Тромботични микроангиопатии - уебсайт за редки заболявания; Некер болница
Мрежата за изследване на тромботичните микроангиопатии е етикетирана през август 2006 г., след което е преименувана през 2017 г., национален референтен център за тромботични микроангиопатии.
Ниската честота на тромботични микроангиопатии (MAT), нивото на експертиза, необходимо за тяхното управление, и тяхната тежест, включваща краткосрочната животозастрашаваща прогноза, напълно оправдаха създаването на специален референтен център, за да се улесни достъпът до диагнозата, да се организира предлагането на грижи и да се оптимизират мултидисциплинарните последващи на пациентите, докато извършват клинични изследователски дейности.
В действителност, тежестта на MAT въвежда в игра краткосрочна жизнена и бъбречна прогноза; когато обаче се управляват оптимално, тези заболявания могат да имат отлична прогноза. Следователно е необходимо да знаете как да ги разпознаете, за да установите бърза диагноза и спешно да започнете специфично лечение.
По този начин сайтът на Necker на референтния център за тромботични микроангиопатии поддържа деца и възрастни. Екипите по педиатрия и възрастни по нефрология работят в тясно сътрудничество, като по този начин позволяват преход на млади пациенти към сектора за възрастни и континуум в проследяването на тези пациенти.
Лекари
отговорен
Координиращ лекар
Д-р Aude Servais
Да уговорим среща
За дете:
Телефон. 01 44 49 44 67
За пациент възрастен:
Телефон. 01 44 49 54 16
В случай
спешен случай
- Тромботични микроангиопатии в осем въпроса
- Засегнати патологии
- Екип на Некер
- Национални протоколи за диагностика и грижи (PNDS)
- Ръководства за добри практики
- Терапевтично образование
- Изследвания
- Образование
- Публикации
- Асоциация на пациента
- Карта на националната мрежа
- Полезни номера
- Конгреси и конференции
Тромботични микроангиопатии в осем въпроса
Какво представлява тромботичната микроангиопатия (MAT)?
Терминът тромботична микроангиопатия (ТАМ) определя група заболявания, при които малките кръвоносни съдове в тялото са блокирани от тромбоцитни тапи. Различни органи (бъбреци, мозък, храносмилателен тракт) могат да бъдат засегнати в зависимост от причината за МАТ. Могат да се наблюдават следните прояви:
- Намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (или тромбоцитопения); тромбоцитите са клетките в кръвта, които помагат за съсирването по време на нараняване;
- Намаляване на броя на червените кръвни клетки чрез тяхното унищожаване върху тромбоцитните тапи (това се нарича механична хемолитична анемия);
- Дисфункция на засегнатите органи, варираща в зависимост от тежестта и причината за МАТ. Най-често засегнатите органи са бъбреците (бъбречна недостатъчност), мозъка (нарушения на мисълта или зрението, мускулен дефицит в крайник или дори инсулт), червата или сърцето.
Основният терапевтичен напредък през последните години значително подобри дългосрочната прогноза на МАТ. Плазменият обмен, който се състои в заместване на плазмата на пациентите с плазма, взета от здрави донори, се използва от 70-те години на миналия век и най-често води до ремисия на заболяването. Съвсем наскоро се доказа, че по-добре поносимите лечения, описани подробно в раздела "Лечение", са ефективни в дългосрочен план (Ритуксимаб при РТТ, Екулизумаб при атипичен HUS). Бързата диагностика позволява спешното прилагане на подходящо лечение, гарантиращо възможно най-благоприятния резултат. Полето на познание на МАТ се увеличи значително през последните години.