SNFMI саркоидоза
Написано от A. Le Quellec, Катедра по вътрешни болести, Университетска болница в Монпелие - болница Saint-Eloi, Монпелие (април 2014 г.)
Какво е саркоидоза ?
Саркоидозата е натрупване в тялото на множество грануломи, които се разпространяват в няколко органа. Грануломите са конгломерати от възпалителни клетки, обединени под формата на микроскопични „зърна“, които могат да се групират заедно и да станат видими или с невъоръжено око, когато е засегната кожата, или чрез изображения (рентгенови лъчи, ултразвук, КТ), когато са повредени . 'действия на вътрешните органи.
Колко хора го имат и кой може да бъде засегнат ?
Саркоидозата е рядко заболяване, но не е изключителна. В общата популация е засегнат един на 5000 до 20 000. Всяка година във Франция се диагностицират 6000 до 12 000 нови случая. Обикновено се среща между 25 и 45 години, без разлика между жените и мъжете. Хората с черна кожа са засегнати по-често и често по-тежко. Нито начинът на живот (диета, пушене и т.н.), нито околната среда увеличават риска от развитие на саркоидоза.
На какво се дължи ?
Причините за саркоидоза не са известни. В момента се смята, че това е нарушение на имунната система, на всички клетки и протеини, отговорни за защитата на тялото ни от външни агресии. Непропорционални и дезорганизирани реакции биха възникнали в отговор на случайни банални контакти с определени бактерии или определени елементи, присъстващи в нашата среда, което води до образуването на грануломи, които се натрупват и след това продължават, без никакви задействащи микроби да причинят истинска инфекция. Това е причината, поради която използваните лечения имат за цел да намалят имунитета, докато антибиотиците са неефективни.
Заразно ли е ?
Саркоидозата не е заразна.
Може ли да се стигне до децата ми ?
Това не е наследствено заболяване, предавано директно от родителите на децата. Аномалиите на имунната система, които благоприятстват развитието на саркоидоза, обаче могат да бъдат свързани с генетични характеристики. Ето защо са наблюдавани случаи на саркоидоза при различни членове на едно и също семейство. Тези фамилни форми обаче представляват само 4% от цялата саркоидоза.
Какви са клиничните прояви ?
Саркоидозата може да има две много различни форми.
Остра форма (синдром на Löfgren)
Това води до повишена температура, болки в ставите и болезнени подутини в краката (еритема нодозум), които отразяват възпаление на дълбоката част на кожата и наподобяват последствията от тежък локален шок. Този вариант представлява 20 до 30% от саркоидозата. Диагнозата му се потвърждава от обикновена рентгенова снимка на гръдния кош, която разкрива невидимото присъствие на необичайно големи лимфни възли между белите дробове (лимфаденопатия). Тази форма на саркоидоза е неудобна и зрелищна, но доброкачествена, тъй като заздравява за няколко седмици без лечение, различно от аналгетици (болкоуспокояващи) в 80 до 90% от случаите.
Хронична форма
Това е по-коварно, а също и вероятно по-опасно. Понякога не дава никакви симптоми и се открива случайно по време на тестове или рентгенови лъчи, предписани за друго заболяване. Когато имате необичайни признаци, те варират в зависимост от засегнатите органи. Всички могат да бъдат засегнати, но саркоидозата се локализира в гръдния кош (белите дробове и лимфните възли) в 80 до 90% от случаите и засяга изключително тази част на тялото в 40% от случаите. Увреждането на белите дробове може да причини постоянна суха кашлица (повече от 15 дни) или абнормен задух. Възможни са и други признаци в зависимост от разпространението на заболяването, понякога свързани помежду си, съчетани или не с задух: безболезнено подуване на лимфен възел (33% от случаите) или на слюнчената жлеза, зачервяване на очите и болезненост (увеит ) в 25% от случаите, повишен обрив (често върху стар белег) в 25% от случаите, болки в ставите, невралгия на лицето например. Освен това грануломите произвеждат витамин D, който в 5% от случаите поддържа повишаване нивото на калций в кръвта: тази аномалия може да бъде причина за специфични усложнения като бъбречна колика.
Каква е нейната еволюция ?
Острата форма преминава спонтанно за около 2 месеца в 80-90% от случаите. Рецидивира в 5% от случаите и може да прогресира в 10% от случаите до хронична форма. Ето защо наблюдението е необходимо през двете години след поставяне на диагнозата, дори и в тази привидно доброкачествена форма.
Диагнозата
Как правите диагностика ?
За острата форма, като се поръча обикновен рентген на гръдния кош в присъствието на асоциация на треска, болки в ставите и носеща еритема. Констатацията при това изследване за увеличаване на обема на лимфните възли между белите дробове е достатъчна.
За хроничната форма клиничните признаци и изображения, които могат да разкрият грануломните конгломерати, не са достатъчни, тъй като други заболявания могат да дадат същите аномалии. Необходимо е да се докаже както наличието на грануломи в тъканите, така и липсата в грануломите на бактерии (особено туберкулоза) или метални чужди тела (берилий). Това може да стане само чрез изучаване под микроскоп и култивиране на парче тъкан, взето чрез биопсия. В повечето случаи това са белите дробове и биопсиите ще бъдат получени по време на бронхоскопия: гъвкава тръба се въвежда през носа в бронхите и позволява вземането на пробите с проста локална анестезия. Понякога са необходими биопсии на други органи (кожа, слюнчени жлези, лимфни възли) в зависимост от местоположението на саркоидозата.
Какви допълнителни изследвания са необходими ?
За острата форма - само рентгенова снимка на гръдния кош.
За хроничната форма е необходимо диагнозата да се получи чрез биопсия, да се прави редовна оценка чрез пълна оценка на броя на засегнатите органи (обикновено 2 до 4 при един и същ пациент) и да се провери функционирането на съответните органи, след като те са идентифицирани. За саркоидоза, засягаща само белите дробове и лимфните възли в гърдите (най-често срещаната ситуация), това включва офталмологичен преглед, кръвен тест, тест на урината, EKG, CT сканиране на гръдния кош и корема, бронхоскопия, придружена от биопсии и тестове за дихателна функция ( FRT).