Спонтанно разкъсване на хранопровода - синдром на Boerhaave

Boerhaave описва спонтанно разкъсване на хранопровода през 1724 г. Обикновено се случва след принудително и продължително повръщане. Синдромът на Boerhaave е трансмурална перфорация на хранопровода. Той се различава от синдрома на Mallory-Weiss, който включва образуването на пукнатини и нетрансмурални язви, също свързани с повръщане. Синдромът на Boerhaave всъщност не е спонтанен, но терминът помага да се разграничи от ятрогенните перфорации, които представляват повече от 85-90% от случаите на руптура на хранопровода.

хранопровода

Диагнозата на синдрома на Boerhaave може да бъде трудна, тъй като обикновено не се наблюдават класически симптоми и късното представяне пред лекаря е често срещано явление. Около една трета от всички случаи на синдром на Boerhaave са клинично атипични. Бързото разпознаване на тези животозастрашаващи състояния е жизненоважно за осигуряване на подходящо лечение. Медиастинитът, шокът и сепсисът често се наблюдават в късните стадии на заболяването.

Класическата клинична картина при синдрома на Boerhaave обикновено се състои от повтарящи се епизоди на повръщане и гадене при хора на средна възраст с неотдавнашни промени в диетата или скорошна консумация на алкохол. Нетипичните клинични прояви забавят бързата диагноза и подходящата намеса, с повишена смъртност и заболеваемост.

Терапията съчетава консервативни и хирургични интервенции. Прилагат се интравенозни течности, широкоспектърни антибиотици. Хирургията е стандарт в повечето случаи. Повечето лекари посочват операция през първите 24 часа след разкъсването. Директното възстановяване на разкъсването и адекватното дрениране на медиастинума и плевралната кухина са методите с най-добри проценти на оцеляване. Алтернативите на първичния ремонт на хранопровода включват създаването на отклонение на хранопровода чрез използване на сегмент на червата с времето на операцията.

Разкъсването на хранопровода може да доведе до развитие сепсис, пневмомедиастинит, медиастинит, масивни плеврални изливи, емпием или подкожен емфизем. Други усложнения включват остър респираторен дистрес, хидроторакс, пневмоторакс.

Синдромът на Boerhaave е рядък, представляващ 15% от всички случаи на руптура на хранопровода. Ятрогенните причини представляват над 50-75% от перфорациите на хранопровода. Настоящата честота зависи от процедурата, твърдата ендоскопия има скорост на перфорация 0,1-0,4%, докато гъвкавата ендоскопия 0,01-0,06%.

Прогнозата е пряко свързана с бързото разпознаване и подходяща намеса чрез реконструктивна хирургия. Диагнозата на синдрома на Boerhaave през първите 24 часа след разкъсването има степен на преживяемост 75%; тя намалява до 50%, ако диагнозата се забави с 24 часа и до 10% след 48 часа. Случаите на пациенти, оцелели без операция, са редки. Смъртността се оценява на 30% и се дължи на вторична инфекция, медиастинит, пневмонит, перикардит или емпием.

Патогенеза и причини.

Смята се, че разкъсването на хранопровода при синдром на Boerhaave е резултат от внезапно повишаване на интралуминалното езофагеално налягане, причинено от многократно повръщане, в резултат на нервно-мускулна координация и недостатъчно отпускане на крикофарингеалния мускул. Синдромът е свързан с прекомерна консумация на храна или алкохол. Най-често анатомичното местоположение е на заднолатералната стена на долната езофагеална трета, на 2-3 см проксимално от гастроезофагеалния възел по надлъжната стена на хранопровода. Второто място като честота на руптура е превъзходната субдиафрагмална или гръдна област.

Езофагусът е по-уязвим за останалата част на храносмилателния тракт поради липсата на сероза, която осигурява стабилност чрез еластин и колагенови влакна. Перфорацията може да последва няколко механизма, включително директна пункция, разделяне по надлъжната ос, разкъсване от радиални сили и перфорация чрез некроза на стената на хранопровода.

Причини и рискови фактори.

Представлява барогенна лезия чрез остро повишаване на интралуминалното налягане срещу затворен крикофарингеален мускул. Перфорацията обикновено се случва в най-слабото място на хранопровода. Обикновено поддиафрагмалната долна част на хранопровода при възрастни и в дясната плеврална кухина при млади пациенти. Алкохолизмът и тежкото хранене са основните рискови фактори. И двете могат да доведат до повръщане, което е основен компонент на класическата презентация. Не е очевидно генетично предразположение.

