Терапия на муковисцидоза на муковисцидоза д

Терапията за муковисцидоза е сложна и се състои от много компоненти. Това включва лекарства, както и инхалационна терапия, физиотерапия, хранителна терапия и спортна терапия. Ето защо е важно хората с муковисцидоза да потърсят лечение в специализиран център. Екипът там обикновено се състои от лекари, диетолози, медицински сестри, физиотерапевти и психосоциални болногледачи. Обясняваме най-важните терапевтични методи за вас.

Понастоящем няма лечение за муковисцидоза. От десетилетия терапията на муковисцидоза се основава на лечение на симптомите в различните органи с различни терапии.

Лекарства

Има няколко лекарства, които се използват при муковисцидоза. Те се поглъщат, вдишват или се прилагат интравенозно. През последните няколко години са разработени първите лекарства, които подобряват функцията на дефектния канал в потенциално всяка засегната клетка, така наречените CFTR модулатори.

Понастоящем в Германия над 50 специализирани центъра за грижа за пациенти от различни възрастови групи са сертифицирани от ръководството за качество на Института за муковисцидоза.

Инхалационна терапия

Инхалационната терапия е важен компонент на терапията за муковисцидоза. Ако активните съставки се вдишат, те пристигат бързо и директно на мястото на действие - белите дробове. По този начин страничните ефекти са по-ниски и се нуждаете от по-малко лекарства, за да постигнете ефект.

Предлагат се различни инхалационни системи за мокро и сухо инхалиране за инхалационна терапия. По-специално, лекарства за разтваряне на слуз, разширяване на дихателните пътища и антибиотици се използват инхалативно. Тъй като техниката на вдишване е от съществено значение за ефективността на лекарството, редовното обучение по вдишване от специалист е важно.

физиотерапия

Физиотерапията е неразделна част от ежедневния план за лечение. Дебелата слуз може да се разхлаби с различни дихателни техники. Това очевидно подобрява белодробната функция. Пациентът трябва да може самостоятелно да изпълнява специалните дихателни физиотерапевтични упражнения. Ученето на дихателна физиотерапия на ранен етап дава възможност на засегнатите да се справят с болестта си уверено и да провеждат ежедневната си терапия до голяма степен независимо от трети страни.

Тъй като физиотерапията за муковисцидоза не е част от обучението по физиотерапия, Работната група по физиотерапия на муковисцидозата e.V. предлага курсове в цялата страна.

трансплантация

Ако белодробната тъкан е увредена твърде много, трансплантацията (съкращение Tx) на белите дробове може да се превърне в терапевтичен вариант. Трансплантацията на черен дроб или панкреас също може да бъде полезна опция за хора с муковисцидоза. Чрез трансплантация на орган пациентът с муковисцидоза получава орган, който е здрав и който вече не развива муковисцидоза, тъй като генетичният състав на донорния орган не се променя. В останалата част на тялото обаче дефектът на муковисцидозата остава непроменен.

Ако се обмисля трансплантация на белите дробове, трябва да се регистрира така нареченият LAS (Lung Allocation Score), въз основа на който белите дробове на донора се разпределят на пациентите според спешността и вероятността за успех.

Храносмилателни ензими

Повечето пациенти с муковисцидоза страдат от това, което е известно като „панкреатична недостатъчност“, т.е. панкреасът й не работи правилно. Следователно пулпата не може да бъде усвоена правилно. Липсващите храносмилателни ензими могат да бъдат заменени под формата на лекарство (панкреас на прах). Той съдържа ензими за храносмилането на протеини, въглехидрати и мазнини. Дозата на ензима зависи от съдържанието на мазнини в храната, т.е. колкото по-тлъста е храната, толкова повече ензими са необходими.

хранене

Тъй като храносмилането е нарушено при повечето пациенти с муковисцидоза, целенасочената хранителна терапия е важна от самото начало. Оптималната диета се преподава индивидуално от обучени диетолози и включва балансирана диета с високо съдържание на мазнини. Тъй като добрият хранителен статус има положителен ефект върху хода на заболяването, хранителната терапия е крайъгълен камък на терапията от раждането.

Тъй като загубите на вода и електролити чрез повишено изпотяване, изтъняване на изпражненията и дишането са по-високи, отколкото при метаболитно здрави хора, също се прилагат специални правила за приема на течности и компенсация на загубата на сол при пациенти с муковисцидоза: Дневното количество трябва да бъде повече от два литра и при Може да се обогати със сол според нуждите.

Работната група по хранене в Mukoviszidose e.V. подкрепя обучението на муковисцидоза на диетолозите. Той също така предоставя обширна информация за храненето при муковисцидоза.

движение и спорт

Упражненията и упражненията имат положителен ефект върху здравето на хората с муковисцидоза. Физическата или спортната дейност подобрява физическото представяне, координационните способности, стойката, подвижността на гръдния кош и здравината на костите, наред с други неща.

Дори в напреднал стадий на заболяването, хората с муковисцидоза могат да подобрят представянето си както с издръжливост, така и със силови тренировки.

Работната група Sport im Mukoviszidose e.V. предоставя обширна информация за спорта при муковисцидоза.

Специална терапия за други заболявания при муковисцидоза

Болестите, които възникват в резултат на муковисцидоза, като диабет, депресия и тревожни разстройства, чернодробни заболявания, възпаление на ставите, дефицит на желязо или остеопороза, се лекуват и индивидуално предписват от съответните дисциплини в медицината. Терапията винаги трябва да бъде придружена от лекуващия лекар за муковисцидоза.

подувам

Smyth AR, et al.; Европейско общество за муковисцидоза. Стандарти на Европейското общество за муковисцидоза: Насоки за най-добри практики. J Cyst Fibros. 2014 май; 13 Suppl 1: страници 23-42.
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Актуализиране на муковисцидоза, Pneumonews 2016; 8 (4)
Reinhardt D., Götz M., Kraemer R., Schöni M.H.: Кистозна фиброза 2001, Springer Verlag
Ballmann, M., Smaczny C.: CF-Manual, 2nd edition 2008, unimed Verlag
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Актуализиране на муковисцидоза, Pneumonews 2016; 8 (4)
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Муковисцидоза - диагностика и лечение. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0564
Насоки за муковисцидоза

Съдържанието на тази страница е създадено през септември 2017 г.