Склеродермия (системна склероза)
Склеродермията е хронично възпалително съдово заболяване на съединителната тъкан, кожата и вътрешните органи. Това е едно от автоимунните заболявания, което означава, че вашата собствена имунна система атакува вашата собствена съединителна тъкан и по този начин предизвиква възпалителни реакции. Основният симптом е удебеляване и втвърдяване на кожата. Ако заболяването е ограничено до отделни части на тялото, лекарите говорят за склеродермия, но ако се разпространява по цялото тяло, това е системна склероза. Симптомите могат да бъдат облекчени доста добре с помощта на съвременната медицина.
Този текст е написан по най-високите научни стандарти и е проверен от медицински специалисти.
Последна актуализация: 10 април 2020 г.
Обобщени са най-важните неща
Склеродермията е хронично възпалително съдово заболяване и на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи, което е едно от автоимунните заболявания.
Причините все още не са напълно проучени, до момента експертите подозират влияние на фактори като генетична предразположеност, възпалителни реакции в организма, вирусни инфекции, наранявания, промени в нервната система, нарушение на метаболизма на съединителната тъкан или хормона и влиянието на факторите на околната среда.
Симптомите са разнообразни, най-вече втвърдяване и удебеляване на кожата.
Склеродермията е хронично прогресиращо заболяване, т.е.прогресиращо заболяване. Има обаче добри възможности за терапия.
Какво означава медицина под склеродермия?
Склеродермията описва две заболявания, които едновременно образуват фибрози и склерози на съединителната тъкан на кожата. Фиброзата се характеризира с патологично увеличаване на клетките на съединителната тъкан и колагеновите влакна и може да засегне тъкани или органи, но също и цели органи. Склерозата е локално или системно втвърдяване на органи или тъкани
Какви форми на склеродермия има?
В допълнение към системната склероза, която се определя от възможното й разпространение по цялото тяло, има и други форми на склеродермия. Ограничената склеродермия е ограничена до кожата и структурите в близост до кожата, като мастна тъкан и мускули и следователно не е животозастрашаваща.
Ограничената склеродермия може да бъде допълнително разделена на морфея, генерализирана форма, линейна форма и дълбока форма. Съществуват и някои специални форми на склеродермия, включително CREST синдром, синусова склеродермия и синдром на припокриване.
Какви са симптомите на склеродермия?
Системната склероза може да се прояви по различни начини и симптомите варират значително при пациентите. Възможните симптоми, които могат да се появят, са промени в кожата или сърбеж; ръцете, лицето, шията или пръстите са особено засегнати.
Язви, рани по върховете на пръстите или лилави кожни промени по багажника или крайниците също се срещат при някои пациенти. Склеродермията може да втвърди кожата и по този начин допълнително да ограничи изражението на лицето ви или подвижността на ръцете и пръстите ви.
Друг възможен симптом е това, което е известно като синдром на Рейно. Това води до нарушения на кръвообращението в пръстите, което впоследствие ги кара да изглеждат бели или синкави на студа и могат да причинят болка. След определено време или по-топли температури, нарушенията на кръвообращението обикновено отшумяват.
Ако вашият хранопровод е засегнат, могат да възникнат затруднения при преглъщане. Първоначално възникват проблеми при поглъщане на твърда храна, която в последствие се разпространява до трудности при пиене. Някои пациенти също се оплакват от гадене, повръщане, нежелана загуба на тегло, коремна болка, диария и инконтиненция.
Други възможни симптоми могат да бъдат суха кашлица или задух както по време на физическо натоварване, така и в покой. Други пациенти съобщават за нехарактерна гръдна болка, летаргия, задух или високо кръвно налягане, ако е засегнато сърцето.
Освен това са възможни болки в ставите и подуване, ограничена подвижност или мускулни болки. Мускулното възпаление се среща при десет процента от засегнатите. Симптом, който притеснява по-голямата част от пациентите, е обща слабост, която се проявява при около 80 процента от болните. Виждате ли, склеродермията се проявява по различни начини.
Какви са причините за склеродермия?
Защо някои хора получават склеродермия все още не е окончателно изяснено. Експертите предполагат няколко фактора, които благоприятстват развитието му. Те включват генетична предразположеност, възпалителни реакции в организма, вирусни инфекции, наранявания, промени в нервната система, нарушение на метаболизма на съединителната тъкан или хормона и влиянието на факторите на околната среда.
Какъв е ходът на заболяването при склеродермия?
Лекарите говорят за склеродермията като хронично прогресиращо заболяване, т.е.заболяване, което се влошава с времето. Засегнатите обикновено забелязват първо промяна в пръстите, ръцете или краката. Това може да бъде подуване или обезцветяване, което често се разпространява по лицето, багажника, ръцете или бедрата с напредването на болестта.
