Сърповидно-клетъчна криза и остър гръден синдром (ATS) - pin-up docs - don; т паника

Сърповидно-клетъчна болест:

Причинена от хемоглобин S (HbS)> 50%, промяната в аминокиселините на бета глобулиновата верига води до намалена разтворимост във вода, особено при хипоксични условия. Това води до характерна промяна във формата на еритроцитите. Червените кръвни клетки имат съкратено време за оцеляване, водят до ендотелни увреждания и повтарящи се съдови оклузии с остра и хронична органна недостатъчност, както и хемолитична анемия

Възникване: често тропически части на Африка, Близкия изток, Индия, Източна Турция, малко по-малко в Гърция и Южна Италия

Симптоми: Само от 3-ти/4-ти Месец от живота, тъй като феталният хемоглобин (HbF) се заменя. Променлива експресия от почти безсимптомна в зряла възраст до най-тежката многоорганна недостатъчност в детска възраст. Синдром на ръката и крака (болезнени съдови оклузии с подуване на костите на стъпалото и пръстите), секвестрация на далака (бързо разширяване на далака, внезапна анемия и тежка ретикулоцитоза), функционална аспления (тежка инфекция, особено възможна чрез капсулирани патогени, напр. Пневмококи), апластични кризи (поради Parvo вирус B19).

Сериозни усложнения: Инфаркти на ЦНС, паралитичен илеус при мезентериална исхемия, приапизъм, хронична бъбречна недостатъчност, остър гръден синдром, хронична белодробна хипертония, пролиферативна ретинопатия, синдром на орбитална компресия)

Диагноза: Чрез HPLC анализ на хемоглобина (течна хроматография под високо налягане), допълнително секвениране на гените на бета глобулин за определяне на подформи, скрининг на новородено в рискови области, пренатална диагностика чрез вземане на проби от хорионни вилуси и други подобни. Ä.

Обща терапия:

Профилактика: Предотвратяване на дехидратация (хидратация, избягване на алкохол), хипотермия (топло облекло), хипоксия (предпазливост на големи височини и полети на дълги разстояния, въздържане от никотин, лечение на OSAS), ацидоза (без анаеробна експозиция, в случай на гастроентерит, потърсете лекар рано) и инфекции (хигиенни мерки, ваксинации: хемофилен грип) B, 13-валентни пневмококи, менингококи, пеницилинова профилактика при малки деца), ако е необходимо заместване на фолиева киселина или хранителни съвети

Подробно планиране на предварителните прегледи съгласно указанията (офталмолог, кардиолог/ангиолог, лабораторни изследвания)

Трансфузия в случай на трансфузионни задействания (синдром на свръхвискозитет на CAVE с отделяне на обединена кръв в далака, възможно при секвестрация на далака), хидроксикарбамид (предизвиква образуването на HbF)

В случай на треска -> ранна антибиотична терапия, ако е необходимо (цефотаксим IV 100 mg/kg/ден в 3 единични дози), ако сепсисът не може да бъде изключен със сигурност. CAVE Ceftriaxone може да е възможно водят до антитяло-медиирана хемолиза.

Сърповидно-клетъчна криза:

остра болкова криза 2 часа в крайниците, гърба, корема, гърдите, главата без друга причина освен сърповидно-клетъчна болест
предизвикана от вазо-оклузивни събития, следователно ноцицептивна исхемична болка, засягаща главно костния мозък
най-честото усложнение, което никога не омаловажава информацията за болката, може да доведе до синдром на хронична болка.
бърз i.v. Прилагане на морфин (ако е необходимо, дългосрочен перфузор), поддържащ лаксатив, предпочитайте хидроморфон в случай на бъбречна недостатъчност, наблюдавайте внимателно пациента, наблюдавайте леглото, ако е необходимо
Осигурете адекватен прием на течности, ако е необходимо, заместете пълния електролитен разтвор интравенозно
Дългосрочните терапии могат да включват хидроксикарбамид, трансплантация на стволови клетки
CAVE: може да се превърне в остър гръден синдром

Казусът продължи: Приливът най-накрая се обръща. Вътрешният лекар се грижи за г-н Юнал. През практическата година по хематоонкология той вече е имал контакт с пациенти със сърповидно-клетъчни кризи. Г-н Юнал е с i.v. Достъпът се доставя и получава морфин чрез перфузор и се рехидратира. Hb е 8g/dl. Болката е по-добра, но пациентът не получава достатъчно въздух и кашля. Тъй като има и треска, се прави рентгенова снимка на гръдния кош. Има едностранни инфилтрати. Тъй като интернистът не е напълно сигурен в ситуацията, той се обажда в съседната университетска болница и иска съвет. Там се разпознава несигурната ситуация и пациентът е приет в интензивното отделение за обменна трансфузия.

Остър гръден синдром:

остри, предимно фулминантни белодробни симптоми, често във връзка с криза на болката
Смъртност около 1% при деца, около 10% при възрастни
Клинично и рентгенологично неразличим от пневмония
Най-важната терапия е трансфузия (не повече от 10,5 g/dl Hb стойност), ако е необходимо, обменна трансфузия
второ по честота усложнение след кризата на болката
Симптоми Нов белодробен инфилтрат с поне един широк симптом: треска ≥ 38,5 ° C, спад на SPO2 с 2%, PaO2

Автори

Д-р Александър Ханке

Д-р Майкъл Топървиен

Литература:

Herold G. Internal Medicine: лекционно ориентирана презентация; отчитане на предметния каталог за медицинския преглед; с ключ ICD 10 в текста и индекса. Кьолн: Herold; 2019 г.

Насоките на AWMF S2k 025/016 сърповидно-клетъчна болест, 12/2019, изтекоха, в момента се преразглеждат

Новото в диагностиката и терапията на хемоглобинопатиите?
Cario H, Lobitz S; Немски Med Wochenschr. 2019 юни; 144 (11): 719-723. doi: 10.1055/a-0601-4921. Epub 2019 4 юни.

Кредит:

Lisa Sprigade www.fabelhaft-fotowelt.com

Подкасти:

1) CorConsult Rx - кратък преглед на сърповидно-клетъчната болест (анемия)