Синдром на Zollinger-Ellison

Синдром на Zollinger-Ellison (ZES) се причинява от тумор с не-бета панкреатични островни клетки, секретиращи гастрин, който стимулира секреторните клетки на стомаха, причинявайки язва на стомашната лигавица.

Синдромът на Zollinger-Ellison може да възникне спонтанно или чрез автозомно доминиращо предаване при синдром на множествена ендокринна неоплазия тип I. Първичните тумори са разположени в дванадесетопръстника, панкреаса и коремните лимфни възли, но могат да се наблюдават и ектопични локализации: сърдечни, яйчникови, жлъчни, чернодробни или бъбречна. Туморите отделят гастрин, хормон, който стимулира киселинната секреция в клетките на стомашната лигавица. Язвите, причинени от синдрома на Zollinger-Ellison, са по-малко чувствителни към лечението, отколкото нормалните пептични язви.

Причината за синдрома на Zollinger-Ellison е неизвестна, но приблизително 25% от пациентите са свързани с синдром на множествена ендокринна неоплазия тип I (MEN-I), по този начин генетичният компонент е важен фактор.

Симптомите включват тези на пептична язва:

усещане за парене в епигастриума
гадене
диария
повръщане
умора
отслабване
храносмилателни кръвоизливи.

Лечение има за цел да намали секрецията на стомашна киселина:

инхибитори на протонната помпа
антихистамини
стомашни защитни средства.

Операцията включва отстраняване на язви и тумори от панкреаса или дванадесетопръстника.

Патогенеза

Симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison са вторични хипергастринемия, което причинява хипертрофия на стомашната лигавица и увеличаване на броя и обема на стомашно-секретиращите клетки на стомашната киселина. Голямото количество киселина уврежда стомашната лигавица, причинявайки язви. Също така причинява диария и малабсорбция. малабсорбция при синдрома на Zollinger-Ellison той е многофакторен, причинен от директното увреждане на стомашната лигавица от киселина, от инактивирането на панкреатичните ензими и утаяването на жлъчните соли.

75% от състоянието настъпва спонтанно, докато останалите 25% са свързани с МЪЖЕ-I, автозомно доминиращ синдром, характеризиращ се с:

хиперпаратиреоидизъм
ендокринни тумори на панкреаса
тумори на хипофизната жлеза.

Знаци и симптоми

Клиничните прояви на синдрома на Zollinger-Ellison включват:

епигастрално усещане за парене
гадене, повръщане
диария, кървене от горната част на стомашно-чревния тракт - хематемеза или долна хематохезия
умора, загуба на тегло.

Пациентите, свързани с MEN-I, също имат хиперпаратиреоидизъм, нефролитиаза, хиперкалциемия, дисфункция на хипофизната жлеза.

Други срещани признаци и симптоми са:

жълтеница - чрез туморна компресия на жлъчния канал
бледа кожа - хеморагична анемия
зъбни ерозии - хиперкалциемия
хепатомегалия - предполага метастази
чувствителност на епигастриалната палпация.

Диагностична

Лечение

Целта на лечението при синдром на Zollinger-Ellison е да се контролира стомашната секреция и хирургичната резекция на тумора.
Лекарства Включва:

инхибитори на протонната помпа - ензимно инхибира H/K/ATP помпата в стомашните париетални клетки: омепразол, лансопразол, пантопразол, езомепразол и рабепразол.
антихистамини Н2 - инхибира секрецията на хистамин: циметидин, фамотидин, ранитидин, низатидин
протектори на стомашната лигавица - вещества, които заедно с Al, Mg, Ca, образуват физическа бариера върху лигавичната повърхност: Al сукралфат, Ca карбонат, бисмутов субсалицилат.

Хирургия се състои в резекция на секреторни тумори. Всички пациенти със спонтанен синдром на Zollinger-Ellison без метастази в черния дроб или хирургични противопоказания изискват резекция на тумори поради повишен риск от разпространение.

смъртност и заболеваемост при синдрома на Zollinger-Ellison днес той е нисък поради подобряването на медицинското лечение. По-малко от 5% от пациентите ще развият усложнение, като перфорация на корема, стомашна обструкция или стриктури на хранопровода.