Системна склеродермия - CRMR RESO автоимунни заболявания Страсбург
The склеродермия е предимно заболяване, характеризиращо се с удебеляване на кожата (sklêros означава твърд на гръцки, а дермата, кожа). Има няколко форми на склеродермия: локализирана склеродермия, когато заболяването засяга само определени участъци от кожата (склеродермия на кожата) и системна склеродермия, когато увреждането не се ограничава до кожата, но засяга и вътрешните органи, като храносмилателния тракт, сърцето, белите дробове. При склеродермия има удебеляване на съединителната тъкан на кожата и вътрешните органи. При склеродермия колагенът се произвежда в излишък и се натрупва в съединителната тъкан на кожата или засегнатите органи, причинявайки удебеляване, загуба на еластичност и промени в различните функции, които трябва да бъдат изпълнени. Свързва се с увреждане на малките кръвоносни съдове и а Синдром на Рейно присъства постоянно.
Епидемиология на склеродермия
Смята се, че склеродермията засяга между 5000 и 10 000 пациенти във Франция.
Това състояние засяга предимно жени (около 4 жени за 1 мъж) и обикновено се проявява на възраст между 40 и 50 години. Болестта не е изключителна при деца, най-често вид локализирана склеродермия.
симптоми на склеродермия
Проявите на системна склеродермия се различават от човек на човек. Сред най-честите симптоми:
Склероза на кожата започва в повечето случаи на нивото на ръцете. Говорим за склеродактилия. Кожата става стегната, скована, сякаш прилепва към по-дълбоките равнини.
Има големи вариации в степента на тежест и в скоростта на прогресиране на склерозата на кожата. В зависимост от степента на склероза на кожата класически се разграничават две основни форми на заболяването: ограничена системна склероза и дифузна системна склероза.
- При ограничена системна склероза, склероза на кожата, която се развива бавно и обикновено е ограничена до ръцете, предмишниците, стъпалата и под коленете, както и лицето.
- При дифузна системна склероза, склерозата на кожата прогресира по-бързо и може да се разпространи в тялото, ограничавайки движението.
Оценката и степента на засягане на кожата е най-често клинична и се извършва от лекаря по време на прегледа на пациента. Разработен е кожен резултат, наречен Rodnan score. Той използва 17 дефинирани области на тялото (лице, гръден кош, корем, ръце, предмишници, ръце, пръсти, бедра, крака и стъпала), които се оценяват по отношение на удебеляването на кожата по скала от 0 до 3. Използва се този резултат да проследи еволюцията на пациента.
В редки случаи засягането на кожата може да отсъства, когато са засегнати органи, това се нарича ограничена склеродермия или синусова склеродермия.
Синдром на Рейно се появява заедно със склерозата на кожата или дори може да я предшества от няколко години. Това е спазъм на малките артерии, най-често възникващ в студа: пръстите първо побеляват, след това сини (с изтръпване) и накрая червени (с изтръпване). Тези епизоди могат да продължат от няколко минути до няколко часа. Феноменът на Рейно е тежък при системна склеродермия и в по-тежки случаи може да бъде придружен от дигитални язви.
Дигитални язви могат да бъдат от различни видове:
- Исхемичните язви са свързани със стесняването на артериите и следователно с лошото снабдяване на кръвта и кислорода в тъканите.
- Механичните язви са разположени срещу костните релефи, например на гърба на пръстите по отношение на
- Язвите могат да усложнят подкожните калцификации, особено в пръстите.