Сърдечно-съдова система Хемофилия - Хемофилия DocMedicus Gesundheitslexikon
При хемофилия (ICD-10-GM D66: Наследствен дефицит на фактор VIII; ICD-10-GM D67: Наследствен дефицит на фактор IX; ICD-10-GM D68.-: Други коагулопатии) това е хемофилията.
След "синдрома на Вилебранд-Юргенс", хемофилията е най-честата наследствена склонност към кървене (хеморагична диатеза; коагулопатия).
Според ICD-10-GM може да се разграничат следните форми:
- Хемофилия А (ICD-10-GM D66: Наследствен дефицит на фактор VIII) - около 85% от случаите
- Хемофилия A-: липсва фактор VIII (приблизително 90%)
- Хемофилия A +: Фактор VIII е неактивен (приблизително 10%)
- Хемофилия В (ICD-10-GM D67: Наследствен дефицит на фактор IX) - приблизително 15% от случаите; Фактор IX е неактивен или липсва
- Ангиохемофилия (ICD-10-GM D68.0-: синдром на Вилебранд-Юргенс) - най-честата форма на наследствена тромбофилия (наследствена тенденция на кървене)
В допълнение, всеки коагулационен фактор може да бъде намален или да липсва в неговата активност и по този начин да доведе до склонност към кървене .
Съотношение между половете: Състоянието се наследява по Х-свързан рецесивен начин, така че хемофилията обикновено е такава само при мъжете да намеря. Жените са проводници (носители).
The Разпространение (Честота на заболяванията) е включена според Световната здравна организация (СЗО) 400 000 Страдащи по целия свят. В Германия са засегнати около 10 000 души.
The Случайност (Честота на новите случаи) при хемофилия А е 1 пациент r на 10 000 мъжки раждания и при хемофилия B 1 пациент r на 3 0 000 мъжки раждания.
Курс и прогноза: Ходът на заболяването не се променя. Понастоящем болестта не се лекува. При заместваща терапия с факторни концентрати (коагулационни фактори) засегнатите могат да водят почти нормален живот.
90% от кървенето при хемофилия се случва в ставите и мускулите. Възможни вторични заболявания са увреждане на ставите и свиване на мускулите.