Свръхактивен паратиреоиден хиперпаратиреоидизъм (HPT)

Причини за повишаване на калция в кръвта

Определянето на калций в кръвта вече е рутинно. Калцият се определя заедно с други електролити (натрий, калий, хлорид и др.) В почти всяка кръвна проба. Когато нивата на калций са повишени, трябва да се имат предвид две основни причини.

Първо, причината може да се дължи на туморно заболяване (рак). Говори се за „туморна хиперкалциемия“, т.е. увеличаване на калция в контекста на туморно заболяване, напр. когато метастазите в костите освобождават калция там чрез разтваряне на костта.
Второ, има състояние, при което паратиреоидният хормон, който повишава нивата на калций, се повишава, наречен "паратиреоиден хормон" (PTH). Тази стойност също се определя в кръвта.

Паращитовидните жлези (NSD)

Всеки има 4 паращитовидни жлези, наричани още епителни тела. Това са 4 много малки жлези, с диаметър от 5 до 7 мм, които - както подсказва името - лежат до или зад щитовидната жлеза. Те са прикрепени „отвън“ към щитовидната капсула. Там паращитовидните жлези са „изложени на риск“ по време на операция на щитовидната жлеза.

Локализация на паращитовидните жлези зад щитовидната жлеза и функцията на паращитовидните жлези: освобождаване на паращитовидния хормон (PTH) за регулиране (повишаване) на нивото на калций в кръвта.

Недостатъчно (хипопаратиреоидизъм)

Случайното отстраняване на една или повече паращитовидни жлези по време на операция на разширена, нодуларна, променена щитовидна жлеза води до недостатъчно снабдяване с PTH (хипопаратиреоидизъм).

Свръхактивен (хиперпаратиреоидизъм)

Ако паращитовидните жлези са свръхактивни, нивото на паращитовидния хормон (PTH) се увеличава поради свръхпроизводството. Резултатът е повишено ниво на калций. Механизмите са повишена реабсорбция от бъбреците, повишено освобождаване от костите и повишена абсорбция на калций през червата.

От страна на патологията свръхпроизводството на паратиреоиден хормон (PTH) може да има различни корелати:

80% от пациентите имат единична паращитовидна аденома
При 15% от пациентите всичките 4 паращитовидни жлези са свръхактивни (4-жлезиста хиперплазия)
Повече от 1 паращитовидна жлеза е увеличена (2 или 3 аденоми) при 4-5% от пациентите
Злокачественият рак на щитовидната жлеза присъства в 1%

Ситуация с паратиреоиден аденом (уголемяване на долния ляв паращитовиден) с повишено производство на хормона PTH и последващо увеличаване на метаболизма на калция.

Епидемиология на HPT

Честота на HPT

Годишната честота (честота на новите случаи) е 20 нови случая на 100 000 жители годишно

Разпространение на пола: жени, засегнати по-често

Жените са по-често засегнати, 3: 1

Симптоми и констатации на HPT

Болка в камъни-крака и стомаха Традиционни симптоми (повече или по-малко исторически)

„Традиционните симптоми и находки“ на HPT, които продължават да се появяват в учебниците по медицина, са „болки в камъните, краката и стомаха“. Тази триада от констатации обаче е до голяма степен историческа, тъй като HPT обикновено се признава по-рано днес. Това се дължи на лесното откриване чрез лабораторен тест (повишаване на калция + PTH).

Камък: Камъни в бъбреците - Ако нивото на калций в HPT е повишено, камъните в бъбреците са по-чести
Крак: Счупени кости (фрактури) - Ако нивото на калций в HPT е повишено, така наречените патологични фрактури се появяват по-често, поради нарушение на костната структура, причинено от разтварянето (резорбцията) на калция
Стомашна болка: стомашна язва - Ако нивото на калций в HPT се увеличи, стомашните язви (язви) са по-чести

Пълната картина с пълната триада (и трите симптома/находки) днес е много рядка в западния свят. Около 20% от пациентите с pHPT имат един от тези симптоми.

Нетрадиционни симптоми и констатации на HPT

Умора/Лесна умора
възбудимост
психични/психиатрични проблеми, депресия
интелектуална умора
Мускулна слабост в горния крайник
Високо кръвно налягане - pHPT повишава кръвното налягане (артериална хипертония). Точният механизъм е неизвестен. Проблемът е, че това високо кръвно налягане се контролира недостатъчно само от хирургичното лечение на болестта.

Проблемът с тези "нетрадиционни симптоми и констатации на HPT" е, че те са трудни за измерване и неспецифични. Това означава, че симптомите не могат да бъдат ясно приписани на pHPT, но могат да възникнат и от други заболявания. Има обаче предложения за това как може да се извърши точно събиране на историята и измерване на „психическото състояние“ (Coker et al., 2006, Ann Surg).

Има връзка между нивото на калций и вероятността горното неспецифични симптоми, свързани с HPT заболяване. Във всеки случай това е по-вероятно случаят от ниво на калций от 3 mmol/l (Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)

Безсимптомно pHPT - Съществува ли изобщо?

