Уголемен далак (спленомегалия) Гастроентерология Ръководство за заболявания

спленомегалия

Далакът е интраабдоминален орган, външен вид, разположен в левия хипохондриум (лявата страна на корема, точно под левия крайбрежен ръб).

Това е мястото на хематопоезата (синтез на кръвни клетки) през вътрематочния период, след раждането като вторичен лимфоиден орган (тук са показани антигени) и унищожаването на червените кръвни клетки. Увеличаването на размера на далака, известно още като спленомегалия, се среща при много заболявания (храносмилателни, хематологични или метаболитни).

Спленомегалията може да бъде открита клинично чрез палпиране на долния й полюс, но най-точните измервания са тези, извършени след ултразвуково изследване. По отношение на размерите на оста на далака, тези, по-големи от 120 mm, се считат над нормалните допустими стойности. По отношение на теглото, спленомегалията се счита за далак, който тежи повече от 500 mg. Терминът спленомегалия не бива да се бърка с термина хиперспленизъм: първият представлява увеличаване на размера на далака, а вторият хиперфункция на далака, свързана със спленомегалия.

Хематологични заболявания (полицитемия вера, хемолитични анемии - сфероцитоза, сърповидно-клетъчна болест, голяма таласемия, левкемии, лимфоми), чернодробни заболявания (чернодробна цироза), съдови заболявания (вено-оклузивна чернодробна болест - sdr Budd Chiari, тромбоза, тромбоза, инфекциозни заболявания (мононуклеоза, ХИВ инфекция, вирусен хепатит, малария, абсцеси на далака, тропически заболявания), метаболитни заболявания (болест на Гоше, болест на Ниман-Пик), инфилтративни заболявания (саркоидоза, амилоидоза), интраслезинални тумори, интраслезинални кисти.

Спленомегалията сама по себе си рядко е симптоматична, но може да бъде придружена от други прояви на основното заболяване. При голяма спленомегалия се появява раздуване на корема с усещането за пълнота и дори коремна болка. Поради дразненето на диафрагмалния нерв, чрез контакта му с диафрагмата, голям далак може да бъде придружен от упорито хълцане.

При хематологични заболявания, които свързват спленомегалия, могат да се наблюдават: бледност на кожата, умора, петехии, кървене, тахикардия. При пациенти с чернодробна цироза могат да се наблюдават нейните стигми: съдови звезди, склеро-тегументарна жълтеница, признаци на алкохолизъм (палмарна еритроза, контрактура на Дюпюитрен), съпътстващо кръвообращение по фланговете, асцит, хепатомегалия. Пациентите със спленомегалия в контекста на инфекциозни заболявания могат да имат: треска, лимфаденопатия, обрив.

Включва инспекция на далака, палпация и перкусия. Инспекцията може да разкрие отпуснат корем, със съпътстваща циркулация по фланговете, понякога пъпна херния (цироза и други заболявания, които се развиват с портална хипертония) и др. Палпацията на далака се извършва с пациент, легнал по гръб и легнал на дясната страна, с огънати колене и бедра, по време на вдишване по време на дишането. Перкусията на далака се извършва на нивото на пространството на Траубе (ограничено от долния ръб на левия бял дроб, предния ръб на далака, левия RC ръб и долния ръб на левия чернодробен лоб). Палпацията на пространството Traube ще разкрие звук при нормални пациенти (тъй като на това ниво се проектира стомахът). Тъпотата, получена при перкусията на това пространство, може да предполага спленомегалия, но може да се появи физиологично след хранене, когато стомахът е пълен.

Методът на Кастел е друг вариант на перкусия на далака: пациентът е поставен в легнало положение, помолен е да извърши принудително вдъхновение, след което принудително издишване. През това време изпитващият ще удари зоната, ограничена от последното междуребрие (8 или 9) на нивото на лявата предна аксиларна област. Ако има промени в звука между двете дихателни времена, това може да е спленомегалия.

Степен I - далакът е осезаем под левия крайбрежен ръб

Степен II - далакът се палпира между ръба на ребрата и пъпната джанта

III степен - далакът се палпира по-ниско от пъпа

В случай на спленомегалия се препоръчва пълна кръвна картина и периферна кръвна цитонамазка. Ако спленомегалията е придружена от хиперспленизъм, пациентите могат да получат панцитопения (намален брой кръвни клетки по всички линии) или комбинации от цитопении. В случай на спленомегалия при пациент с диагностичен скок на чернодробна цироза, ще се извършат чернодробни функционални тестове (албумин, време на съсирване, билирубин, холестерол, трансаминази).

Рядко се извършва биопсия на далак, поради значителния риск от кървене и поради други диагностични методи с висока специфичност и чувствителност, които избягват тази инвазивна процедура.

При хематологични заболявания най-често се изисква пункция на костен мозък или костна биопсия за диагностично изясняване.

Диагностични критерии за хиперспленизъм са следните: спленомегалия, моноцитопения или панцитопения, хиперцелуларност на хематогенния мозък, маркирането на еритроцитите с Cr51 показва съотношение далак/черен дроб> 1: 1, спленектомията води до подобряване на заболяването.

За оценка на размера на далака ултразвукът на корема е най-удобният и изключително специфичен метод.

Компютърната томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) могат лесно да оценят размера на далака, да диагностицират допълнителни сплайни, абсцеси на далака, вторични определяния на далака (метастази) и да подчертаят квалификацията на интраслезиката или инфарктите.

В случаи на хиперспленизъм, свързан с тежка панцитопения, може да се наложи спленектомия (отстраняване на далака от перитонеалната кухина), която може да се извърши както с конвенционални, така и с лапароскопски хирургични техники. Пациентите със спленектомия трябва да бъдат ваксинирани за предотвратяване на инфекции с капсулирани бактерии (S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae). Особено при пациенти, диагностицирани с хематологични заболявания, при които се извършва спленектомия, може да се наблюдава увеличаване на броя на следоперативните тромбоцити (тромбоцитоза), което не изисква терапевтична намеса.

Медикаментозното лечение обикновено се отнася до основното състояние или симптоми: цитостатици, антибиотици, кръвопреливане и др.

При пациенти със спленомегалия, при които не е показана спленектомия, се препоръчва да се избягват интензивни физически натоварвания, за да се предотврати евентуално разкъсване на далака.