Спленомегалия

Спленомегалия означава увеличена далака и е симптом, който може да се появи при различни заболявания

Здравият човешки далак е дълъг около единадесет сантиметра, широк седем сантиметра и дебел четири сантиметра. Тежи 150 до 200 грама. Намира се в лявата горна част на корема близо до стомаха, малко под последното ребро.

Кога Спленомегалия се използва в медицината Увеличаване на далака обозначени извън техните нормални размери. Спленомегалията не е сама по себе си болест, а симптом, който може да се появи в контекста на различни заболявания. Те включват например анемия, инфекции с бактерии или вируси, но също така и различни видове рак.

Далакът е част от лимфната система и следователно част от имунната система. Превръща се в кръвния поток. Основните задачи на далака са:

Изхвърляне на стари или повредени кръвни клетки, особено червени кръвни клетки (еритроцити) и тромбоцити (тромбоцити)
Разграждане на стари клетки, патогени и други частици, в тясно сътрудничество с клетките на имунната система
Увеличаване на лимфоцитите, подгрупа на белите кръвни клетки. Те играят важна роля в откриването и контрола на патогените
Място за съхранение на моноцити, също подмножество на белите кръвни клетки
Участие в кръвообразуването при неродените (плода) и в заболявания на кръвотворния костен мозък също при възрастни

Симптоми

Симптомите на заболяването, които водят до увеличаване на далака, обикновено са на преден план. Симптомите са толкова многобройни, колкото и причините, така че следните са само няколко често срещани симптоми:

Инфекции с бактерии или вируси: треска и нарушено общо състояние
Нарушения на кръвта или костния мозък с анемия: умора, бледност, Изтощение, Задух и виене на свят
Ракови заболявания: Отслабване и Болка (в зависимост от засегнатия орган)
Чернодробно заболяване: неспецифична коремна болка и от време на време пожълтяване на кожата

Но увеличеният далак също може да причини дискомфорт. Засегнатите страдат от чувство на ситост поради близостта до стомаха или са сити, ако са консумирали само малки количества храна. Болка може да се появи в лявата горна част на корема и да излъчи към гърба.
Поради увеличения далак съществува риск кръвоснабдяването му да бъде прекъснато поради стесняване на кръвоносните съдове. Бавно угасва и засегнатите след това имат много силна болка, която се излъчва в рамото. В случай на екстремно нарастване на размера, капсулата, която обгражда далака, вече не може да издържи на натиска и заплашва да се разкъса. Така нареченото разкъсване на далака също е придружено от много силна болка в лявата горна част на корема, която може да излъчва. Това води до обилно кървене.

причини

Уголемяването на далака само по себе си не е болест, а симптом, който се появява при различни заболявания. Причината за това е, че тя трябва да направи повече при различни обстоятелства. В случай на инфекциозни заболявания се увеличава разграждането на патогените и производството на имунни клетки. Ако има заболявания на костния мозък, той поема части от кръвообращението. Кръвните заболявания, които водят до повишен разпад или разрушени кръвни клетки, изискват далака да върши допълнителна работа. Това води до спленомегалия, която представлява увеличаване на далака

Инфекции

Инфекциите, които причиняват увеличаване на далака, включват:

Вирус на Eppstein-Barr (жлезиста треска)
Вирус на цитомегалия (често при деца)
Бруцелоза
малария
Хепатит (чернодробна инфекция)
сифилис
туберкулоза
Възпаление на сърцето, причинено от бактерии
Лайшманиоза
тиф

Кръвни заболявания

Нарушения на кръвта, които водят до увеличаване на далака:

Автоимунни заболявания, свързани с анемия: неправилно функциониращата имунна система атакува собствените клетки на тялото, в този случай червените кръвни клетки. Това се случва например при сърповидно-клетъчна анемия.

Други нарушения на кръвта също могат да доведат до увеличаване на далака:

Таласемия
Наследствена сфероцитоза
Дефицит на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа

Конгестивен далак

Ако има пречка за дренажа в порталната вена, кръвта се връща обратно в далака и настъпва спленомегалия:

Левкемия и увреждане на костния мозък

Ракът на кръвта и заболяването на костния мозък рядко са отговорни за увеличения далак:

Левкемия (рак на кръвта)
Миелофиброза: Образуването на деформирани червени кръвни клетки в костния мозък
Полицитемия вера: свръхпроизводство на червени кръвни клетки (далакът произвежда червени кръвни клетки в допълнение към костния мозък и черния дроб и е зает да ги разгражда)

Болести при съхранение

Редките метаболитни нарушения също могат да доведат до увеличаване на далака:

Болест на Гоше
Болест на Niemann-Pick: много рядко метаболитно разстройство, което може да доведе до мастни натрупвания в далака
Болест за съхранение на гликоген
Мукополизахаридози

В редки случаи кистите, абсцесите и туморите също могат да бъдат причина за увеличен далак.

