Тумори на кавума

Автор: Pavaloiu Giorgiana, публикувано на 04-07-2014

Кавум рак отнася се до рак на носоглътката (Назофаринкс). Кавумният рак е a рядък рак в сравнение с други видове рак (гърда, дебело черво, простата и др.); е по-често срещан рак в Азия и Северна Африка, в САЩ, но е сравнително рядък (приблизително 2900 души се диагностицират всяка година). [1]

Анатомия

Фаринксът е органът, в който дихателните пътища кръстове с храносмилателен тракт. Назофаринксът представлява горния етаж на фаринкса, има кубовидна форма и се състои от 6 стени: 2 странични стени, където са разположени фарингеалните отвори на Евстахиевата тръба и трапчинките на Розенмулер, долна стена, мястото на комуникация с букофаринкса, предна стена, през който комуникира с ноздрите, задната стена и горната стена, където се намира фарингеалната амигдала Lushka [2].

Рискови фактори

Пушене

Пушенето е един от основните рискови фактори за рак на главата и шията (включително назофарингеален карцином). Пасивно пушене той също така увеличава риска от назофарингеален карцином.

алкохол

Хроничната консумация на алкохол увеличава риска от рак на носоглътката. Още по-голям риск има, ако присъстват и двата рискови фактора: алкохол и тютюнопушене; този риск обаче е по-нисък, отколкото при други видове рак на главата и шията.

Други рискови фактори

етническа принадлежност: Ракът на кавум е по-често срещан при азиатците
секс: Мъжете са два пъти по-склонни да развият рак на носоглътката, отколкото жените
излагане на Epstein Barr: вирусът, който причинява инфекциозна мононуклеоза (класическа болест, целувка) е свързан с рак на носоглътката
диета: Хроничната консумация на месо и риба увеличава риска от развитие на рак на кавума
фактори на околната среда: Излагането на цигарен дим (вторичен дим) и прах увеличават риска от рак на кавума
марихуана: доказано е, че марихуаната е свързана с този вид рак [1]

Класификация

Няколко вида злокачествени заболявания могат да се развият в назофаринкса, но най-често срещаният тип е карциномът. недиференциран сквамозен назофарингеален. Според СЗО кавумните тумори попадат в 3 основни категории:

недиференциран назофарингеален карцином
назофарингеален карцином сквамозен кератинизиращ
неератиниращ сквамозен назофарингеален карцином

Хистологично те са описани няколко вида тумори на кавума:

1. Limfoepiteliomul е тумор, който произлиза от аденоидната тъкан на това ниво, радиочувствителен, с бавна еволюция. Представя се като вегетативен, мек, понякога улцериран тумор. Лимфоепителомът обикновено причинява двустранна цервикална лимфаденопатия, дори в ранните етапи, обикновено не причинява метастази в костите.

2. карцином обикновено се среща при възрастни след 40-годишна възраст, има бърза еволюция и първоначално може да се прояви като цервикална лимфаденопатия. Той може да се разязви и да причини кървене в носоглътката.

3. сарком се появява като гладък, правилен и твърд тумор; може да се появи на всяка възраст. За разлика от карцинома, той прогресира по-бързо, не (обикновено) причинява лимфаденопатия и не язва.

4. Limfocitomul произлиза от аденоидна вегетация на това ниво, обикновено се среща при млади пациенти и има бърза еволюция. Представя се като вегетативен, мек, неулцериран тумор, придружен от двустранна цервикална лимфаденопатия.

5. Свързващи тумори (сарком и лимфоцитом) са хистологично подобни на лимфоепителиома, но са по-рядко срещани.

Симптоми и признаци

цервикална лимфаденопатия безболезнено
запушване на носа
повтарящ се отит на средното ухо
черепно-мозъчно увреждане II (очни прояви), VIII (слухови и вестибуларни прояви), IX и XII (нарушения на преглъщането)
главоболие

В начален период, симптоматиката е неспецифичен и се инсталира бавно, което прави диагнозата често закъсняла. Кавумният тумор се проявява по-скоро чрез признаци и симптоми на съседство, чрез прихващане на околните структури: предсърдни, очни, назофарингеални симптоми и др.

В период на състояние, cavum тумор се проявява по принцип със същите симптоми, но по-силно изразен: запушването на носа се подчертава, загубата на слуха става двустранна, болката се усилва и т.н. Туморът може да се разпространи във всички посоки: превъзхождащ, до основата на черепа (където може да засече черепните нерви и да имитира симптомите, дадени от мозъчен тумор); странично, към страничните стени на фаринкса (с появата на оталгия и тризъм, свиване на майсторите); по-ниско, до небцовия воал (причинява нарушения на преглъщането и фонацията), отпред, до очните ябълки (с появата на екзофталм, изпъкналост на очните ябълки).

риноскопия

В дебютния период, в предна риноскопия не се откриват лезии в назофаринкса. По време на състоянието, когато туморът започне да расте по размер, може да се открие меко, вегетативно, безболезнено туморно образувание (в случай на лимфоепителиом). При палпация те могат да бъдат открити твърда, фиксирана, безболезнена, уни или двустранна цервикална лимфаденопатия.

Положителна диагноза

Диагнозата тумор на кавума се основава на биопсия и хистопатологично изследване, че при всеки тумор. В допълнение към хистопатологичното изследване трябва да се направи оценка, която включва:

УНГ преглед: предна риноскопия, задна риноскопия, отоскопия, цервикална палпация
невро-офталмологичен и аудиологичен преглед
Цервикофациална ЯМР с контраст, Кервикофациална КТ за разлика от PET-CT
Контрастна торакална КТ, костна сцинтиграфия, КТ на мозъка, чернодробен баланс, ултразвук на черния дроб (търси метастази)
тестове за вирус на Epstein Barr

В зависимост от пациента може да са необходими други изследвания (за откриване на отдалечени метастази и др.).

