Странно заболяване, което втвърдява кожата
Подобно на заболявания, причинени от дефектен имунен отговор като цяло, системната склероза или склеродермия е трудна за диагностициране, тъй като нейните симптоми са различни, вариращи от леки ефекти до увреждане. В допълнение, характеристиките му често са подобни на тези на други заболявания, като системен лупус еритематозус (SLE) и ревматоиден артрит.
Създадено: 26 август 2020 г. 13:03
Променено: 28 август 2020 г. 14:12
Въпреки че втвърдяването на кожата е най-честият симптом на склеродермия, най-честият е феноменът на Рейно, т.е. обезцветяване на ръцете и пръстите поради студ или стрес. Белодробни, бъбречни и храносмилателни проблеми също могат да се развият. Симптомите понякога изчезват и след това се влошават или могат лесно да бъдат объркани с други заболявания, принуждавайки много хора да преминат от един професионалист към друг. След това, когато най-накрая получават диагнозата, много пациенти с разочарование отбелязват, че се борят с болест, за която малко хора са чували, но дори лекарите и изследователите тепърва започват да я разбират по-добре, каза Моник Хинчклиф, ръководител на Йейл Университетска програма за склеродермия, директор на клиниката по ревматология, уебсайт на университета.
Склеродермията е хронично заболяване на съединителната тъкан. Според международната статистика това засяга 240-250 от милион души, което означава, че има приблизителни оценки за 2500 пациенти със склеродермия в Унгария. Сред тях има четири до седем пъти повече жени, отколкото мъжете. Пациентите са предимно на възраст между 25 и 55 години, въпреки че могат да се появят при възрастни на всяка възраст. Според уебсайта на Националната асоциация за обществена полза на склеродерма, диагнозата се прави средно на възраст между 40 и 50 години.
Най-значимият симптом е втвърдяването на кожата - което се дължи на факта, че фибробластите на кожата, клетките, които помагат на тъканите да се излекуват, произвеждат твърде много колаген - обикновено започвайки от ръката. Докато при повечето пациенти е засегната само кожата на ръцете, лицето, предмишниците и прасците - това така наречено ограничено заболяване - около при една трета от засегнатите се появяват разпространяващи се кожни лезии и на гърдите, горната част на ръцете и краката, това, което се нарича дифузно заболяване. И в двете групи хранопроводът, сърцето, белите дробове, бъбреците, храносмилателната система и кожата могат да бъдат повредени, така че лечението изисква координирана работа на различни специалисти.
Необходимо е персонализирано лечение
"Склеродермията е клинична диагноза, което означава, че няма лабораторен или диагностичен тест за потвърждаване на медицинското заключение. Освен това са възможни големи разлики при отделни пациенти. Следователно лечението също е персонализирано", отбеляза Хинчклиф. Възпалението, както и при автоимунните заболявания като цяло, също играе роля тук. Възпалението показва, че нещо не е наред с тялото ни. Например при инфекции засегнатата област се зачервява, набъбва, повишава се температурата и става болезнена. Но с минала инфекция, възпалението също завършва. При някои заболявания, като системна склероза възпалението предизвиква поредица от анормални тъканни реакции. Фибробластите се активират в тъканите и произвеждат колаген (белези) дълго след спиране на възпалението.