Системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан
Васкулитът е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Васкулитът включва широк спектър от заболявания.
Ревматология и ревматични заболявания
Класификацията на васкулитите зависи главно от размера и вида на засегнатите кръвоносни съдове. Има няколко форми на васкулит, вариращи от лека до животозастрашаваща. Пурпурата на Henoch-Schonlein и болестта на Kawasaki са описани подробно в техните собствени раздели. Това наследствено заболяване ли е? Заразно ли е? Може ли да се предотврати заболяването? Обикновено заболяванията, включени в тази група, не се наследяват. В повечето случаи пациентът е единственият засегнат в семейството и е много малко вероятно братята и сестрите да развият същия тип заболяване.
Предполага се, че комбинация от различни фактори причинява васкулит.
- Ревматоиден системен васкулит
- Маркери на ревматични заболявания и васкулит - Synevo
- Ревматология и ревматични заболявания
- Възпаление на глезенните стави в краката
- Съвместно лечение при майкоп
- Ревматология Маркери на ревматични заболявания и васкулит Маркери на ревматични заболявания и васкулит - Системните ревматични заболявания, характеризиращи се клинично с мултиорганни увреждания, включително мускулно-скелетната система, включват няколко заболявания: системен лупус еритематозус с неговите варианти; първичен синдром на Sjogren; различни варианти на системна склероза; идиопатичен полимиозит и дерматомиозит.
- Редки ювенилни системни първични васкулити
Смята се, че генетични, инфекциозни фактори, които действат като задействащи фактори, както и фактори на околната среда могат да играят важна роля в развитието на болестта. Тези заболявания не са инфекциозни и не могат да бъдат предотвратени лечение на системен васкулит съединителнотъканна болест излекувана артроза, но могат да бъдат контролирани - което означава, че болестта не е активна и признаците и симптомите изчезват.
Стената на кръвоносния съд е атакувана от имунната система на организма, причинявайки подуване, системен васкулит подуване на болестта на съединителната тъкан и водещо до структурни нарушения. Потокът на кръв е блокиран и в възпалените съдове могат да се образуват кръвни съсиреци. Заедно с подуването на съдовите стени, този ефект може да допринесе за стесняване или запушване на съдовете.
Опции на акаунта
Възпалителните клетки вътре в кръвоносните съдове се натрупват в съдовите стени, подчертавайки лезиите на съседните съдове и тъкани. Това може да се види в проби от тъканна биопсия.
Самата съдова стена става по-"пропусклива", позволявайки на течността вътре в кръвоносните съдове да попадне в околните тъкани, което ги кара да се подуват. Тези ефекти са отговорни както за различните видове обриви, така и за кожни промени, наблюдавани при тази група заболявания.
Намаленото кръвоснабдяване през стеснени или запушени съдове или по-рядко разкъсване на съдовата стена с кървене може да причини увреждане на тъканите. Увреждането на съдове, които напояват жизненоважни органи, като мозъка, бъбреците, белите дробове или сърцето, може да има сериозни последици. Разширеният системен васкулит обикновено е придружен от интензивно освобождаване на възпалителни молекули, причиняващи общи симптоми като треска, неразположение и лабораторни изследвания скоростта на утаяване на еритроцитите -VSH и протеин С системно заболяване на съединителната тъкан на васкулит - PCR ще има ненормални резултати, подчертаващи наличието на морска сол за болка в ставите на краката. Аномалии на формата на съдовете в големите артерии могат да бъдат открити чрез ангиография, радиологична процедура за изследване, която ни позволява да видим кръвоносните съдове.
Как се класифицират васкулитите? Класификацията на васкулитите при деца се основава на размера на засегнатия кръвоносен съд. Васкулитът на големите съдове, като артериит Takayasu, засяга аортата и нейните основни клонове.
Васкулитът на средните съдове обикновено засяга артериите, които напояват бъбреците, червата, мозъка или сърцето, например нодуларен полиартериит, болест на Kawasaki. Болестта на малките съдове засяга по-малки кръвоносни съдове, включително капиляри като пурпура на Henoch-Schonlein, грануломатоза на Вегенер, синдром на Churg-Strauss, кожен левкоцитокластичен васкулит, микроскопичен полиангиит. Симптомите на заболяването варират в зависимост от общия брой на възпалените кръвоносни съдове, разпространени или групирани само на няколко места, и тяхното местоположение жизненоважни органи като мозъка или сърцето в сравнение с кожни или мускулни съдове и степента на компрометиращо системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан напояване на кръв.
