Тумор на рак на бъбреците Wilms - Детска онкология
Рак на бъбреците/Тумор на Вилмс - Детска онкология
На тези страници можете да намерите информация за тумора на Wilms, вид рак на бъбреците, който засяга предимно деца.
Какво представляват туморите на Wilms?
Туморите на Вилмс са известни още като нефробластома и са вид рак на бъбреците, който се среща при деца. Д-р Макс Уилмс пише първата медицинска книга за това състояние през 1899 г., откъдето идва и името му. Информация за бъбреците и техните функции има в раздела, посветен на рака на бъбреците при възрастни. Ракът на бъбреците при деца е рядък, но е най-честата форма на рак сред тях. Туморите на Wilms са повече от 9 от 10 случая на рак на бъбреците (95%). Те са по-чести при деца под 5 години. Те могат да се появят и при по-големи деца или възрастни, но тези случаи са редки. Туморите на Вилмс обикновено засягат само един бъбрек, но при около 7 от 100 деца (7%) и двата бъбрека могат да бъдат засегнати.
Във вътрематочния период бъбреците се развиват през първите месеци. Понякога процесът не протича както трябва и някои от клетките, които би трябвало да се превърнат в зрели бъбречни клетки, не го правят, оставяйки клетките незрели. Често тези незрели клетки достигат зрялост на възраст от 3 или 4 години. Но ако това не се случи, клетките започват да растат неконтролируемо и могат да прераснат в ракови клетки, образувайки тумори, известни като тумори на Wilms.
Причини за тумори на Wilms
Причините за туморите на Wilms все още не са открити. Но са идентифицирани няколко рискови фактора. Това са:
Пол: Момичетата са изложени на по-висок риск от развитие на тумори на Wilms, отколкото момчетата.
Деца, родени с определени аномалии: Някои генетични мутации, които причиняват вродени дефекти, могат да увеличат риска от развитие на тумор на Wilms. Около 15 от 100 деца (15%), които имат тумор на Wilms, също имат вродени дефекти.
Повечето вродени дефекти, свързани с тумора на Wilms, всъщност са синдроми. Синдромът е група от симптоми и аномалии, които са налице при едно и също лице. Генетичните мутации засягат всички клетки в тялото. Следователно децата, родени с един от тези синдроми, могат да имат засегнати няколко части от тялото си, а не само бъбреците. Тези синдроми са много редки и са склонни да имат дълги и сложни имена. Представените симптоми могат да ви помогнат да ги разберете по-добре.
Основните синдроми са:
WAGR синдром - е комбинация от аномалии, които се появяват в ириса, пикочо-половите пътища и мозъка. Ирисът частично или напълно липсва (аниридия). Възможно е също да има вродени дефекти в бъбреците, отделителната система, пениса, скротума, клитора, тестисите и яйчниците. Хората с това заболяване също могат да имат затруднения в ученето.
Синдром на Бекуит-Видеман - децата, засегнати от този синдром, имат по-големи от нормалните вътрешни органи и най-често увеличаване на обема на езика. Също така, един от крайниците може да е по-голям от другия.
Синдром на Денис-Драш - Момчетата, засегнати от този синдром, нямат пенис, скротум или тестиси и могат да бъдат объркани с момичета. Те също имат проблемни бъбреци, които спират да работят. В засегнатия бъбрек може да се развие тумор на Wilms.
Семейна история
Между 1 и 2 деца на 100 (1-2%), които страдат от тумор на Wilms, имат поне един роднина, който е имал същия вид рак. Тези деца са изложени на повишен риск от развитие на тумор на Wilms, защото са наследили гена от един от родителите.
