Тумори на панкреаса (кратка информация)

Автор: проф. Д-р мед. Доминик Т. Шнайдер, д-р мед. Ines Brecht, редактор: Maria Yiallouros, последна промяна: 20 февруари 2019 г.

Съдържание

В панкреаса могат да се развият както доброкачествени, така и злокачествени тумори. Това обаче се случва много рядко в детството и юношеството; по-малко от десет деца или юноши в Германия развиват такъв тумор всяка година.

Поради тази причина, за разлика от други тумори при деца и юноши, няма терапевтични проучвания, в които най-добрата терапевтична стратегия да е тествана върху много пациенти. Експертите от Регистъра за редки туморни заболявания в педиатрията (STEP) обаче обобщават на следващите страници опита, който самите те и международните изследователски групи са придобили.

Но всяко дете е различно и е важно терапията да се приспособи индивидуално към всеки отделен пациент. Затова STEP ви предлага безплатна консултация. Вашият лекуващ лекар или вие сте добре дошли да се свържете директно със специалистите по STEP: на [email protected]. Като докладвате в регистъра STEP, можете също да помогнете за разширяване на опита с тези редки тумори. Това ще помогне на други деца, които ще страдат от такова заболяване в бъдеще.

По-нататък ще ви информираме за туморите на панкреаса, които се срещат най-често в детска и юношеска възраст.

Въведение в панкреаса

Панкреасът е на нивото на бъбреците, точно под стомаха на задната стена на коремната кухина. Удълженият орган е разделен на главата и опашката на панкреаса. Главата на панкреаса е затворена от дванадесетопръстника.

Панкреасът съдържа както екзокринна, така и ендокринна тъкан на жлезата. Клетките на екзокринната жлеза са отговорни за образуването на храносмилателни сокове (ензими), които се освобождават в дванадесетопръстника през панкреатичния канал. Ендокринната тъкан се състои от клетъчни клъстери, които са разпръснати около панкреаса (така наречените островчета на Лангерханс). Те произвеждат хормоните инсулин и глюкагон, които контролират нивата на кръвната захар.

1. Панкреатобластома

Панкреатобластомата е ембрионален, злокачествен (злокачествен) тумор на панкреаса, който се среща много рядко. От 1972 до 2012 г. в специализираната литература са докладвани общо над 200 случая. Средната възраст на появата е пет години, но туморът е открит при много малки деца, както и при юноши и възрастни.

Причина: Какво причинява панкреатобластома?

Засега причините за панкреатобластома не са известни. Туморът обаче се наблюдава по-често, когато децата страдат от определени генетични основни заболявания (например синдром на Бекуит-Видеман). Това предполага, че промените в тези гени също могат да играят роля в развитието на панкреатобластома.

Симптоми: Какви са симптомите?

Тъй като панкреасът е скрит в корема, симптомите често са неспецифични и се появяват само при големи тумори. Честите симптоми са коремна болка и увеличаване на размера на корема или осезаема структура в корема. Загуба на тегло и умора също могат да се появят, но жълтеникавото оцветяване на кожата е рядко. Столът може да бъде обезцветен; след това често има цвят, който напомня на глина или креда.

Диагноза: какви изследвания се извършват?

Като правило (педиатричният) лекар първо ще попита за медицинската история (анамнеза) и ще извърши физически преглед. След това се взема рутинна кръвна проба. Това включва кръвна картина, както и изследване на чернодробните стойности и ензима в панкреаса. Така нареченият алфа-1-фетопротеин (AFP), който може да бъде увеличен при този вид тумор, се измерва като специална стойност. След това тази стойност може да предостави информация за отговора на тумора към лечението по време на терапията. Следователно AFP се нарича туморен маркер .

Визуалното представяне на тумора също е важно, за да се получи информация за местоположението му, модела на растеж и разпространението в съседни или дори по-отдалечени органи и тъкани. Това се постига с помощта на различни образни методи като ултразвук (сонография), магнитно-резонансна томография (MRT, изображение на тялото с помощта на магнитни полета) или компютърна томография (CT, изображение на тялото с помощта на рентгенови лъчи).

Терапия: Как се провежда лечението?

Туморът трябва да бъде напълно отстранен хирургически. Ако това не е възможно, тъй като жизненоважни органи или кръвоносни съдове вече са засегнати, се прави опит да се свие туморът с химиотерапия преди операцията. Тук се използват лекарствата цисплатин и доксорубицин. Терапията се основава на биологично подобни чернодробни тумори от детството (хепатобластоми). Лъчевата терапия се провежда само в редки изключителни случаи, когато нито химиотерапията, нито операцията са обещаващи.

Важно: Туморите се държат агресивно и изискват оптимално лечение, адаптирано към съответния риск от рецидив. Така че, моля, позволете ни да ви посъветваме.

Прогноза: Какви са шансовете за възстановяване?

Шансовете за възстановяване (прогноза) при деца и юноши с панкреатобластом са малко по-добри, отколкото при възрастни със злокачествени тумори на панкреаса. Смята се, че повече от половината от пациентите могат да бъдат излекувани в дългосрочен план.

Решаващият фактор за прогнозата е дали туморът вече е в напреднал стадий на заболяването, т.е. дали дъщерни тумори (метастази) са се образували в черния дроб, белите дробове, костите или мозъка. Тъй като колкото по-нататък туморът се разпространява по време на диагностицирането, толкова по-малко благоприятни са перспективите за възстановяване. Най-доброто възможно планиране на терапията с цел постигане на пълно хирургично отстраняване на тумор също е особено важно. Също така е важно пациентите да бъдат внимателно обгрижвани по време и след края на терапията от специално обучени педиатри и детски хирурзи.

