Синдром на загуба на жлъчна киселина - картина на симптомите - FETeV
Кратко описание/определение
В случай на синдром на загуба на жлъчна киселина, нарушената реабсорбция (повторно усвояване) на жлъчните киселини в тънките черва води до функционално разстройство с диария на хологенера, метеоризъм и мастни изпражнения с последствие от възможен дефицит на витамини и мастни киселини. Докато диагнозата често се поставя много късно (високо ниво на страдание за засегнатите), синдромът може да бъде лекуван относително добре и бързо.
Причини и рискови фактори
Резекция на тънките черва
Хирургия с отстраняване на долната част на тънките черва (терминален илеум) по аспекти на патофизиологията
Жлъчните киселини са обект на ентерохепаталната циркулация (виж жлъчния мехур и жлъчния сок). Те се отделят в тънките черва с жлъчката след хранене, където по-голямата част (приблизително 90%) се реабсорбират (реабсорбират) след "употреба" и след това отново са на разположение на тялото. Само малка част се елиминира с изпражненията. Това количество се балансира от синтеза на нови жлъчни киселини в черния дроб.
Ако жлъчните киселини попаднат в дебелото черво поради липсата на реабсорбция (например чрез отстраняване или заболяване на крайния илеум), те предизвикват диария (хологенна диария) в резултат на получения осмотичен ефект. Населените там чревни бактерии метаболизират жлъчните киселини, което може да доведе до образуването на канцерогени. Лигавицата на червата се дразни.
Дефицитът на жлъчна киселина в жлъчката от своя страна води до недостатъчно образуване на мицели в червата и по този начин до нарушения в усвояването на мазнините и мастноразтворимите витамини. Нарушението на усвояването на мазнини се проявява в мастни изпражнения (стеаторея). Това също води до загуба на тегло, недостиг на витамин В12, мастноразтворими витамини и анална екзема (дразнене на аналната област).
Етапи
Етап 1: синдром на компенсирана загуба на жлъчна киселина
На този етап черният дроб е в състояние да компенсира загубата на жлъчна киселина (по-малко загуба от новия синтез). Характеризира се с хологенна диария.
Етап 2: синдром на декомпенсирана загуба на жлъчна киселина
Черният дроб вече не е в състояние да компенсира загубата на жлъчна киселина (загуба, по-голяма от новия синтез). Характерни са мастните изпражнения (стеаторея) с> 7 g на ден.
диагноза
Тест за колестирамин
Ако има повишена екскреция на жлъчна киселина и това намалява след приложение на анионообменника, диагнозата се счита за потвърдена.
4C гликохолатен дихателен тест
Пероралното приложение на 14C-гликохолат води до повишено издишване на радиоактивен въглероден диоксид. Това се дължи на повишения бактериален метаболизъм на жлъчните киселини в дебелото черво (дебелото черво). Процедурата се използва рядко.
15SeHCAT тест
Абсорбцията на жлъчна киселина се измерва след перорално поглъщане на радиоактивно белязана жлъчна киселина (15-селенохомохолна киселина-таурин). Процедурата е доста точна (златен стандарт).
Определя се отделянето на мастна и жлъчна киселина с изпражненията. Екскрецията на жлъчната киселина може да представлява способността за обратно поемане в червата, но не и капацитета за секреция на черния дроб/жлъчката. Това обаче може да е важно за диференциалната диагноза.
Възможни съпътстващи и вторични заболявания, както и усложнения
Камъни в жлъчката
По време на храносмилането липсват емулгиращите жлъчни киселини в черния дроб/жлъчката, което може да доведе до повишено образуване на камъни в жлъчката.
Оксалатни камъни
При физиологични условия калцият в червата се свързва с оксалова киселина, която се екскретира по този начин. В мастните изпражнения обаче калцият се свързва с мазнините, което означава, че оксаловата киселина все повече се абсорбира в тънките и дебелите черва. Оксалатните камъни могат да се образуват в областта на долните пикочни пътища.
Синдром на малабсорбция
Симптомите могат да доведат до недостиг на витамини, протеини и незаменими мастни киселини.
Възможности за терапия
Винаги трябва да се правят опити за лечение на причината. Ако това не е възможно, хранителната и/или лекарствената терапия може да помогне.
Хранителна терапия
Хранителната терапия е особено полезна при синдром на декомпенсирана загуба на жлъчна киселина. Ето един диета с намалени мазнини с подарък от MCT и, ако е необходимо, мастни разтворими витамини и витамин В12 на фокус.
Медицинска терапия
Тъй като лекарствената терапия в момента е достъпна само Холестирамин за изхвърляне. Това е една от така наречените анионообменни смоли и свързва жлъчните киселини в червата.
Телеграмата с лекарството го оценява като лекарство по избор за остри пациенти хологична диария. Важно: Той също така понижава нивото на холестерола в кръвта.
Честите нежелани реакции (> 10%) са главно Запек. Освен това могат да се появят газове, гадене, подуване на корема, киселини и загуба на апетит.