Знаци и симптоми

Синдромът на Boerhaave се наблюдава по-често при пациенти на възраст между 50 и 70 години. Докладите показват, че 80% от всички пациенти са на средна възраст. Случаи на синдром на Boerhaave също са докладвани при новородени или хора на възраст над 90 години. Въпреки че няма ясно обяснение за това, изглежда, че най-малко вероятната група са деца между 1 и 17 години.

Класическото клинично представяне на синдрома на Boerhaave се състои от повтарящи се епизоди на гадене и повръщане, типично за мъж на средна възраст с прекомерна консумация на храна или алкохол. Тези повтарящи се епизоди на повръщане са последвани от внезапната поява на болка в долната част на гърдите и епигастриума. Болката излъчва към гърба или дясното рамо. Поглъщането усилва болката.
Обикновено хематемезата не се наблюдава след разкъсване на хранопровода, което помага да се разграничи от по-често срещаната цепнатина на Mallory-Weis. Поглъщането може да утаи кашлицата поради комуникацията между хранопровода и плевралната кухина. Атипичните клинични характеристики понякога забавят бързата диагноза и подходящата намеса, което води до повишена смъртност и заболеваемост. Диспнеята е често срещана и се дължи на плеврална болка или плеврален излив.

Физическо изследване. Триада Маклер определя класическото представяне на синдрома на Boerhaave. Състои се повръщане, болка в долната част на гърдите и подкожен емфизем. Презентацията може да варира в зависимост от следното:
- местоположение на руптурата
- причината за нараняването
- периода от време, преминал от перфорация до интервенция.

Пациенти с перфорация на цервикалния хранопровод могат да се представят болки в гърлото или горната част на гърдите. Пациенти с перфорация на средния или долния хранопровод могат да присъстват епигастрален или интерскапуларен дискомфорт. елементи плеврален излив са често срещани. Ако има подкожен емфизем, това е полезно за потвърждаване на диагнозата. Подкожен емфизем се наблюдава при 28-66% от пациентите на изходно ниво. По-класически, подкожният емфизем се открива късно.
Други класически елементи включват тахикардия и скованост на корема. Тахикардия, диафореза, треска и хипотония са често срещани, особено ако болестта прогресира, но тези констатации не са специфични.

Специфичната клинична картина включва и следното:
- периферна цианоза, стридор на гласа и пресипналост поради засягане на повтарящия се нерв
- медиастинална кота, цервикална дистензия, проптоза.

пневмомедиастинум важно е. Може да причини напукване при аускултацията на гърдите, шум, известен като знакът Хаман. Обикновено се чува едновременно с всеки сърдечен ритъм и може да се обърка с триене на перикарда. Има го при 20% от пациентите.
В късните стадии на заболяването има признаци на сепсис и инфекция. Симптомите могат да включват треска, хемодинамична нестабилност и прогресивно изтръпване. Установяването на диагноза в късните стадии може да бъде трудно, тъй като септичните усложнения започват да доминират в клиничната картина. Ранната диагноза е от решаващо значение.

Диагностична

Лабораторни изследвания

Образни изследвания.

Рентгенова снимка на гръдния кош това е полезно за първоначалната диагноза, тъй като 90% от пациентите показват промени след перфорация. Най-често срещаният елемент е едностранният излив, обикновено отляво. Това съответства на факта, че повечето руптури се случват в задната лява част на хранопровода. Други елементи включват пневмоторакс, хидропневмоторакс, пневмомедиастинум, подкожен емфизем или медиастинална празнота.
V знакът на Naclerio е описан в 20% от рентгенографиите. Включва наличието на радиопрозрачни ивици въздух, дисециращи фасциалните равнини зад сърцето, за да образуват буквата V. Това е много специфичен, но нечувствителен рентгенографски признак на перфорация на хранопровода. Над 10% от рентгенографиите са нормални. Това може да се обясни със забавеното развитие на медиастинален и подкожен емфизем. Може да отнеме часове или повече, за да се появи.