Това системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан може да варира от незначително временно намаляване на кръвния поток до пълна обструкция на съда с последващи промени в неполивна тъкан, причинени от липса на кислород и хранителни вещества.
Това може да доведе до увреждане на тъканите с последващи белези. Степента на тъканната лезия показва степента на дисфункция на засегнатата тъкан или орган. Симптомите на системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан са описани в отделните раздели по-долу. Диагнозата на васкулит обикновено не е лесна. Симптомите наподобяват тези на други детски заболявания, много по-системно заболяване на съединителната тъкан на васкулит.
Диагнозата се основава на внимателна оценка на клиничните прояви, потвърдена с резултатите от изследвания на кръв и урина, както и с ултразвукови образни изследвания, рентгенография, КТ, ЯМР и ангиография. Ако е необходимо, диагнозата се потвърждава чрез биопсии, взети от засегнатите тъкани и органи и достъпни.
Поради рядкостта на това заболяване, често е необходимо детето да бъде прехвърлено в център, специализиран в детската ревматология, който също има експерти по образна диагностика и други субспециалности. Да, васкулитът може да бъде лекуван днес, въпреки че някои по-сложни случаи все още са истинско предизвикателство. При повечето правилно лекувани пациенти заболяването може да бъде овладяно и да се получи ремисия.
Лечението на първичен хроничен васкулит е сложно и дългосрочно. Основната му цел е да поддържа болестта под контрол възможно най-скоро индукционна терапия и да поддържа контрола на дългосрочната поддържаща терапия, като същевременно се избягват ненужните странични ефекти на лекарствата. Леченията се избират индивидуално в зависимост от възрастта на пациента и тежестта на заболяването.
В комбинация с имуносупресивни лекарства като циклофосфамидни кортикостероиди е доказано, че са най-ефективни за предизвикване на ремисия на заболяването. Лекарствата, редовно използвани в поддържаща терапия, включват: мофетил азатиоприн метотрексатмикофенолат и ниски дози преднизон.
Различни други лекарства могат да се използват за инхибиране на активираната имунна система и за борба с възпалението.
- А.П.А.А. - Смесена колагеноза
- Антифибрилиновите антитела са значително разпространени при някои пациенти със смесена колагеноза.
Те се избират на строго индивидуална основа, обикновено когато други често срещани лекарства не са дали желаните резултати. Тези лекарства включват биологични агенти като инхибитори на TNF и ритуксимабколхицин и талидомид. При продължителна кортикостероидна терапия остеопорозата може да бъде предотвратена чрез допълване на диетата с калций и витамин D. В случай на високо кръвно налягане се използват хипотензивни средства.
Може да е необходима физиотерапия за подобряване на мускулно-скелетната дисфункция, докато психологическата и социална подкрепа за пациента и семейството ще им помогне да се справят със стреса и стреса от хронично заболяване. Налични са много допълнителни и алтернативни терапии и това системно заболяване на съединителната тъкан на васкулит създава объркване сред пациентите и семействата.
Медитирайте внимателно върху рисковете и ползите от тези терапии, тъй като има малко доказани системни заболявания на васкулита на съединителната тъкан и лечението може да бъде скъпо системно заболяване на съединителната тъкан на васкулит по отношение на време и пари, както и трудности за детето.
Ако искате да проучите допълнителни и алтернативни терапии, моля, обсъдете тези възможности с детски ревматолог. Някои терапии могат да взаимодействат с конвенционалните лекарства. Повечето лекари няма да се противопоставят на алтернативни терапии, при условие че следвате медицински съвет.
Много е важно да не спирате приема на предписаните лекарства. Когато са необходими някои лекарства, като кортикостероиди, за да се поддържа болестта под контрол, може да бъде много опасно да се прекрати приложението им, ако болестта е все още активна. Моля, обсъдете притесненията си относно приема на лекарството с лекаря на детето си.
