Триметиламинурия или синдром на миризма на гнила риба

От понеделник до петък в 10:19 ч.

миризма

Какво е триметиламинурия ?

Синдром на миризма на риба, синдром на гнила рибна миризма

Сираческа болест, наследствена, която би засегнала между 300/600 души по света

- само когато и двамата родители са носители на болестта

- = дефицит на чернодробно окисление

= метаболитно разстройство: пациентът всъщност има телесен мирис на гнила риба !

- липса на активност на 1 чернодробен ензим: FM03: флавин 3 монооксигеназа

TMA е неприятно съединение, произведено от разграждането на храната в тялото.

Тялото преобразува TMA (триметиламин без мирис) в TMO (триметиламинов оксид без мирис) с този ензим.

Ако обаче има загриженост за FM03: няма разлагане и ТМА се натрупва в тялото, тогава се елиминира чрез телесни течности: пот, урина, издишване (дъх, слюнка) ... но със силна рибна миризма (излишно изпотяване по цялото тяло )