Унгарски - Международен ден за осведоменост за мастоцитозата и болестта на мастните клетки

Въведение

Уебсайтът има за цел да осигури интерфейс на общността за пациенти от различни страни за търсене и споделяне на информация за мастоцитоза.

Целта е да се направи общ преглед на болестта, както и да се свържат различни европейски пациенти, за да се подкрепи уебсайтът, за да се улеснят човешките контакти.

Мастоцитни клетки

Мастните клетки са част от имунната система. Те се произвеждат в костния мозък и попадат в тъканите, където са близо до кръвоносните съдове или нервите. Обикновено мастоцитите не се намират в периферната кръв; следователно, наличието на мастоцити може да се определи само чрез тъканна биопсия (напр. кожа или костен мозък), а не от кръвна проба. Мастните клетки произвеждат и съхраняват различни вещества (например хистамин), които могат да се отделят от тях и да предизвикат симптоми.

Мастоцитоза

Доколкото ни е известно, мастоцитите са част от имунната система на всеки човек. При пациенти с мастоцитоза разликата е, че мастоцитите растат необичайно и се натрупват в един или повече органи (напр. Кожа, костен мозък, черен дроб, далак). Мастоцитозата е заболяване, чиито различни прояви са известни.

Симптоми

Симптомите често се причиняват от изтичането на вещества, съхранявани в мастоцитите поради дегранулация. Мастоцитните клетки съдържат редица химикали, включително хистамин, който се освобождава от мастоцита извън клетката. Излагането на това вещество извън мастоцитите може да доведе до симптоми като зачервяване, сърбеж, диария, лошо храносмилане, гадене, коремна болка, мускулна/костна болка, остеопороза, промени в кръвното налягане (обикновено известно като ниско кръвно налягане), анафилаксия, високо сърдечна честота, главоболие, проблеми с концентрацията, умора, мозъчна мъгла, световъртеж, раздразнителност, гняв, депресия и страх. Всички симптоми на мастоцитоза могат да се проявят в остра или хронична форма. Тежестта на симптомите може да бъде лека или животозастрашаваща и може да бъде предизвикана от различни причини, които варират при отделните индивиди. При рядката агресивна системна форма на мастоцитоза и в случай на левкемия на мастоцитите, симптомите се появяват в резултат на инфилтрация на органи и разрушаване на тъканите от мастоцити.

Класификация на мастоцитозата на Световната здравна организация

Мастоцитоза на кожата (CM)

Макулопапулозна мастоцитоза (MPCM) (бивша пигментна уртикария (UP))
Дифузна мастоцитоза на кожата (DCM)
Мастоцитом

Системна мастоцитоза (МС)

Indolent Systemic Mastocytosis (ISM), (най-често срещаната форма на системна мастоцитоза)
- Мастоцитоза на костния мозък (BMM)
- Сияйна системна мастоцитоза (SSM)
Клонална хематологична не-мастоцитна клетъчна линия, свързана със системна мастоцитоза (SM-AHNMD)
Агресивна системна мастоцитоза (ASM)
Мастноклетъчна левкемия (MCL)
Сарком на мастните клетки
Екстракорпорален мастоцитом

Международната световна организация класифицира мастоцитозата като две различни заболявания: мастоцитоза на кожата и системна мастоцитоза.

1. Мастоцитоза на кожата (CM), което е изключително кожно заболяване, въпреки че симптомите, причинени от избягали медиатори, могат да имат системен ефект.В случай на кожна мастоцитоза натрупването на мастоцити се извършва само в кожата. Това ВИНАГИ е доброкачествено заболяване. Кожната мастоцитоза се среща предимно при деца и най-вече регресира около пубертета. В повечето случаи мастоцитозата на кожата не се наследява.

а) Различни форми на мастоцитоза на кожата

Макулопапулозна мастоцитоза (MPCM) (по-рано: пигментна уртикария (UP) най-често срещаната форма. По тялото се появяват много малки розови или кафяви петна или отоци, но обикновено по лицето. Макулна еруптивна болест (TMEP) с телеангиектазия рядък подвид на MPCM. Червеникаво розови петна по кожата постоянно присъстват на тялото на възрастните. Виждат се зачервяване и сърбеж и тънки вени.