Трикуспидална атрезия - причини, симптоми, диагностика и лечение

Трикуспидална атрезия - вродена сърдечна аномалия, характеризираща се с липсата на атриовентрикуларна комуникация между десните камери на сърцето. Клиничната картина на атрезия на трикуспидалната клапа включва изоставане във физическото развитие на детето, диспнея в покой, цианоза, признаци на сърдечна недостатъчност. Атрезията на трикуспидалната клапа се диагностицира с помощта на набор от инструментални изследвания: ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сондиране на сърдечните кухини, атриография и вентрикулография, възходяща аортография. За корекция на атрезия на трикуспидалната клапа са предложени редица хирургични техники - атриосептостомия, системно-белодробни анастомози, операции с Gemi-Fontaine и Fontaine.

Главна информация

Трикуспидната атрезия (трикуспидална атрезия) е вродена малформация на трикуспидалната клапа, която свързва дясното предсърдие с дясната камера. При атрезия на мястото на трикуспидалната клапа се образува плътна мембрана, която предотвратява комуникацията между дясното сърце. В кардиологията атрезията на трикуспидалната клапа представлява 1,6-3% от всички вродени сърдечни дефекти, открити в детска възраст. По отношение на честотата на поява сред дефектите от цианотичния ("син") тип, атрезията на трикуспидалната клапа е на второ място след тетрадата на Фало и транспонирането на големи съдове. При липса на корекция, смъртността на пациентите с трикуспидална атрезия през първата година от живота достига 75-90%.

Причини за трикуспидална атрезия

В етиологията на атрезия на трикуспидалната клапа водещата роля играе нарушението на образуването на сърцето в ранните етапи на ембриогенезата (2-8 седмици). Тератогенни фактори през този гестационен период могат да бъдат вирусни инфекции (рубеола, грип), хроничен алкохолизъм на майката, индустриални опасности, прием на някои лекарства (сулфонамиди, антибиотици, аспирин и др.).

Причините, предразполагащи към образуването на вродени сърдечни дефекти, са възрастта на майката над 35 години, токсикоза през първия триместър на бременността, заплахата от прекъсване на бременността, анамнеза за мъртвородени деца, ендокринни заболявания (захарен диабет). Трябва да имате предвид и наследствения фактор: присъствието в семейството на други деца или роднини с вродени сърдечни дефекти.

Особености на хемодинамиката при атрезия на трикуспидалната клапа

Анатомичната основа на атрезия на трикуспидалната клапа е заличаването на десния атриовентрикуларен отвор. В резултат на това приливният конус на дясната камера също не е развит, т.е. възниква хипоплазия на дясната камера. В този случай кръвта се шунтира от дясното предсърдие наляво чрез дефект в междупредсърдната преграда.

Освен това, през митралната клапа, кръвта навлиза в лявата камера, откъдето може да се втурне в две посоки: или в аортата, или, чрез дефект в междукамерната преграда, в нормално развития конус на дясната камера и оттам в белодробната артерия. При липса на дефект в интервентрикуларната преграда комуникацията между по-голямата и по-малката циркулация се осъществява чрез патентния дуктус артериос или чрез системния бройстранични артерии.

По този начин с атрезия на трикуспидалната клапа в лявата камера се смесват венозна кръв от куха вена и артериална кръв от белодробни вени. В повечето случаи по-голям обем кръв впоследствие навлиза в аортата, а по-малка част в белите дробове. Недостатъчното насищане на кръвта с кислород причинява развитие на цианоза. Поради недоразвитостта на дясната камера, лявата камера е подложена на повишен стрес, като на практика напълно осигурява помпената функция на сърцето, което в крайна сметка води до развитие на сърдечна недостатъчност.

Класификация на трикуспидалната атрезия

В зависимост от морфологичните особености се различават няколко форми на атрезия на трикуспидалната клапа: мускулна (76%), мембранозна (7-12%), клапна (4,8-6%), атрезия на Ебщайн (2-8%) и атрезия от отворен тип атриовентрикуларен канал (редки случаи).

При най-честата, мускулеста форма на атрезия на трикуспидалната клапа, дъното на дясното предсърдие е разположено над свободната стена на лявата камера (несъответствие на атриовентрикуларната връзка); има хипоплазия на дясната камера, поради липсата на вливащия се синус. Мембранната форма на атрезия на трикуспидалната клапа се характеризира с разположението на дъното на дясното предсърдие над атриовентрикуларната част на интервентрикуларната преграда; има хипоплазия на дясната камера поради липсата на нейния синус.

При клапна атрезия дясното предсърдие и вентрикулът са разделени от неперфорирана фиброзна мембрана, образувана от слетите листчета на трикуспидалната клапа (съвпадение на атриовентрикуларната връзка); въпреки съществуващата хипоплазия, дясната камера е напълно оформена.

Атрезията на Ебщайн се характеризира с изместване на трикуспидалната клапа със слети листовки в кухината на дясната камера. Атрезията от типа на атриовентрикуларната комуникация (отворен AV канал) се причинява от блокиране на изхода от дясното предсърдие към дясната камера от клапаните на общата атриовентрикуларна клапа.

В допълнение към морфологичните форми се различават следните анатомични варианти на атрезия на трикуспидалната клапа:

Атрезия на трикуспидалната клапа с повишен или нормален белодробен кръвен поток: с нормално разположение на големите съдове, без стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда; с белодробна атрезия и открит артериален дуктус; с транспониране на големи съдове, отсъствие на стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда; с транспониране на големи съдове, атрезия на аортния отвор, патентен дуктус артериос; с транспониране на големи съдове, без стеноза на белодробната артерия, наличие на дефект в интервентрикуларната преграда, дву- или трикуспидална митрална клапа.
Атрезия на трикуспидалната клапа с намален белодробен кръвен поток: с нормално разположение на големите съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и стеноза на белодробната артерия; с нормално разположение на големите съдове, атрезия на белодробния ствол и открит артериален дуктус; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и стеноза на белодробната артерия; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда и хипоплазия на дясната камера; с транспониране на големи съдове, наличие на дефект на интервентрикуларната преграда, хипоплазия на дясната камера, стеноза на белодробната артерия и митралната клапа.