Васкулит
Повечето пациенти са на около 60 години, когато са диагностицирани за първи път.
Най-често срещаният васкулит
Васкулитът се диференцира главно според вида на съдовете, засегнати от възпалението: големи, средни и малки съдове. Всяка форма на васкулит се счита за отделно заболяване. Курсът е различен за всяка форма и може да бъде различен за всеки човек! Въпреки че васкулитът може да се появи на всяка възраст и да засегне както мъжете, така и жените, той може - в зависимост от възрастта
специално заболяване - съставят клъстери: Повечето пациенти са на около 60 години, когато са диагностицирани за първи път. Отделни васкулитиди (като синдром на Kawasaki или пурпура на Henoch-Schönlein) се срещат почти само при деца, докато гигантски клетъчен артериит (болест на Horton) се среща само при тези над 50-годишна възраст. Около 200 от един милион души имат васкулит; всяка година около 50 нови хора се разболяват. Това са сравнително редки заболявания, поради което диагностиката и терапията са много трудни.
Първичен, системен васкулит
Групата на първичните васкулити включва всички заболявания, които възникват спонтанно и причините за които днес са до голяма степен неизвестни или не могат да бъдат открити. Като цяло опитният лекар може ясно да класифицира повечето пациенти в настоящата схема на васкулит (така наречената класификация на Chapel Hill). Въпреки това често има смесени форми и много необичайни модели на заразяване, които не могат да бъдат класифицирани.
Гигантски клетъчен артериит
Polymyalgia Rheumatica
Полимиалгия ревматика (разговорно известна като полимиалгия) е широко разпространено ревматично заболяване в напреднала възраст, което често се среща заедно с гигантски клетъчен артериит. Засегнатите страдат от много болезнено възпаление на мускулите в раменния или тазовия пояс. В Германия всяка година се разболяват между 16 000 и 40 000 души, жените три пъти по-често от мъжете. Повечето от засегнатите са на възраст над 65 години. Полимиалгията обикновено се проявява като внезапна мускулна болка в двете рамене или ханша. Засегнатите се събуждат сутрин с гадене, скованост и неподвижност. Болката отшумява през деня. Ако полимиалгията бъде разпозната навреме, перспективите за бързо подобрение са много добри, дори ако лечението може да отнеме до две години.
Takayasu ArteriItis
Класическият артериит на Takayasu (наричан още синдром на аортната дъга, „безпулсова болест“) се среща почти изключително при жени на възраст между 20 и 30 години. Разпространението на това заболяване варира значително в различните региони - има повече случаи в Близкия изток, отколкото в Западна Европа, например - но като цяло е много рядко с два до три случая на милион души годишно.
Panarteritis nodosa
Тази много рядка форма на васкулит (в Германия е засегната по-малко от една на 100 000 население) е три пъти повече мъже, отколкото жени. Panarteritis nodosa или PAN се характеризира с възпаление на по-малката и средната артерия, при които възлите се образуват като низ от перли („nodosus“ означава възлова на гръцки). Те се намират главно в прасците, предмишниците и вътрешните органи. Възлите карат кръвоносните съдове да се свиват все повече и повече, докато не се запушат (така наречените „тромбози“), което означава, че частите на тялото, доставени от тези съдове, могат да умрат. Пръстите, пръстите на краката или цели ръце и крака често са засегнати от подобни "инфаркти".
В тези случаи кожата променя цвета си от син до черен. Вътре в тялото често се увреждат стомашно-чревният тракт, панкреасът и нервите. Започвайки с треска, изтръпване и изтръпване на ръцете и краката, PAN може бавно да се влоши, но също така може да прогресира бързо и да стане животозастрашаващ. Ако се разпознае бързо и се лекува по подходящ начин, преди да са настъпили трайни увреждания, има голям шанс за възстановяване.
Синдром на Kawasaki
Синдромът на Kawasaki (наричан още синдром на мукокутанен лимфен възел, MCLS) е сериозно детско заболяване, което засяга около 350 деца в Германия всяка година.