Честотата и видът на тези периодични прегледи зависят от вида и тежестта на заболяването, както и от приложените лекарства. В ранните стадии на заболяването се извършват амбулаторни проверки, но в по-сложни случаи може да се наложи хоспитализация. Тези контроли обикновено стават по-редки веднага щом се получи контрол на заболяването. Има няколко начина за оценка на активността на васкулита. Ще бъдете помолени да докладвате за всякакви промени в състоянието на детето си, а в някои случаи и за тестове на урина и измерване на кръвното налягане.
Подробният клиничен преглед с анализ на симптомите на детето е важна част от оценката на активността на заболяването. Извършват се изследвания на кръв и урина, за да се установи степента на възпаление, промени във функцията на органите и потенциални странични ефекти на лекарствата.
В зависимост от увреждането на определени органи могат да се извършват допълнителни изследвания от различни специалисти, включително образни изследвания. Редкият първичен васкулит е дълготрайно заболяване, понякога през целия живот. Те могат да започнат остро, често с тежки или дори животозастрашаващи форми, а след това да приемат формата на хронично заболяване.
Прогнозата за рядък първичен васкулит е силно променлива. Това зависи не само от вида и степента на съдово засягане и засегнатия орган, но също и от интервала от началото на заболяването и началото на системния васкулит на съединителната тъкан, както и от индивидуалния отговор на лечението. Рискът от увреждане на органите е пряко пропорционален на продължителността на активното заболяване. Нараняванията на жизненоважни органи могат да имат последствия за цял живот.
При правилно лечение клиничната ремисия често се постига през първата година. Ремисията може да продължи цял живот, но често е необходима дългосрочна поддържаща терапия. Периодите на ремисия могат да бъдат прекъснати от рецидиви на заболяването, които изискват засилване на терапията. Нелекуваните деца имат относително висок риск от смърт.
Тъй като заболяването е рядко, информацията за дългосрочното прогресиране и смъртността е оскъдна. Началният период, когато детето се чувства зле и все още няма диагноза, е стресиращ за цялото семейство.
Разбирането на болестта и лечението помага на семейството и детето да се справят с трудната ситуация, причинена от диагностицирането на тежко заболяване, многократни терапевтични процедури и чести хоспитализации. След като болестта бъде овладяна, ежедневието и дейността в училище обикновено могат да се нормализират.
Профили на заболяванията
След като болестта бъде разумно контролирана, пациентите се насърчават да се върнат в училище възможно най-скоро. Важно е да информирате училището за заболяването на детето, така че някои конкретни аспекти да бъдат разбрани и взети под внимание.
Децата са лекарства, които облекчават възпалението на ставите, за да участват в спортни дейности, които им харесват, след като болестта е в ремисия. Препоръките могат да варират в зависимост от възможното наличие на функционални дефицити на органите, дисфункции, които могат да засегнат мускулите, ставите и костната система, които могат да бъдат повлияни от предишната употреба на кортикостероиди.
Панел за анти-антигенни антитела, специфичен за IgG миозит
Няма доказателства, че определени диети влияят върху хода или прогнозата на заболяването. За растящото дете системният васкулит е заболяване на съединителната тъкан здравословна диета, добре балансирана с достатъчно протеини, калций и витамини. В случай на болки в ставите в ръката, причинени от кортикостероиди, консумацията на сладки храни, мазнини и сол трябва да бъде ограничена, за да се намалят страничните ефекти на кортикостероидите.
Влиянието на климата върху еволюцията на тези заболявания не е доказано. В случай на лоша циркулация, особено в случаите на васкулит на пръстите на ръцете и краката, излагането на студ може да влоши симптомите.
Някои инфекции могат да имат по-сериозни последици за системно заболяване на съединителната тъкан на васкулит, лекувано с имуносупресивни лекарства. Рискът от чести инфекции може да бъде малко по-висок при деца, подложени на лечение. Те също могат да развият необичайни инфекции, причинени от агенти, които не засягат хора с напълно функционираща имунна система. Някои ко-тримоксазолови антибиотици понякога се дават дългосрочно, за да се предотврати инфекция на белите дробове с бактерия, наречена Pneumocystis, която може да причини фатални усложнения при имунокомпрометирани пациенти.
Живите ваксини, например срещу заушка, анти-морбили, анти-рубеола, анти-полиомиелит, анти-туберкулоза, трябва да се забавят при пациенти, лекувани с имуносупресори.