Увеличаването на далака може да доведе до т.нар Хиперспленизъм бъда. Здравият далак сортира повредените и стари червени кръвни клетки от кръвта и ги разгражда. Когато се увеличи, той съхранява значително по-голямо количество червени кръвни клетки, включително здрави. Резултатът е анемия. Често белите кръвни клетки или тромбоцитите се разграждат едновременно със свръхактивността на далака. Разграждането на белите кръвни клетки отслабва имунната система. Податливостта и честотата на инфекциите се увеличават. Ако липсват тромбоцити, склонността на пациента към кървене се увеличава. Типични са малки точковидни кръвоизливи по кожата или лигавицата (петехии).

Хиперспленизмът е един вид омагьосан кръг. Увеличеният далак сортира повече червени кръвни клетки от кръвта. В резултат на това се образуват повече кръвни клетки, които след това се връщат в далака. Така че продължава да расте.

диагноза

Повечето клинични симптоми могат да бъдат проследени до основното заболяване. Ако засегнатите страдат и от болка в горната част на корема и чувство за ситост, лекарят може вече да постави съмнение за диагноза. Много силната болка показва нарушение на кръвообращението или части от далака, които вече са умрели. Симптомите на анемия, склонност към кървене или повишена податливост към инфекции могат да бъдат признаци на хиперспленизъм.

По време на клиничния преглед лекарят ще може да почувства увеличен далак под лявата ребрена дъга. Далак с нормален размер обикновено не може да се усети отвън.

Ако клиничният преглед е неубедителен, следва образна диагностика. При ултразвуковото изследване може да се измери размерът на далака и едновременно да се оцени състоянието на черния дроб и съдовете. Това дава на лекаря улики за основната причина. КТ (компютърна томография) или ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) предоставят подробна информация за размера и притока на кръв към далака и други органи.

Кръвните тестове показват липса на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити. Промените в червените кръвни клетки под микроскоп могат да показват нарушения на кръвта.
Изследвания на костен мозък се извършват, ако подозирате рак на кръвта, нарушения на паметта или нарушения на кръвообразуването. Тестове за чернодробна функция или доказателства за някои инфекциозни заболявания ще последват, ако има някакви индикации.

терапия

Винаги когато е възможно, лекарят ще се заеме с основната причина. В някои случаи е необходимо да се премахне далакът. Пациентите могат да живеят добре без далак, но имат значително повишен риск от инфекция. Това важи особено за бактериалните заболявания, които могат да бъдат тежки. Въпреки че премахването на далака (спленектомия) отслабва имунната система, има основателни причини за това:

бързо унищожаване на червените кръвни клетки, водещо до анемия
Разграждане на белите кръвни клетки, което води до повтарящи се инфекции
значителна тенденция на кървене поради разграждане на кръвните тромбоцити
много силна болка и постоянно усещане за пълнота със значително увеличена далака

В някои случаи, вместо да отстранява далака, той може да бъде намален чрез радиация.

След отстраняването на далака пациентите трябва да се ваксинират редовно поради имунната им недостатъчност.

прогноза

Шансовете за възстановяване зависят от лечението на основната причина. Ако това може да се пребори успешно, размерът на далака също ще се нормализира. Съпътстващите симптоми изчезват.

По принцип пациентите с увеличена далака трябва да избягват спортове, които включват близък физически контакт или риск от нараняване. Рискът от разкъсване на далака е твърде висок. Разкъсването на далака е свързано с обилно кървене и в крайна сметка далакът трябва да бъде отстранен.

Пациентите без далак могат да водят нормален живот, но имат отслабена имунна система поради липсата на далак. За да се предпазите от сериозни заболявания, силно се препоръчват ваксинации срещу следните патогени:

Neisseria meningitidis: Бактерии в назофаринкса, които могат да доведат до тежки инфекции на менингите, ако имунната система е слаба.
Пневмокок: Ако имунната система е слаба, те могат да причинят тежка пневмония, която може да бъде фатална.
Хемофилус грип: Бактерия, която се среща в назофаринкса и която в случай на отслабена имунна система може да причини заболявания на горните дихателни пътища и възпаление на сърцето.

Ваксинацията не предпазва от инфекция, но може значително да облекчи хода. Освен това засегнатите трябва да бъдат ваксинирани срещу грип всяка година.

Поради отслабената имунна система съществува риск бактериалните инфекции да се разпространят в тялото и да доведат до отравяне на кръвта (сепсис). Поради това пациентите често получават антибиотици рано като превантивна мярка.