Системна мастоцитоза
46-ти КОНГРЕС НА РУМЪНСКОТО ОБЩЕСТВО НА АНЕСТЕЗИЯ И ИНТЕНЗИВНА ТЕРАПИЯ
Ултразвуков лагер Констанца 2020
НАЦИОНАЛЕН КОНГРЕС НА СЪВРЕМЕННИТЕ НЕВРОУКИ "НЕВРОУКИТЕ СВЪРЗВАТ ХОРА"
26-и национален конгрес на румънското дружество по пневмология, ОНЛАЙН
XXIII Национален симпозиум по психоневроендокринология - онлайн
IV транслационен симпозиум по персонализирана онкология за борба с рака
РОСПЕН - XXI Национален симпозиум по клинично хранене, 2020 г.
XXIII Национален симпозиум по невроендокринология 2020
13-ти курс по храносмилателна патология
Актуализация на хепатологията 2020 "Мултисистемна природа на чернодробните заболявания"
18-ти Национален конгрес по диабет, хранене и метаболитни болести 2020
ОНЛАЙН СИМПОЗИУМ ЗА МОДУЛНИ НЕВРОУКИ "БОЛЕВА ТЕРАПИЯ И НАРУШЕНИЯ НА ДВИЖЕНИЕТО"
Дни на румънската ядрена медицина 2020
Национална конференция по отоларингология и цервико-лицева хирургия 2020
Второто издание на Националната конференция "Новини и перспективи в инвазивната медицина", онлайн
Доклад за охрана между специалитети - онлайн
Курс Анатомопатологични и клинични корелации в гастроентерологията
18-ти национален конгрес на Румънската федерация по диабет, хранене, метаболитни заболявания (FRDNBM)
Шестото издание на конгреса на Румънското дружество по хипертония
Новини в Системни болести 2020
Национална конференция по образна диагностика на гърдата
Годишен конгрес на Обществото за контактни лещи и очни повърхности
КОРЕЛАЦИИ - Практически уебинар Farma, посветен на персонала на аптеките от Банат и Олтения, но не само
Годишният симпозиум на клиничните изследвания извежда на преден план уроците, дължащи се на пандемията COVID-19
Конгрес на Румънското общество за трансплантация на кости - ОНЛАЙН
Годишна среща на Обществото за контактни лещи и очна повърхност 2020, онлайн събитие
IV конгрес на Румънското дружество по съдова хирургия
„Достъпност, услуги и комуникация. Фокус: кабинетът на семейния лекар и аптеката "
Медицински дни "Василе Добровичи" и Национален конгрес по урогинекология - ОНЛАЙН
Национална фармацевтична конференция 2020
Редакционна
Д-р Йоана Соаре, ръководител на медицински експертизи в университета Титу Майореску
Мастоцитозата е разнородна група заболявания, считана за рядко хемато-онкологично хронично заболяване. Той е определен като такъв през 2001 г., въпреки че ветеринарните лекари отдавна са го разпознали.Той все още е слабо диагностициран при хората.
Разпространението на болестта е 0,3 случая на 100 000 жители.
В страните от ЕС всяка болест, която засяга по-малко от 5 от 10 000 души, се счита за рядка. Смята се, че в момента от 5000 до 8 000 редки болести засягат 6-8% от населението. (27-36 милиона граждани).
Примери за редки болести в Румъния:
• Лимфоми¨ Някои видове рак
етиопатогенеза
Мастните клетки са клетки в нашата имунна система с фагоцитна роля. Те се произвеждат в костния мозък и оттам преминават в тъканите, където се намират в близост до капилярите или нервните окончания, навлизат в поддържащата мрежа на някои органи (далак, ганглии, костен мозък и др.) И. Мастоцитите обикновено не се намират в периферната кръв. Те съдържат базофилни гранули с различна големина в цитоплазмата, които секретират различни химични медиатори (например: хистамин, хепарин, триптаза).
