Уртикария пигментоза при деца и възрастни причини, симптоми и лечение на мастоцитоза

Прояви на мастоцитоза

Пациентите отиват на лекар с оплаквания от широко разпространени обриви с розово-синкав цвят. Впоследствие остават кафяво-кафяви петна.

Класическата пигментна уртикария се среща по смесен начин. Елементите са разположени на крайниците, шията, багажника. Типичните петна са придружени от малки папули (по това се различава от другите форми, при които се образува мехур). Те са безболезнени и са склонни да се уголемяват след триене (симптом на Унна). В този случай натрупаните мастоцити се увреждат от физическо въздействие, изхвърляйки възпалителния медиатор брадикинин.

Уртикария пигментоза (мастоцитоза) е само кожна проява на системно автоимунно заболяване.

Причините за мастоцитозата не са напълно изяснени. Заболяването е доста рядко и се среща от 0,12 до 1 случай на 1000 души. Диагнозата се поставя по-често при деца, отколкото при възрастни. Често проявите се появяват в неонаталния период, но с течение на времето заболяването при децата регресира. Двегодишна възраст се счита за критична. По това време мастоцитозата често се проявява, но обикновено преминава през пубертета.

При възрастните ходът на заболяването е по-тежък, с тенденция към прогресиране. Симптомите рядко и не изчезват напълно.

Напоследък има доказателства, че геномните промени, подобни на онкологичните състояния, могат да бъдат причина за мастоцитоза.

Клинични проявления

Клиничните прояви се дължат на натрупването на мастоцити (мастоцити, мастоцити) в различни органи. Разпределени са повече или по-малко равномерно, но в зависимост от местоположението на клъстерите се различават следните форми на заболяването:

Кожна мастоцитоза.
Мудна системна мастоцитоза (SM).
СМ, свързан с други нарушения на кръвта.
Агресивен CM.
Левкемична CM.
Сарком на мастните клетки.
Екстракутанен мастоцитом.

Наследствеността практически не влияе на началото и прогресирането на заболяването.

Как изглежда типична пигментна уртикария при деца и възрастни, може да се види на снимката.

Клиничните прояви са разнообразни. Кожните обриви, както беше споменато по-рано, са само върхът на айсберга. Пациентите ще бъдат обезпокоени от:

Сърбеж, внезапно зачервяване на кожата на лицето и горната част на тялото (зачервяване).
Главоболие.
Гадене и повръщане.
Стомашни болки.
Прояви на стомашна язва и язва на дванадесетопръстника.
Астматични състояния.
Припадък.

Пациентите обикновено свързват появата на такива състояния със стреса на имунната система (употреба на алкохол или наркотици, физическа активност).

Трябва да се има предвид, че последицата от ухапване от насекомо при такива пациенти може да се превърне в смъртоносно състояние - анафилаксия (рязък спад на налягането, спиране на дишането и сърдечна дейност).

Характерни са тежките алергични реакции от имунната система на организма към различни тригери. Това се използва като диагностичен симптом, тъй като нивото на имуноглобулин Е не е повишено.

Тъй като мастоцитите съдържат и хепарин, нарушенията на кръвосъсирването (нос, стомашно-чревно кървене, петехиален обрив по кожата) не са необичайни. Често това е причината за появата на пигментни петна от уртикария.

Подходът към терапията трябва да бъде изчерпателен. Той включва комбинация от превантивни мерки с действия, насочени към премахване на симптомите.

Елиминиране

Това са ограничителни мерки, чиято цел е да се избегне контакт с фактори, които причиняват дегранулация на мастоцитите и обостряне на пигментната уртикария. Те включват, на първо място, лекарства: