Тумор на Вилмс - рак на бъбреците при деца
Когато германският хирург Макс Вилмс описва определен рак на бъбреците при деца в своята работа "Die Mischgeschwülste", публикувана през 1899 г., той все още не знае, че по-късно тя ще бъде кръстена на него. обикновено може да бъде победен при днешната терапия. Диагнозата рак винаги е ужасна отначало, още повече, когато излезе съвсем ясно и засяга дете. Но с тумора на Wilms (или нефробластома), поне от самото начало, засегнатите могат да се надяват: това принадлежи Днес към видовете рак с най-голям шанс за възстановяване.
Как възниква това заболяване и кой е засегнат?
Отдавна е известно, че нефробластомът възниква от различни основни тъкани на ембриона (оттук също и „смесен тумор“), който обикновено или регресира по време на раждането, или се превръща в окончателна тъкан. В зависимост от етапа на развитие на туморните клетки и от каква тъкан произхождат, туморът може да изглежда много различен и разнообразен под микроскоп.
Как точно се случва зародишната тъкан в части на бъбреците да не се развива нормално, все още не е напълно изяснено. Сега обаче знаем, че гени със зловещите имена WT1 и WT2 на хромозома номер 11 и вероятно други също играят роля. Това, което също говори за вроден компонент, е, че други малформации не са толкова редки едновременно, напр. липсата на очна леща, гигантски растеж само от едната страна на тялото или подковообразен бъбрек.
Дори ако туморът на Wilms е най-честият рак на бъбреците при деца, той се среща доста рядко при 1 заболяване на 100 000 деца. Това съответства на годишна честота от 110 деца в Германия. Една добра трета от засегнатите са на възраст между 1 и 5 години, 16% са бебета. И двата бъбрека са засегнати в 5% от случаите.
Как се изразява болестта?
Трудното е, че туморът обикновено не причинява никакви симптоми за дълго време - в около 10% от случаите диагнозата е случайна находка при палпиране по време на рутинен преглед. Далеч най-честият симптом е увеличаването на размера на талията, което често първоначално се тълкува погрешно като подут корем или се приписва на добър хранителен статус. По-рядко се наблюдават лошо храносмилане, кръв в урината или коремна болка.
Актуализирано: 14.03.2018 г. - Автор: Dagmar Reiche