Езофагограма помага за потвърждаване на диагнозата. Показва екстравазация на контраста в плевралната кухина. Той може да оцени дължината и местоположението на перфорацията, което помага при вземането на решение за използване на гръден или коремен хирургичен подход. Първоначално се използва водоразтворим контраст като гастрографин. Има чувствителност от 90%. Употребата на барий при пациенти е свързана с тежък медиастинит. Това усложнение може да допринесе за повишена смъртност и заболеваемост.

Компютърна томография може да бъде полезно за диагностика. Помага на пациенти, които не понасят езофагограмата. намерете колекции течности за хирургически дренаж. Вижте съседни структури. Може да демонстрира блокиран перизофагеален въздух, който предполага перфорация. Сканира, но не може да посочи местоположението на лезията.

Извършени процедури.

ендоскопия не се използва често при диагностицирането на синдром на Boerhaave. Той носи допълнителни рискове от увеличаване на степента на първоначалната перфорация и прокарване на въздух през нея в медиастинума или плевралната кухина. По-често се използва в гръдния отдел на хранопровода, тъй като има ниска чувствителност в шийката на матката. Може да бъде полезно при съмнение за перфорация, но не е доказано, особено когато се знае, че има травма.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: аортна дисекция, руптура на хранопровода, руптура на Mallory-Weis, инфаркт на миокарда, остър панкреатит, язвена болест, пневмоторакс.

Лечение

Идеалната терапия включва комбинация от консервативни и хирургични интервенции. Основната терапия включва интравенозна реанимация с течности, приложение на широкоспектърни антибиотици и бърза операция. Решението да се прибегне до консервативни или агресивни методи зависи от следните фактори:
- време, изминало от представянето до диагнозата
- удължаване на перфорацията
- общото медицинско състояние на пациента.

Хирургията е терапевтичен стандарт в повечето случаи. Критериите, при които са посочени консервативни терапевтични възможности, включват:
- разкъсването на хранопровода се поддържа добре от медиастинума
- кухината е добре дренирана отзад в хранопровода
- налице са малко симптоми
- доказателствата за клиничен сепсис са минимални.

Консервативната терапия се състои от следното:
- приложени интравенозни течности
- антибиотици: имипенем, циластатин, който предоставя широк спектър на покритие
- назогастрално засмукване
- адекватен дренаж с тръбна торакостомия или торакотомия
- ранно приложение на хранителни добавки чрез еюностомия в епруветка.

Хирургична терапия.

Повечето лекари одобряват операцията, ако диагнозата се постави в рамките на 24 часа след перфорацията. Директното възстановяване на руптурата и адекватното дрениране на медиастинума и плевралната кухина имат най-висок процент на оцеляване. За предпочитане е лявата торакотомия, въпреки че може да се наложи лапаротомия, ако разкъсването се простира в дисталния отдел на хранопровода. Използват се многобройни техники, за да се избере първично затваряне. Гастростомичните и йеюностомичните тръби са поставени, за да подпомогнат дренажа и храненето.

Жизнеността на околната тъкан е важен фактор при избора на хирургична процедура. При пациенти, чиято диагноза е забавена за повече от 24 часа, не е възможен първичен ремонт. След 24 часа ръбовете на раната са оточни, подути и ронливи.
Има много алтернативи на първичния ремонт. Най-често срещаното включва създаване на отклонение на хранопровода чрез използване на чревна верига или термино-цервикална езофагостомия. Това позволява на раната да зараства до вторична намеса. Описано е използването на Т-тръби, те водят до образуване на контролирана фистула и път за оттичане на хранопроводителни секрети и рефлуксни материали.

Най-новата техника включва използването на метални саморазширяващи се стентове с пластмасово покритие. Те се считат за приемливи алтернативи, когато останалите опции са изпълнени.

Късните усложнения на операцията могат да включват следното:
- емпием, който често изисква дренаж и пилинг
- езофаготрахеални или езофагобронхиални фистули.

Разкъсването на хранопровода може да доведе до развитие на сепсис, пневмомедиастинум, медиастинит, масивни плеврални изливи, емпием или подкожен емфизем. Ако разкъсването се простира директно в плеврата, се очаква хидропневмоторакс. След разкъсване на хранопровода въздухът навлиза свободно в медиастинума и може да се разпространи в съседни структури, образувайки медиастинални абсцеси или вторични инфекции. Други усложнения включват синдром на остър респираторен дистрес, пневмомедиастинум, пневмоторакс и хидроторакс.