Тромбофилия. вродени и придобити рискове за нарушения на кръвообращението
Информация за пациента Тромбофилия Вродени и придобити рискове за нарушения на кръвообращението Значение за терапия при тромбоза, емболия, инфаркт, усложнения при бременност
СЪДЪРЖАНИЕ 1 Предговор 4 2 Склонност към тромбоза (тромбофилия) 6 2.1 Какво означава тромбофилия? 7 2.2 Как действа коагулацията на кръвта? 8 2.3 Какво представлява тромбоза/емболия/инфаркт? 8 3 Вродени и придобити нарушения на коагулацията като рисков фактор 10 3.1 APC резистентност или фактор V мутация на Лайден G1691A 11 3.2 Протромбинова мутация G20210A 12 3.3 Липсата на ендогенни инхибитори на коагулацията 12 (протеин С, протеин S, антитромбин) 3.4 Антифосфолипидният синдром 13 3.5 Повишеното ниво на хомоцистеин/мутации на MTHFR 14 3.6 Повишеното ниво на липопротеин (а) 17 3.7 Тромбофилни нарушения на кръвните тромбоцити (тромбоцити) 18 3.8 Повишеното ниво на фактор VIII 19 Снимка: Коагулационен център Рейн-Рур (p . 4, 34), фотограф: Arndt Oehmichen; Илюстрации: Susanne Noll-Helget. пресмайстор (снимка на корицата, стр. 6); Анжелика Бентин (стр. 2); Галина Барская (стр. 10); Гийом (стр. 20); vgstudio/Jezper (Монтаж стр. 22); Кзенон (стр. 26); Юрий Аркурс (стр. 28, 32); Оливие (стр. 35) всички: fotolia.com.
Тромбофилия Вродени и придобити рискове за нарушения на кръвообращението Информация за пациентите 4 Рискови фактори за експозиция 20 5 Терапевтични възможности 22 5.1 Пациенти с тромбофилия без анамнеза за съдови запушвания 23 5.2 Пациенти, които вече са имали тромбоза/емболия 23 5.3 Кой се нуждае от антикоагулантна терапия през целия живот? 23 5.4 Хранене по време на терапия с Marcumar/Coumadin/Falithrom 24 5.5 Пациенти с артериални запушвания (инфаркт, инсулт и др.) 24 5.6 Намаляване на нивата на хомоцистеин 24 5.7 Общи препоръки 25 6 Наследственост 26 7 Тромбофилия и бременност 28 8 Тромбофилия и контрацепция или хормонална терапия в Менопауза 32 8.1 Контрацепция в случай на тромбофилия 33 8.2 Хормонозаместителна терапия в менопаузата в случай на тромбофилия 33 9 Диагностика 34 Коагулационен център rhein-ruhr Бърза помощ и специализирана лаборатория за коагулационни заболявания/хемофилия Dr. мед. Hannelore Rott Dr. мед. Сюзън Халиме д-р мед. Günther Kappert Königstrasse 13 D-47051 Дуйсбург Тел .: +49 (0) 2 03/348 336 0 Факс: +49 (0) 2 03/348 336 36 E-Mail: [email protected] www.gzrr.de
ГЛАВА Тромботична тенденция (тромбофилия) гръцки: тенденция към образуване на кръвни съсиреци РЕЗЮМЕ: Тромбофилия или синонимът тромботична тенденция описва тенденцията към образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове. По принцип много различни причини водят до образуването на съсиреци. Вродените нарушения са широко разпространени и играят основна роля като рисков фактор. Допълнителни фактори като консумацията на луксозни храни или небалансирана диета след това могат да увеличат риска от образуване на съсиреци. В зависимост от местоположението на съсирека се говори за тромбоза, инфаркт или емболия. 6-то
ГЛАВА Вродени и придобити нарушения на коагулацията (тромбофилия) като рисков фактор РЕЗЮМЕ: Тромбофилните нарушения на коагулацията са вродени или придобити. Причините за нарушенията на образуването на съсиреци могат да възникнат в различни части на тялото. В самата коагулационна система са от значение главно генетичните промени във факторите на коагулация II (протромбинова мутация) и V (фактор V мутация на Leiden или APC резистентност). Но също така липсата на собствени инхибитори на кръвосъсирването на организма като протеини С и S или антитромбин водят до повишено образуване на съсиреци. Антителата, така наречените антифосфолипидни антитела, които се придобиват след често срещани инфекции, са рискови фактори.Дори собствените градивни елементи на организма, като протеина хомоцистеин или липопротеина в мазнините в кръвта (а), могат да доведат до тромбози или инфаркти, ако бъдат увеличени. Свръхактивността на кръвните тромбоцити е една от причините за артериална съдова оклузия. 10
ГЛАВА Терапевтични възможности РЕЗЮМЕ: Няма общо ръководство за терапия при тромбофилия. Така че z. Б. Пациенти с доказана тромбофилия без анамнеза за съдова оклузия нямат редовно лечение. 22-ри