Терапия на белодробна фиброза - Белодробна информационна служба

Следователно целта на терапията с белодробна фиброза е да предотврати прогресирането на Fиброзация (белези) на белите дробове да спре или поне да забави. В крайна сметка, белезите на белодробната структура, която веднъж се е развила, не могат да бъдат обърнати. Следователно белодробната фиброза все още не е излекувана.

Освен това има симптоматична терапия, която служи за облекчаване на симптомите доколкото е възможно и за предотвратяване на възможни усложнения и вторични заболявания.

Белодробната фиброза все още не е излекувана. Целта на терапията с белодробна фиброза е да забави или спре прогресията на заболяването.

Ако причините за белодробната фиброза са известни, най-важната терапевтична мярка е тяхното отстраняване. Тоест основните заболявания, които са причинно ангажирани, като едно Саркоид или ревматоиден артрит трябва да се лекува оптимално.

С един през неорганични прахове или алергени Поради белодробната фиброза е изключително важно да се избягва по-нататъшното излагане на вдишване на тези замърсители или да се намали възможно най-много. Може да се наложи и смяна на професията.

Съдържание:

Терапия на белодробна фиброза: Каква роля играят кортизонът и имуносупресорите?

Тъй като фиброзиращите белодробни заболявания като белодробна фиброза често имат възпалителен компонент, кортизоновите препарати са важна част от терапията за много страдащи.
Кортизонните добавки са синтетични производни на собствения хормон кортизол на организма и имат такъв противовъзпалителни и антиалергични ефекти. Те могат да се използват под формата на таблетки или спринцовки.

Ако фиброзата на белите дробове възникне във връзка със заболявания от ревматичната група, като ревматоиден артрит, като алтернатива или в допълнение се използват лекарства от групата на имуносупресорите, които - чрез различни механизми - успокояват имунната система и по този начин инхибират възпалителните процеси.

Препаратите на кортизон и имуносупресорите са били и се използват и при засегнатите идиопатична белодробна фиброза (IPF) често използвани. Въпреки това, болестта рядко реагира и когато реагира, обикновено е само временна. Анализ на различни проучвания не откри доказателство за ефективност дори при лечение само с кортизон.

Антифибротична терапия: IPF лекарства

Дълго време не е имало медикаментозна терапия, с която ходът на идиопатичната белодробна фиброза (IPF) да може да бъде забавен. През последните няколко години обаче са одобрени две специфични лекарства за лечение на IPF - пирфенидон и нинтеданиб.

Пирфенидон

Активната съставка пирфенидон получи одобрение от ЕС за лечение на идиопатична белодробна фиброза през март 2011 г. Това е така наречената „малка молекула“, която освен всичко друго инхибира трансформиращия растежен фактор бета1.

Проучванията показват, че лекарството забавя влошаването на белодробната функция при хора с IPF. Следователно се смяташе за носител на надежда в терапията на идиопатична белодробна фиброза.

Клиничните проучвания върху засегнатите показват, че пирфенидонът забавя спада в белодробната функция (жизненоважен капацитет). Това може да се разглежда като мярка за белези на белите дробове. Има и положителни ефекти

физическо представяне, измерено като 6 минути пеша, и
върху общата преживяемост за една година.

Положителното влияние върху затрудненото дишане и качеството на живот обаче не може да бъде доказано.

Страничните ефекти на пирфенидон включват стомашно-чревни проблеми и обриви и чувствителност към слънчева светлина. Така че засегнатите, които приемат пирфенидон, трябва да прилагат слънцезащитен фактор 50 дори при нормална дневна светлина.

След претегляне на показаните ефекти и страничните ефекти, авторите на валидните към момента медицински насоки за лечение на IPF стигнаха до препоръката пациентите с IPF да бъдат лекувани с пирфенидон. Засегнатите обаче трябва да бъдат информирани подробно за ефектите и възможните странични ефекти. Въз основа на тези проучвания пирфенидон е одобрен в ЕС от 2011 г. за лечение на пациенти с лека до умерена IPF.

Нинтеданиб

Второ одобрено лекарство за лечение на пациенти с идиопатична белодробна фиброза се предлага в Германия от март 2015 г. Инхибиторът на тирозин киназата нинтеданиб (известен също като BIBF 1120).

Проучвания върху общо над 1000 души с IPF също показват, че нинтеданиб значително намалява спада в белодробната функция (измерван като жизненоважен капацитет) и освен това времето до настъпване на остър Обостряне (Пристъп на болест) удължен. Тези остри обостряния са особено загрижени за хората с IPF, защото значително влошават прогнозата. Проучванията също така показват положителен ефект върху общата преживяемост на нинтеданиб. Най-честият симптом на страничните ефекти на нинтеданиб са стомашно-чревни оплаквания и диария.

Понастоящем валидните насоки за терапия на IPF препоръчват нинтеданиб с ограничението, че пациентите трябва да бъдат подробно информирани за ефектите от терапията и очакваните странични ефекти. В ЕС и Германия нинтеданиб е одобрен за лечение на IPF, без ограничение до определена степен на тежест на заболяването.

За лечение на идиопатична белодробна фиброза (IPF), в момента валидните насоки препоръчват двете лекарства пирфенидон и нинтеданиб.

Като цяло има две ефективни лекарства за лечение на IPF, въпреки че няма пряко сравнение на двете вещества. Като цяло ефектите от лечението в проучванията изглеждат сравними, така че изборът на терапия трябва да се обсъжда между пациента и лекаря във всеки отделен случай.

Лекарствата нинтеданиб и пирфенидон, одобрени понастоящем за лечение на IPF, са показани в различни проучвания за определяне на техния ефект

други фиброзиращи белодробни заболявания,
на напреднали стадии на заболяването и
относно възможните комбинации

разгледани. Освен това в проучвания се изследват различни други лекарства, резултатите от които ще бъдат на разположение през следващите години.

Видео интервю: Идиопатична белодробна фиброза (IPF)

Ето видео от Vimeo. С ваше съгласие ще бъде установена връзка с Vimeo. Vimeo може също да използва бисквитки. За повече информация щракнете тук: Политика за поверителност на Vimeo

Интервю с проф. Д-р Андреас Гюнтер, експерт по IPF в Университетската болница Гисен-Марбург, партньор в Немския център за изследване на белите дробове: Какви симптоми сочат към заболяването, как се диагностицира и какви ефекти има идиопатичната белодробна фиброза върху живота на засегнатите? (Източник: Roche Pharma AG)

Кислородна терапия и трансплантация

Симптоматичните лечения за белодробна фиброза включват Дългосрочна кислородна терапия (LOT), когато съответното лице получава допълнително кислород за поне 16 часа на ден. Дългосрочната кислородна терапия се използва, когато газообменът е толкова ограничен от белодробната фиброза, че съдържанието на кислород в кръвта пада под определена гранична стойност. LOT често подобрява физическото представяне толкова значително, че позволява на много засегнати лица да се справят отново с нормалните си ежедневни дейности.

Също така е важно да се лекуват инфекции на дихателните пътища и белите дробове, към които пациентите с белодробна фиброза са особено предразположени, рано и последователно.

Друг терапевтичен вариант за напреднал IPF е един Белодробна трансплантация. Ако болестта продължи да се влошава, лекуващите лекари ще насочат своите пациенти с белодробна фиброза към център за трансплантация. Там може да се изясни дали пациентът е подходящ за трансплантация.