Тумори, симптоми и лечение на жлъчните пътища

Основни констатации

  • 95% от туморите на жлъчните пътища са аденокарцином.
  • 30% от холангиокарциномите са от интрахепатален тип, а 70% са от екстрахепатален тип.
  • Проксималните екстрахепатални тумори на жлъчните пътища се наричат ​​тумори на Klatskin.
  • Жлъчните тумори са по-склонни да причинят симптоми и да бъдат диагностицирани поради прогресираща холестаза, така че резултатите от лечението са по-добри, отколкото при рак на жлъчния мехур.
  • Хирургичното отстраняване е единствената лечебна процедура.
  • Петгодишната преживяемост дори при успешна резекция е само 20-40%.

Жлъчните злокачествени заболявания се различават от рака на жлъчния мехур в няколко отношения. Различията между половете са много по-малко забележими, те растат по-бавно (невронна инвазия), метастазират по-късно и клиничният им ход е по-дълъг. Злокачественият тумор на интрахепаталните жлъчни пътища е холангиоцелуларен карцином, вторият най-често срещан злокачествен тумор на черния дроб, с ранни метастази, лоша прогноза.

симптоми

Екстрахепатални тумори на жлъчните пътища 55% се срещат в горната трета, 15% в средната трета, 10% в долната трета, но има и дифузна степен. Проксималните тумори на жлъчните пътища (тумори на Klatskin) са групирани според Бисмут. 95% от раковите заболявания са аденокарцином (нодуларен, папиларен или сцироиден).

Папиларният тип в дисталния канал може да причини хемобилия. Сцирозната форма е често срещана в хилуса. Редките видове тумори включват плоскоклетъчен карцином, аденосквамозен рак, аденоакантом, муко-пидермоиден карцином, цистаденокарцином, гранулиран клетъчен карцином, лимфом, меланом и невроендокринен тумор. Имунохистохимично, в допълнение към CEA, туморите се оцветяват с реагент CA 19-9.

Епидемиология

Годишната честота на рак на жлъчните пътища в САЩ е 1 случай на 100 000 население. Израел (7,3/100 000/година), Япония (5,5/100 000/година) и американските индианци (6,5/100 000/година) имат най-висока честота. Обикновено заболяването в по-напреднала възраст, средната възраст е между 60-65 години.

Етиология, патогенеза

Факторите, които повишават риска от рак на жлъчния мехур, също увеличават риска от рак на жлъчните пътища. В допълнение, вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли, поликистоз на черния дроб, камъни в жлъчката на самия жлъчен мехур, улцерозен колит - дори без PSC, камъните в интрахепаталния жлъчен канал също повишават риска. При PSC има 10-20% шанс за развитие на рак на жлъчните пътища през живота.Ториевият диоксид (Thorotrast), използван преди това като интравенозно контрастно вещество, също увеличава риска. Ролята на продължителното възпаление (хиперплазия, клетъчна пролиферация, злокачествена трансформация) е несъмнено.

Може да се интересувате и от тези статии:

Паразитните инфекции могат да предизвикат производството на канцерогени и свободни радикали, които водят до ДНК промени и мутации чрез стимулиране на клетъчната пролиферация на епитела на жлъчните пътища. Различни генетични аномалии (K-ras, анеуплодичност, P53) също са описани при пациенти с холангиокарцином. Малко известно е, че туморните клетки на жлъчните пътища също съдържат соматостатинов рецептор, който може да се използва за тяхното откриване с белязани аналози.