2. Солидни псевдопапиларни тумори (SPT) на панкреаса

Твърдите псевдопапиларни тумори (накратко: SPT) са редки тумори на панкреаса. От 1959 г. в литературата са докладвани повече от 750 случая на заболяването. Повечето случаи се случват в зряла възраст. Натрупването сред млади жени е забележимо. Децата и юношите са засегнати в добри 10% от всички случаи.

Причина: Какво причинява SPT?

Засега няма познания за механизма, чрез който се развиват солидни псевдопапиларни тумори. Не са известни и рискови фактори.

Симптоми: Какви са симптомите?

Картината на симптомите може да варира значително. В повечето случаи пациентите са напълно без симптоми и туморът се открива случайно по време на рутинен преглед. В някои случаи обаче се съобщава и за болки в епигастриума, болки в гърба, пожълтяване на кожата, гадене и повръщане или осезаема структура в корема.

Диагноза: какви изследвания се извършват?

Като правило (педиатричният) лекар първо ще попита за медицинската история (анамнеза) и ще извърши физически преглед. След това се взема рутинна кръвна проба. Това включва кръвна картина, както и изследване на чернодробните стойности и ензимите в панкреаса. За разлика от панкреатобластома (вж. По-горе), няма специална лабораторна стойност (туморен маркер), която би могла да даде индикация за този тумор при солидни псевдопапиларни тумори. Алфа-1-фетопротеинът в кръвта (AFP) обаче трябва да бъде измерен, за да се изключи злокачествен панкреатобластом.

Терапия: Как се провежда лечението?

Целта на терапията е пълното хирургично отстраняване на туморната тъкан. Това често работи много добре особено с децата. Ако не е възможно пълно отстраняване на тумора, децата и юношите също се възползват от частично отстраняване. Дъщерните тумори (метастази) са редки и също трябва да бъдат отстранени хирургично. Химиотерапията и лъчетерапията не играят никаква роля в терапията или се използват само в много редки случаи. Ако имате сложен случай, моля, позволете ни да ви посъветваме.

Прогноза: Какви са шансовете за възстановяване?

Пациентите със солиден псевдопапиларен тумор обикновено имат много добра прогноза. 97% от засегнатите са все още живи след пет години. При 15% от пациентите метастазите се развиват в черния дроб, перитонеума и по-рядко в лимфните възли в рамките на около десет години. Поради това е важно пациентите да продължат да се грижат от специално обучени педиатри дори след края на терапията.

3. Други тумори на панкреаса при деца и юноши

От хормонообразуващите клетки на панкреаса, т.нар невроендокринни тумори развиват. Те често се откриват в детска и юношеска възраст при пациенти, страдащи от синдром на множествена ендокринна неоплазия (MEN синдром). В този случай те се дължат на вродена мутация в раков ген.

Невроендокринните тумори могат да бъдат доброкачествени или злокачествени; в последния случай това е карцином д, някои от които преминават агресивен курс и развиват метастази n. В Германия децата и юношите с тези тумори се записват в регистъра GPOH-MET, който отчита и други злокачествени ендокринни тумори в детска и юношеска възраст. Те също така ще ви посъветват за най-доброто лечение.

Освен това децата и юношите много рядко откриват други карциноми в панкреаса, например ацинарно-клетъчен карцином или аденокарцином. При тези тумори лечението по същество се основава на препоръките за възрастни пациенти. И в тези случаи пълното хирургично отстраняване на тумора е определящо за прогнозата. Моля, позволете ни да ви посъветваме.

литература

Schneider DT, Brecht IB: Регистърът STEP за редки туморни заболявания в педиатрията - Работи в мрежа - или не работи. WiR - списанието на Deutsche Leukemia-Forschungshilfe e.V. и Deutsche Kinderkrebsstiftung 3/2018 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Редки тумори при деца и юноши. Серия: Детска онкология, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, Brecht IB, Brennan B, Cecchetto G, Godzinski J, Orbach D, Reguerre Y, Stachowicz-Stencel T, Schneider DT: Редки ракови заболявания при деца - инициативата EXPeRT: Доклад от Европейската кооперация Изследователска група по педиатрични редки тумори. Klin Pediatr 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Schneider DT, Brecht I: Мрежа за особено редки тумори. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, Frühwald MC, Bielack SS, Schneider DT: Работа в мрежа за деца и юноши с много редки тумори: основа на GPOH педиатрична група за редки тумори Клинична падиатрия 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

Панкреасът

Важно

Пациент с тумор на панкреаса трябва да бъде лекуван в детско онкологично лечебно заведение. Там висококвалифицираният персонал (лекари, медицински сестри) е специализиран в лечението на деца с рак и е запознат с най-съвременните терапевтични методи.

Редък туморен регистър (СТЪПКА)

Пациентите с редки тумори, които не се лекуват като част от проучване, се записват в "Регистъра на редки тумори". Можете да научите повече за регистъра тук

Мрежа за редки тумори

Работната група „Редки тумори“ на обществото GPOH си е поставила за цел да подобри знанията за редките заболявания и тяхното лечение чрез национални и международни мрежи. Регистърът на редките тумори (STEP) е открит в края на 2012 г. Той записва деца и юноши с особено редки тумори. С две статии в списанието „WIR“ на Германската фондация за борба с рака на децата, работната група представя задачи, цели и първите резултати от своята работа.