихателни пътища и началото обикновено е внезапно.

Основно засегнат е кожата с осезаема пурпура и петехии, предимно по долни крайници локализиран. Освен това пациентите често страдат от колики в стомаха и Артралгия след съвместно участие. A Засягане на бъбреците може да се прояви като нефротичен синдром и е най-важният предиктор за хода на заболяването. Терапията е чисто симптоматична при леко протичане и с глюкокортикоиди при тежко протичане с бъбречно засягане.

Васкулит при криоглобулинемия

Криоглобулинемията описва повишената поява на Криоглобулини в кръв. Криоглобулините са зависими от студа утаяващи имуноглобулини, така че този васкулит също е Имунна комплексно медиирана форма действа. Появата тук е над 90% с a Хепатит С. асоциирани.

Симптомите са предимно засягане на кожата до некроза, но също и чести Артралгия, Миалгии и Невропатии. Късен симптом е това Нефропатия с хематурия и протеинурия. Терапията първоначално се фокусира върху терапията на основното заболяване; васкулитът може да бъде лекуван и с имуносупресивни мерки.

Кожен левкоцитокластичен ангиит

Изображение: „Случай на левкоцитокластичен васкулит, дължащ се на миноциклин” от д-р Джеймс Хайлман. Лиценз: CC BY-SA 3.0

Кожният левкоцитокластичен ангиит се причинява от отлагане на Имунни комплекси причинени васкулит на малките кожни съдове. Инфекциите и лекарствата са особено възможни причини. За разлика от IgA васкулит, това заболяване е преобладаващо IgG и IgM симптомите са най-вече ограничени до кожата.

Единият е типичен осезаема пурпура на кожата. Терапията първоначално е симптоматична, като същевременно се избягват всякакви задействания; ако предстои некроза, може да се проведе имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди.

Васкулит на средно големи съдове

Болест на Бехчет

През 2012 г. Консенсусната конференция на Chapel Hill представи новата група васкулитиди на средно големи съдове с представителя на болестта на Бехчет. Това заболяване, чиято етиология все още е неясна, засяга предимно Мъже от Турция и Югоизточна Азия. Както васкулит, той засяга малките съдове и тече в изблици.

Основен симптом е появата орални афти периодично. Често се наблюдават и улцерации на гениталиите, други кожни лезии и засягане на очите под формата на увеит или ретинит. На по-късните етапи са описани увреждания на ЦНС и бъбреците.

Хиперреактивността на кожата се използва и в диагностиката. В Тест за патергия физиологичен разтвор се инжектира в кожата и се очаква прекомерна кожна реакция. Терапията е или локална, или системна с глюкокортикоиди или имуносупресори.