Ако лабораторната констелация на HPT съществува (калций се увеличава, HPT се увеличава), но пациентът е напълно без симптоми, се говори за асимптоматична HPT. Въпреки това от години се води спорна дискусия дали има безсимптомно HPT. След хирургично излекуване на болестта (нормализиране на ПТХ и калций след отстраняване на паращитовидната жлеза), оперираните пациенти често съобщават за значително подобрение на психологическото и физическото си благосъстояние с премахване на симптомите, които преди операцията не са приписвали на болестта pHPT.

От хирургическа гледна точка, pHPT винаги е показан за операция

болестта може да бъде излекувана чрез отстраняване на болните паращитовидни жлези (паратиреоиден аденом)
съотношението полза-риск е много благоприятно: рисковете от операцията са ниски. Обикновено това е малка, нискорискова процедура. Ползата е висока (излекувайте болестта)
Няма работеща лекарствена терапия
Дори ако се смята, че заболяването протича безсимптомно, често не е така. Често само след процедурата пациентите забелязват, че са значително по-добри.

Медицинското, медикаментозното лечение е запазено за пациенти с тежка хиперкалциемия и така наречената паратиротоксична криза.
В тази ситуация нивата на калций трябва да бъдат намалени с лекарства преди извършване на операцията.
Мерките са:

Агресивна заместителна терапия с течности
Корекция на електролитните отмествания
Принудителна диуреза (насърчаване на отделянето на течности през бъбреците)
Интравенозни бисфосфонати

Хирургически vs. Вътрешна перспектива

"Много пациенти с асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм няма да се нуждаят от операция."

(Bilezikian & Silverberg, 2004, N Engl J Med)

„Асимптоматичният, лекият и умерен първичен хиперпаратиреоидизъм не трябва да се лекуват медицински.“

(Sitges-Serra & Bergenfelz, 2007, Lancet)

Хирургична техника HPT: Фундаментална промяна през последното десетилетие

Хирургичната стратегия за лечение на pHPT се е променила коренно през последното десетилетие. Няколко технически напредъка доведоха до тази промяна.
Днес опитни хирурзи обикновено могат да оперират HPT чрез малък разрез (приблизително 2 до 4 cm). Говори се за OMIP. Това означава отворена минимално инвазивна паратиреоидектомия, с други думи отворено (чрез кожен разрез) минимално инвазивно (необходим е само много малък разрез) отстраняване на паращитовидната жлеза (латински „Glandula parathyroidea“).

Какви иновации позволяват това минимизиране на намесата

Много добрата локализация на диагнозата

Паращитовидните жлези могат да бъдат локализирани много добре благодарение на много усъвършенстваното изобразяване с ултразвук на гърлото и сцинтиграфия на паращитовидните жлези (така наречената сцинтиграфия Sesta-Mibi). Това работи в 75% до 90% от случаите. По този начин хирургът знае точно къде да намери уголемената щитовидна жлеза. Единствената много малка стъпка за това може да се приложи целенасочено на правилното място, за да се пристъпи директно към паратиреоидния аденом по възможно най-краткия начин.

Наличието на интраоперативно измерване на PTH

Възможността за бързо измерване на PTH интраоперативно означава, че успехът може да бъде проверен незабавно по време на процедурата. Ако стойността на PTH спадне след отстраняване на мускулния аденом на щитовидната жлеза, може да се приеме, че терапията е била успешна. Ако повишаването на калция продължава, трябва да се извършат допълнителни търсения.

Защо се нуждая от добър опитен паратиреоиден хирург?

По-голямата част от паращитовидните операции са лесни за управление от оперативна гледна точка. Трябва да се спазват някои основни правила, като например, че паратиреоидният аденом не трябва да бъде унищожен по време на отстраняването. В противен случай паращитовидната тъкан може да се разпространи в цялата хирургична област и клетките да растат там и да причинят „рецидив“ (рецидив) на хиперфункцията.
Има обаче и паратиреоидни операции, които са трудни. Това се дължи на факта, че паращитовидните жлези могат да се развиват на определени анатомични „улици” на врата. За хирурга това означава, че той е особено добре запознат с анатомия и трябва да търси интензивно. Тази процедура се нарича "двустранно изследване на гърлото" (пълно двустранно търсене на паращитовидните жлези в гърлото).

Защо ми трябва клиника с добра инфраструктура за паращитовидна хирургия?

Ако проблемът не е 1 или 2 паращитовидни жлези (паращитовидни аденоми), но всичките 4 паращитовидни жлези са дифузно увеличени, може да се наложи да се извърши така наречената резекция на 3 1/2 жлеза или, като алтернатива, да се премахнат всички 4 паращитовидни жлези и да се презареди част от една от тези паращитовидни жлези. В този случай трябва да имате възможност за замразяване на паращитовидната тъкан (-80 градуса на гърдите и одобрение за запазване на тъканите).