Контрацепцията е важна за сексуално активните юноши, тъй като повечето използвани лекарства могат да причинят проблеми с плода. Има опасения, че някои цитотоксични лекарства, особено циклофосфамид, могат да повлияят способността на пациента да системно заболяване на васкулита на съединителната тъкан имат плодовитост деца.
Това зависи главно от общата кумулативна доза от лекарството, получено по време на лечението, и се проявява по-рядко, ако лекарството се дава на деца или юноши. ПАН нодуларният полиартериит е форма на васкулит, която разрушава некротичните съдови стени и засяга малките и средните основни артерии.
Съдовите стени на няколко артерии - "полиартериит" - са засегнати в неравномерно разпределение. Възпалените области на артериалните стени стават по-слаби и под натиска на кръвния поток по артериите се появяват аневризми на малки възлови кухини. Това е произходът на името "възли". Кожният полиартериит на кожата е форма на заболяването, която засяга предимно кожата, а понякога и мускулно-скелетната тъкан и мускулите или ставите, а не вътрешните органи.
Засяга момчета и момичета, така че илиачната става боли и е по-често при деца на възраст около една година. При децата заболяването може да бъде свързано със стрептококова инфекция или по-рядко с хепатит В или С. Най-честите общи симптоми са продължителна треска, неразположение, умора и загуба на тегло.
Разнообразието от локализирани симптоми зависи от засегнатите органи.
Недостатъчното кръвоснабдяване на тъканта причинява болка в тъканта. Следователно болката на различни места може да бъде определящият симптом при ПАН.
Ревматоиден системен васкулит
При децата болките в мускулите и ставите са толкова често срещани, колкото болките в корема, което се дължи на участието на артериите, които напояват храносмилателния тракт.
Ако са засегнати съдовете, които напояват тестисите, може да се появи болка в скротума. Кожното заболяване може да представи широк спектър от системни васкулити промени в съединителната тъкан от безболезнени обриви с различен външен вид, например обриви, наречени лилави или лилави петна по кожата, наречени livedo reticularis, до болезнени кожни възли и дори язви или гангрена пълна загуба на ir кръв, причиняваща увреждане на периферните области: пръсти, пръсти, уши или върха на носа.
Бъбречното увреждане може да доведе до появата на кръв и протеини в урината или високо кръвно налягане. Нервната система също може да бъде засегната в различна степен и детето може да има припадъци, инсулт или други неврологични промени.
В някои тежки случаи клиничната картина може да се влоши много бързо. Лабораторните тестове обикновено показват изразени признаци на възпаление, с голям брой бели кръвни клетки в левкоцитоза и ниски нива на хемоглобинова анемия. PAN се диагностицира чрез изключване на други причини за детска треска, като инфекции.
Тогава диагнозата се подкрепя от постоянството на проявите на системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан и се локализира въпреки антимикробното лечение, което обикновено се дава на деца с персистираща треска.
Диагнозата се потвърждава чрез демонстриране на промени в съдовете чрез ангиографско изобразяване или наличие на възпаление на съдовата стена при тъканна биопсия.
Ангиографията е радиологичен метод, при който кръвоносните съдове, които не могат да бъдат визуализирани чрез редовна рентгенография, се визуализират чрез използване на контрастна течност, инжектирана директно в системно васкулитно заболяване на съединителната тъкан на кръвта. Този метод е известен като конвенционална ангиография.
Относно анализа - Панел от анти-антигенни антитела, специфични за IgG миозит
Компютърна томография може да се използва и системен васкулит CT заболяване на съединителната тъкан. Кортикостероидите остават основното лечение на ПАН при деца. Как да се прилагат тези лекарства често директно във вените, когато заболяването е много активно, тогава приложението на таблетки и продължителността на лечението се адаптират индивидуално според внимателната оценка на степента и тежестта на заболяването.
Когато заболяването е ограничено до кожата и системното васкулитно заболяване на съединителната тъкан, може да не е необходимо да се приемат други лекарства, които потискат имунните функции.
Въпреки това, в случай на тежко заболяване и засягане на жизненоважни органи е необходимо да се добавят други лекарства рано, обикновено циклофосфамид, за да се получи контрол върху заболяването, така наречената индукционна терапия. В случаи на тежко заболяване, което не се повлиява от конвенционалното лечение, се използват други лекарства, включително биологични агенти и тяхната ефикасност при PAN не е систематично изследвана.