Хората с диагноза синдром на Рейно са изложени на по-голям риск от по-късно развитие на системна склеродермия. При това съдово заболяване кръвоносните съдове се спазват за кратко, което води до характерното обезцветяване като реакция на студ или стрес. Състоянието може да засегне и ставите или мускулите директно.
Нарастващото втвърдяване на кожата около ставите води до увеличаване на ограниченията за подвижност. Те от своя страна могат да доведат до мускулен разпад. Органните системи също могат да бъдат засегнати от прогресивна склеродермия. Това може да доведе до много възможни усложнения, някои от които са животозастрашаващи. С днешните терапевтични методи обаче склеродермията може да се лекува добре.
Кой е най-често засегнат от него?
Склеродермията може да се появи на всяка възраст, но повечето нови случаи се случват на възраст между 30 и 50 години. Три четвърти от засегнатите са жени. Като цяло обаче склеродермията е много рядка форма на ревматизъм.
Как се диагностицира склеродермията?
Склеродермията не винаги е лесно да се забележи. Понякога пациентите имат и други ревматични заболявания, което още повече затруднява лекаря да идентифицира склеродермия. Вашият лекар първо ще ви попита за вашите симптоми и след това ще проведе подробен физически преглед.
Промените в кожата по-специално могат да бъдат измерени чрез специална процедура. Лекарят често взема и кръвна проба, за да открие всички антитела, които могат да присъстват. С помощта на капилярна микроскопия той може да определи притока на кръв и състоянието на най-малките кръвоносни съдове в нокътното легло.
Вашият лекар също ще изследва гърдите и, ако е необходимо, храносмилателните органи, сърцето и белите дробове с помощта на тестове за белодробна функция и компютърна томография. Това му позволява да определи тежестта на вашето заболяване и специфичното участие на органите. И накрая, лекарят ще определи вашия подтип на склеродермия, за да оцени по-добре хода на заболяването и възможните усложнения.
Какви форми на лечение и терапия съществуват?
Склеродермията не може да се лекува само с лекарства. Ето защо е важно засегнатите да поемат лична отговорност и активно да помагат. Медикаментозната терапия зависи от индивидуалната форма на заболяването, така че терапията също трябва да бъде специално пригодена за пациента.
Основната цел на лекарствената терапия е да спре разпространението на израстъците в съединителната тъкан. Използват се различни немедикаментозни терапии срещу болка, подуване и множество физически ограничения.
Те включват масажи на съединителната тъкан, ръчен лимфен дренаж, топлинни процедури, упражнения за движение, упражнения за разтягане, мобилизация на ставите, обучение за изграждане на мускули, обучение за издръжливост, дихателна терапия, инхалации.
Какви усложнения могат да възникнат по време на лечението?
Дали и кои усложнения възникват зависи от това кои органи са засегнати.
Какви са последиците от заболяването за засегнатите?
Тъй като това е прогресиращо заболяване или автоимунно заболяване, засегнатите трябва да се приспособят към променената житейска ситуация. Това може да бъде много стресиращо не само физически, но и психически. Някои пациенти съобщават за променено възприятие за себе си или вярват, че други хора сега ги възприемат или третират по различен начин. Диагнозата може също да окаже влияние върху работата им или ролята им в семейството.
Засегнатите хора често могат да почувстват несигурност или самота. Ако изпитвате тези симптоми, не се страхувайте да говорите с някого. Не е задължително да сте лекар, например да говорите с приятели или семейство, но болногледачите или групите за самопомощ също могат да бъдат ценна подкрепа.
Какво мога да направя сам?
За справяне с болестта е много важно да поддържате положителна представа за живота. Редовно интегрирайте упражненията за леко движение във вашето ежедневие. Ако имате сковани пръсти, можете да правите парафинови вани за ръце и да правите упражнения. Защитете се от студа с топло специално облекло, има дори отопляемо облекло.
Грижата за кожата също е от съществено значение за склеродермията. Уверете се, че се грижите добре за кожата си с мазни кремове. Ако страдате от сухота в устата, бонбоните без захар и дъвка могат да облекчат симптомите ви. Вечеряйте сравнително рано и повдигнете горната част на тялото, докато спите, тъй като това предотвратява рефлукса и киселините. Трябва да се въздържате от пушене.
Здравноосигурителните компании поемат разходите?
Амбулаторната терапия включва договорни услуги от законни и частни здравноосигурителни компании в Германия. Обикновено здравноосигурителните компании поемат голяма част от разходите, така че вие поемате само малък дял от разходите. Вашият лекар обаче трябва да потвърди, че терапията е необходима и да ви напише рецепта за нея.
За някои нови терапевтични методи, като предписването на PDE5 инхибитори, все още липсват проучвания за одобрение, поради което швейцарските здравни осигуровки не плащат за такава терапия. Ако не сте сигурни как ще бъде покрито лечението, най-добре е да попитате директно вашата застрахователна компания.