При мастоцитоза се натрупват анормални мастоцити в един или повече органи (напр. Кожа, костен мозък, черен дроб, далак), които чрез реакции на дегранулация се освобождават
хистамин.Счита се за увреждане на органи, ако мастоцитите представляват над 30% от обема на органа.
• диария, лошо храносмилане, гадене, коремна болка,
• мускулна/костна болка, остеопороза,
• хипо/хипер напрежение, тахикардия,
• мигрена, дезориентация, умора, замаяност, дразнене, проблеми с концентрацията, депресия и тревожност
Кожна мастоцитоза (MC)
• Макуло-папуларна кожна мастоцитоза (MPCM) [наричана по-рано пигментна уртикария (UP)]
• Дифузна кожна мастоцитоза (CDM)
Системна мастоцитоза (МС) - при възрастни като цяло
• Индолентна системна мастоцитоза (MSI), (най-често срещаната форма на системна мастоцитоза)
• Тлееща системна мастоцитоза (SSM)
• Системна мастоцитоза с клонално хематологично заболяване, което не е свързано с линията на мастоцитите (SM-AHNMD)
• Агресивна системна мастоцитоза (MSA)
• Синдром на активиране на мастните клетки
Системна мастоцитоза
Миелопролиферативно хемато-онкологично заболяване, характеризиращо се с инфилтрация на клонално получени мастоцити в различни тъкани, включително костен мозък, кожа, стомашно-чревен тракт, черен дроб и далак.
Пациентите изпитват анафилактичен шок или клинична смърт с анестетици, антибиотици, понякога дори кортикостероиди.
Средното време за преживяване е 16 години при пациенти със системна индолентна мастоцитоза, 41 месеца при агресивна системна мастоцитоза и 2 месеца при мастоцитни левкемии.
1. Въз основа на биопсията на вътрешен орган (обикновено костен мозък) отговаря най-малко един основен и един малък критерий или поне три критерия.
Основен критерий
• Компактни мултифокални инфилтрати от мастоцити (> 15 мастоцити на агрегат).
Незначителни критерии
• Повече от 25% от мастоцитите имат нетипична морфология (вретеновидна или удължена)
• Наличие на мутация C KIT D 816 V
• Мастните клетки експресират CD2 и/или CD25
2. Серумна триптаза>20 нг/мл
Превантивно лечение
• Избягвайте всякакви травми
• Изключване на масаж, физиотерапия, акупунктура, фитотерапия с тинктури
• Диета без алергени, алкохол
• Физиотерапия във вода, лесно плуване
• Постоянни антигранулационни лекарства от мастоцити (натриев хромогликат)
Няма лечебно лечение.
Случаите трябва да бъдат лекувани от екипа лекар-психолог с опит в съответното рядко заболяване
Създаването на центрове за върхови постижения за всяка рядка болест е дезидерат.
Има РУМЪНСКА АСОЦИАЦИЯ ЗА ПОДКРЕПА ЗА МАСТОЦИТОЗА, както и Националния алианс за редки болести Румъния, който може да подкрепи тези пациенти.
Библиография
www.болирареromania.ro/
Коментари
Здравейте, аз страдам от ангиоедем от 5 години, но за същото време ми бяха изпратени същите изследвания, рак на гърдата и чернодробна цироза. Нямам полза от компенсирано лекарство с автоимунно заболяване, компенсирани тестове, въпреки че се боря да работя. Има дни, в които не мога да понасям, болки в костите или нежността, която ме убива лесно, със сигурност. Наистина ли не може да се направи нищо в такива случаи? В продължение на 5 години имам много пари, които похарчих за разследванията си, които все още не са 100% много ясни. Благодаря ти
Асоциация за подкрепа на мастоцитозата Румъния
Ние знаем вашата ситуация и тя няма нищо общо с мастоцитозата. Разбирам, че положението ви видимо се е подобрило по време на работа в Германия, но в страната се влошава. Късмет!