Почти изключително засяга деца до петгодишна възраст. При синдрома на Kawasaki средните и малките артерии се възпаляват, както и органите в тялото. В ранните стадии заболяването често се бърка с морбили или скарлатина. Децата страдат от упорита висока температура, развиват обрив по торса, зачервени и подути устни, покрит език и силно удебелени лимфни възли. Дланите и стъпалата също са зачервени и подути. Ако възпалението засяга сърдечните съдове, това може да доведе до торбички („аневризми“) и животозастрашаващи инфаркти. Острото заболяване обикновено се лекува само по себе си. Навременното откриване и лечение на синдрома на Kawasaki е от решаващо значение за избягване на трайни сърдечни заболявания.
Грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер)
Грануломатозата на Вегенер (също болест на Вегенер, синдром на Клингер-Вегенер-Чург, гигантски клетъчен гранулоартериит, алергичен ангиит или риногенен грануломатоза) е рядък васкулит на малките кръвоносни съдове в края на кръвообращението, с възли („грануломи“) в образуват горните и долните дихателни пътища. Първите признаци са кървава хрема, трудно зарастващи рани, инфекции на синусите, болки в ушите и загуба на слуха. Възпалението може да атакува носния хрущял, което води до типичния „седловиден нос“. По-късно възпалението се разпространява върху кожата, белите дробове и бъбреците. Повишени нива на ANCA могат да бъдат открити в кръвта. Докато грануломатозата на Вегенер е фатална, ако не се лекува, има голям шанс за подобрение, ако се лекува навреме.
Еозинофилна грануломатоза с полиангиит
(Синдром на Churg-Strauss)
Много редкият синдром на Churg-Strauss (CSS, също алергичен грануломатозен ангиит) е възлово възпаление на малките кръвоносни съдове, което е следствие от съществуваща астматична болест. Болестта се среща много рядко, обикновено около 40-годишна възраст. Засегнати са най-вече кожата и белите дробове, типични кръвоизливи и възли, сензорни нарушения в ръцете и краката. Засягане на сърцето, което причинява аритмии, може да бъде животозастрашаващо. Както при грануломатозата на Вегенер, повишените нива на ANCA могат да показват синдром на Churg-Strauss. Перспективите за постоянно подобрение са добри при навременното лечение.
Микроскопски полиангиит
До преди 20 години той беше класифициран като подтип на полиартериит нодоза, но микроскопичният полиангиит (MPA, също mPAN, за да го разграничи от класическия PAN) сега е класифициран като независимо заболяване. Този генерализиран ненодуларен васкулит на малките съдове се среща много рядко в Германия.
Бъбреците и белите дробове обикновено са засегнати, а външният вид е подобен на грануломатозата на Вегенер. Тук могат да бъдат открити и типичните ANCA маркери, особено P-ANCA.
Пурпура на Henoch-Schönlein
Най-често срещаният, но в същото време най-безвреден, васкулит в детска и юношеска възраст засяга почти изключително момчета и момичета на възраст между четири и единадесет години и се проявява по-често през пролетта и есента. Едноименните точковидни кръвоизливи ("пурпура"), които обикновено се появяват на краката и ходилата, са причинени от възпаление на най-малките кръвоносни съдове и обикновено се появяват при изблици след предишни инфекции на дихателните пътища. Чести съпътстващи симптоми са проблеми със ставите в краката, отоци, коремни болки с гадене и повишена температура. Пурпурата на Henoch-Schönlein обикновено протича без усложнения и се лекува сама по себе си без никакви дългосрочни ефекти. Болестта е много по-рядко срещана при възрастни и е по-податлива на усложнения поради по-честите рецидиви. Прогнозата обаче е добра като цяло.
Вторичен васкулит
Групата на вторичните васкулитиди обединява заболявания, които могат да бъдат отнесени към друго заболяване (ревматични заболявания, автоимунни заболявания като СПИН или сифилис, вирусен хепатит или тумори), специфично лекарство или инфекция. При тези форми на васкулит обикновено се засягат по-малките съдове. Вторичните васкулитиди се появяват във връзка с ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус или криоглобулинемия, наред с други неща.