Видове тумор на Wilms
Има два вида тумор на Wilms. Клетките от всеки тип изглеждат различно под микроскоп. Лекарите наричат този тумор хистология. Двата типа са:
- Тумор на Вилмс с благоприятна хистология
- Тумор на Вилмс с неблагоприятна хистология
Неблагоприятната хистология означава, че клетките са много големи, изобщо не са подобни на нормалните бъбречни клетки. Медицинският термин за това състояние е анаплазия. Шансовете за излекуване на рака са по-ниски, ако има много области на анаплазия. Но повече от 9 от 10 тумори на Wilms (95%) имат благоприятна хистология. Това означава, че няма анаплазия и че шансовете за излекуване са големи.
Други много редки видове рак на бъбреците могат да се появят при деца. В миналото лекарите ги групираха в категорията на туморите на Wilms с неблагоприятна хистология, но сега те са групирани отделно. Те се лекуват по същия начин като тумора на Wilms, но често лечението е по-интензивно. Тези видове рак са:
- Бъбречно ясен клетъчен сарком (CCSK);
- Злокачествен рабдоиден тумор в бъбреците;
Симптоми на тумор на Wilms
Повечето тумори на Wilms са достатъчно големи, когато бъдат открити. Те обикновено са много по-големи от засегнатия бъбрек. За щастие, въпреки че са големи, повечето от тях не се разпространяват в други части на тялото. Най-честият симптом е безболезненото подуване на корема. Родителите могат да забележат това, ако е необходим по-голям брой на пелената, тази промяна настъпва съвсем внезапно. Други по-рядко срещани симптоми включват:
- Кървене вътре в тумора, което причинява болка;
- Кръвна урина - среща се при 15-20 деца от 100 деца, диагностицирани с тумор на Wilms;
- Високо кръвно налягане;
- Треска;
- Намален апетит;
- Отслабване;
- Чувствам се зле;
- Кашлица и затруднено дишане (само ако ракът се е разпространил в белите дробове);
Лечение на тумор на Wilms
Лечението на тумора на Wilms зависи от неговия размер и разпространение в лимфните възли. Тъй като този вид тумор е толкова рядък, лечението се извършва в специализирани клиники. Такива центрове обикновено се намират в детските онкологични центрове, които се радват на екипи от специалисти, които имат подробни познания за тумора на Wilms и които знаят как да го лекуват. Основните лечения включват хирургия, лъчетерапия и химиотерапия.
Хирургично лечение
Всички деца, засегнати от този вид рак, се подлагат на операция за отстраняване на болен бъбрек. Тази операция се нарича нефректомия. Хирургът премахва целия бъбрек, заедно с тъканта около него, включително надбъбречните жлези и някои лимфни възли в областта. Надбъбречната жлеза е прикрепена към бъбреците. Някои тумори се отстраняват с помощта на лапароскопска хирургия. В този случай хирургът прави няколко малки разреза над бъбрека, а не голям. След това се използва лапароскоп през един от разрезите и инструментите за отстраняване на тумора през останалите. Хирургът ще обсъди с родителите какъв тип интервенция е най-подходящ.
Химиотерапия и лъчетерапия
Понякога туморът може да е твърде голям, за да бъде отстранен, или може да се е разпространил в околните области или в двата бъбрека. В този случай лекарят може да предпише химиотерапия или лъчетерапия преди операция за намаляване на тумора. След операцията някои деца могат да имат химиотерапия, лъчетерапия или дори и двете. Това лечение премахва всички останали ракови клетки.
Изследване на тумор на Wilms
В момента се правят изследвания върху различните комбинации от лекарства, използвани за лечение на тумор на Wilms. И тъй като все повече деца се възстановяват от тумора на Wilms, лекарите изучават дългосрочните ефекти на химиотерапията и лъчетерапията.
Как да получите поддръжка и информация
Родителите имат над какво да мислят и вероятно ще се притесняват как могат да получат най-доброто лечение за децата си. Страхът е нормално чувство. Добрата новина е, че туморът на Wilms е 90% лечим (9 от 10 деца). Говорете с лекарите си за страховете си. Те ще разберат и искат да се чувствате уверени относно лечението и грижите, които детето ви получава.