Класификация по TNM

Т1 - тумор, ограничен до назофаринкса

Т2: удължаване до орофаринкса, носните ямки

Т3 - костни инвазии, инвазия на синусите

Т4 - вътречерепно разширение, орбита, инфратемпорална ямка и др

N1- лимфаденопатия с диаметър максимум 6 cm

N2 - двустранна лимфаденопатия с диаметър до 6 cm

N3- 3a - лимфаденопатия над 6 cm, 3b - субклавикуларна лимфаденопатия

M1- с отдалечени метастази

Диференциална диагноза

миома на носоглътката (обикновено не се свързва с лимфаденопатия, не кърви)
полип Килиан
хипертрофична аденоидна растителност
туберкулоза, сифилитична дъвка

Лечение

Стандартно лечение за пациенти с назофарингеален карцином включва [3]:

1. Лъчетерапия
2. Лъчетерапия, последвана от химиотерапия
3. Хирургия- по-рядко, в случай на остатъчна метастатична лимфаденопатия
4. химиотерапия- в метастатичен стадий (отдалечени метастази)

Химиотерапия, комбинирана с лъчетерапия в големи дози представлява лечение от първа линия за назофарингеален карцином. Оперативното лечение е показано, когато лимфаденопатията не регресира напълно до лъчетерапия. Дозата и полето на лъчева терапия варират в зависимост от пациента (размера и местоположението на тумора и лимфаденопатията). Повечето случаи се лекуват с външна лъчева терапия но в някои случаи могат да се използват интракавитарни или интерстициални импланти или да се използва стереотаксична лъчетерапия.

Модулираната с интензитет лъчева терапия (IMRT) причинява по-малко странични ефекти от конвенционалната дву- или триизмерна лъчетерапия; проучвания показват, че IMRT се свързва с по-добро качество на живот (честотата на ксеростомия, например, е по-ниска при IMRT) [5].

Назофарингеален карцином етап I:

1. лъчетерапия с високи дози с лечебно намерение

2. профилактична лъчетерапия на територията на лимфен дренаж на тумора

Назофарингеален карцином етап II:

1. химиолучение, последвано от адювантна химиотерапия

2. лъчетерапия с високи дози с лечебно намерение и профилактична лъчетерапия в зоната на лимфния дренаж на тумора

Назофарингеален карцином етап III:

1. комбинирано лъчелечение-химиотерапия

2. фракционна лъчетерапия

3. хирургично лечение в случай на изключителна лимфаденопатия

Има и други възможности за лечение, които се оценяват, като напр неоадювантна химиотерапия. Неоадювантната химиотерапия се използва за свиване на тумори на кавума, за да се увеличи степента на успех на лъчетерапията. Неоадювантната химиотерапия предполага, че се прилага преди други методи на лечение, така че е различна от адювантна химиотерапия което се прилага след друго лечение (лъчетерапия или хирургично лечение).

Ефикасността на лъчетерапията и химиотерапията (цисплатин, епирубицин, блеомицин) е сравнена с лъчетерапията (монотерапия) в две проспективни клинични проучвания [4] и е установено, че процентът на преживяемост е по-висок в първата група, т.е. в случай на комбинирана терапия. химиотерапия-лъчетерапия.

Има и други текущи проучвания, разглеждащи ефективността на схемите на лечение: химиотерапия, прилагана преди лъчетерапия, химиотерапия, прилагана едновременно с лъчетерапия, и адювантна химиотерапия след лъчетерапия.

Назофарингеален карцином етап IV:

1. химиолучение, последвано от адювантна химиотерапия

2. фракционна лъчетерапия

3. хирургично лечение при метастатична лимфаденопатия

Има няколко текущи проучвания за ефикасността на неоадювантна химиотерапия или комбинирана лъчетерапия-химиотерапия.

Рандомизирано клинично проучване при 65 пациенти с стадий III и IV назофарингеален карцином, лекувани или с химиотерапия (монотерапия), или с неоадювантна химиотерапия (доцетаксел, цисплатин), показва, че 3-годишната преживяемост е по-висока в подложени на неоадювантна химиотерапия в сравнение с контролната група (94,1% срещу 67,7%) [4].

Рецидивиращ назофарингеален карцином

Стандартно лечение на рецидивиращ рак:

1. пациенти с рецидивиращ тумор на кавума могат да бъдат лекувани повторно с умерени дози лъчетерапия: IMRT, стереотаксична лъчетерапия, интракавитарна или чревна лъчетерапия

2. хирургично лечение на остатъчно заболяване само при внимателно подбрани пациенти (ограничени показания)

3. при пациенти с рецидивиращо или метастатично заболяване, които не са подходящи за лъчетерапия или хирургия, се препоръчва химиотерапия

прогноза

Влияещи фактори прогноза на пациент с кавум тумор са:

размер на тумора: колкото по-голям е туморът по време на диагнозата, толкова по-лоша е прогнозата
туморен стадий: по-напредналият стадий е свързан и с по-слаба прогноза
присъства метастатична лимфаденопатия: свързано с по-лоша прогноза

Други фактори, които влияят на прогнозата, са: възраст, имунния статус на пациента, дългото време между диагнозата и началото на лъчетерапията, бременност, рецидиви, някои видове Epstein Barr, непълно изрязване на метастатичните лимфни възли [3].

Публикувано на 04-07-2014 | Посещения: 22479 | библиография

Библиография

ОБЩНОСТ Не си сам!
Дискутирайте във форума, присъединете се към групи за подкрепа, създайте медицинска карта.

ТЪРСЯ ПОМОЩ Списъци на специалисти в областта и онкологични центрове.
Пълни презентации и данни за контакт.