Васкулит на Вегенер - лечение на сърцето

Грануломатозата на Вегенер: причини и симптоми на заболяването, неговата диагностика и лечение

Един от системния (и много рядък) артериит е грануломатозата на Вегенер. Това некротично заболяване удря бъбреците и горните дихателни пътища, но може да причини усложнения в други части на тялото, например в областта на костите.

Главна информация

Болестта, известна като синдром на Вегенер, се характеризира с драматични възпалителни промени, засягащи средата и малките кръвоносни съдове. Това води до системни лезии на дихателната система, зрението и засяга функционирането на бъбреците и другите органи. Мъжете страдат от грануломатоза два пъти по-често от жените. Можете да се разболеете на всяка възраст (10-75 години), но по-често това се случва на около 40 години.

Патогенезата на заболяването е особена. Възможен е системен васкулит, но неговите характеристики не са напълно изяснени. При някои пациенти се откриват имунни комплекси в кръвта, бъбреците и белите дробове. Механизмите на образуване на грануломи все още не са дешифрирани от учените.

Причините за заболяването все още са неясни. Патологията най-често се появява при пациенти, които преди това са се сблъсквали с респираторни инфекции. Не е изключена обаче връзката между синдрома и вредните микроорганизми. Основата на патологията е синтезът на протеинови антитела, които се борят с неутрофилите в кръвта. В резултат неутрофилите се придържат към съдовите стени. Освободени химически активни вещества.

Тези вещества увреждат стените на кръвоносните съдове. В резултат на това се образуват огнища на локално възпаление. Следващият етап е образуването на грануломи (специфични възлови уплътнения). Грануломите понякога нарастват до сериозни размери. Стените на съдовете започват да се рушат. Засегнати са назофаринкса, ларинкса и белите дробове. Наблюдава се кървене. Последният етап - бъбречна дисфункция.

В ранен стадий заболяването лесно може да бъде объркано с грип. Външните признаци нямат специфичност. Пациентът отива на лекар с оплаквания относно:

Характерните симптоми на грануломатоза са:

жажда;
слабост;
покачване на температурата;
болки в ставите;
загуба на апетит;
отслабване.

Ранният период продължава около 3 седмици, след което започва вторият етап. Увреждането на кръвоносната система причинява редица специфични промени в тялото. Най-типичните:

Увреждане на дихателните пътища и белите дробове. Назофаринксът (лигавицата) се възпалява, в носната кухина се образуват язви и се добавя гнойна инфекция. С течение на времето носният хрущял се деформира или напълно се разрушава. Разкрита перфорация на преградата в носа. В някои случаи се развива синузит.
Увреждане на белите дробове. Всичко започва с възпаление, след това се появяват грануломи. Образуват се кухини, в които се натрупва гной. Гнойните кухини се затварят, образувайки абсцеси. При кашляне в храчките на пациента се открива кръв. Пациентът страда от болка в гърдите и задух.
Увреждане на бъбреците. В третия стадий на заболяването бъбречната дисфункция прогресира бързо. Развива се нефрогенна артериална хипертония. Настъпват типични симптоми на бъбречна недостатъчност: жажда, повръщане, гадене, липса на апетит, сухота в устата, загуба на тегло, проблеми с уринирането.
Увреждане на очите. Зрението на пациента постепенно намалява. Очната ябълка се придвижва напред, настъпва пълна слепота.
Съдово възпаление. По кожата се появяват тъмнолилави образувания - пурпура.
Промени в храносмилателния тракт. Столът е нарушен, пациентът страда от коремна болка (пъпна област).

Диагностика

При диагностициране на заболяване се използват различни методи:

Лабораторни изследвания. Прави се анализ на урината, проследява се нивото на креатининемията. Необходимо е да се установи увеличаване на ESR, хиперглобулинемия, неутрофилна левкоцитоза и анемия.
Симптоматичен анализ. Редица характерни симптоми, наблюдавани при пациент, дават основание за точна диагноза.
Биопсия. Изследват се синусите и лигавицата (вземат се проби от носа). Целта е да се открие некротизиращ васкулит, което е необичайно за такива заболявания като саркоидоза и туберкулоза. различни микози. Понякога се прави биопсия за търсене на ракови клетки.
Диференциална диагностика. Средният гранулом може да бъде сериозен проблем. Това е доста рядка патология, придружена от прогресивно възпаление (грануломатозно) и деструктивни промени в лицето, съчетани с горните дихателни пътища. Патогенезата и причините за това заболяване са неизвестни. Симптомите включват запушване на синусите, назална конгестия. Носната преграда е деформирана. Перфорирано твърдо и меко небце.