Синдром на Шегрен - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

енциклопедия

Последна актуализация на: 22.06.2020

Синоним (и)

Първи описател

Gougerot, 1925; Шегрен, 1933 г.

определение

Редки автоимунологични заболявания, характеризиращи се с нарастваща сухота на лигавиците (синдром на Sicca: "сухо око, сухота в устата"), което се характеризира с хронично, прогресиращо възпаление и недостатъчност на екзокринните жлези. Синдромът може да бъде разделен както следва:

  • първичен синдром на Sjogren; Причината е неизвестна и не е свързана с колагеноза.
  • вторичен синдром на Sjögren е свързан с други заболявания: ревматоиден артрит (M06.99) и други колагенози, също при хепатит B (B16.9) и C (B17.1) и първична билиарна цироза (K74.3).

Интересно също

Поява на циркулиращи серумни протеини (криоглобулини), които се утаяват на студа. Иму е.

Класификация

Първичен синдром на Sjögren (при възрастни): асоциация в 1/3 от случаите с извънземни симптоми, като артралгия (рядко не деформираща се, повтарящ се артрит), васкулит, полиневропатия, рядко симптоми на ЦНС (гърчове, психози), интерстициален нефрит, бъбречни тубуларни Ацидоза, серозит, развитие на В-клетъчен или псевдолимфом. Обикновено откриване на анти-ядрени антитела, анти-SS-A и/или анти-SS-B, както и HLA-DR3. Първичен синдром на Sjogren (при деца; рядко): асоциация с тиреоидит на Хашимото, анти-SS-A и/или анти-SS-B антитела и рецидивиращ пръстеновиден еритем.

Вторичен синдром на Sjögren: В контекста на възпалителни или инфекциозни заболявания (ревматоиден артрит, колагенози, белодробна фиброза, първична билиарна цироза) с откриваеми антитела срещу слюнчените канали. Има чести асоциации с хронична инфекция с хепатит С.

Етиопатогенеза

Предполагаемо генетично обусловено автоимунно заболяване. Описани са връзки с повишена експресия на ICAM1 и HLA-DR антиген в конюнктивален епител. Образуването на циркулиращи имунни комплекси води до васкулит. Освен това при по-големи групи може да се докаже връзка с хронична инфекция с хепатит С (13,4% от пациентите). В това съзвездие може едновременно да се открие смесена криоглобулинемия.

проявление

Клинична картина

  • Пълзящ старт. Повтарящо се чувствително на налягане подуване на слюнчените жлези. Ксеростомия, свързана с дисфагия. Сухи, ороговели лигавици в гениталния и аналния тракт. Дехидратация на окото (ксерофталмия) с кератоконюнктивит sicca (тест на Ширмер). Суха носна лигавица, евентуално с епистаксис, повтарящи се подути паротиди, себостаза (синдром на sicca), кератит filiformis sicca.
  • Системни: панкреатит, първична билиарна чернодробна цироза, интерстициална нефропатия, (поли) миозит, хроничен бронхит. Освен това: синдром на Рейно (40%), артрит (70%), лимфаденопатия (20%), езофагит, склонност към алергии и чувствителни към глутен спру (10 пъти по-често).
  • Дерматологични: Хипохидроза, зачервена, лющеща се кожа, частично пръстеновидни, нодуларни, многообразни или перниоподобни лезии на еритема exudativum. Може да се появят крехки, изтъняващи нарушения на растежа на косата и ноктите. Промените в пелагроида, феноменът на Витилиго или Рейно са по-рядко срещани.
  • Може да е налице съвпадение с първичен хроничен полиартрит (ревматоиден артрит), прогресивна системна склеродермия, системен лупус еритематозус или полиартериит нодоза (приблизително 50% от случаите).
  • Първичният синдром на Sjögren при деца трябва да се разбира като специална форма. Тук присъстват повтарящи се пръстеновидни еритеми по лицето и багажника, придружени от периодична треска и тиреоидит на Хашимото. Синдромът на сика първоначално липсва.

лаборатория

По желание откриваеми: антитела срещу епителни клетки на лигавичните жлези; също: мускаринови антитела (анти-М3), антитела срещу цитоплазматични антигени; Анти-алфа-фодринови антитела.

Вероятно. Криоглобулинемия; положителен ревматоиден фактор. Рядко откриване на антитела на щитовидната жлеза.

хистология

Хроничен лимфоцитен сиаладенит с фиброза и последваща заличаване на жлезистия паренхим. Обективизация на сиаладенита чрез т. Нар. Фокусна оценка: броят на лимфоцитните огнища (дефинирани като инфилтрат с> 50 лимфоцити) се отчита в 4 mm² тъкан на жлезата. Прагът за положителен фокус = 1). Атрофия на ациновите жлези; остават останки от разширени канали.

диагноза

  • Тест на Ширмер (намалена секреция на сълзи), тест на Роза Бенгал (намалено оцветяване), сиалография, биопсия на устните.
  • Списък на въпросите според Vitali/критерии за класификация s. Таблици 1 и 2.
  • За първичен синдром на Sjögren има> 90% диагностична чувствителност и специфичност, ако се прилагат 4 от 6 критерия, при което откриването на автоантитела е ограничено до анти-SS-A и -B.
  • За вторичния синдром на Sjögren има> 90% диагностична специфичност в сравнение с групата на колагеноза без синдром на сика, ако се прилага 1-ви или 2-ри критерий плюс 2 от критерии 3, 4 и 5 (критерий 6 е задължително положителен ).
  • Критерии за изключване: съществуващ лимфом, СПИН, саркоид, заболяване присадка срещу гостоприемник.

Диференциална диагноза

Синдром на Mikulicz (няма данни за SS-A или SS-B антитела

Усложнение (я)

Развитие на неонатален лупус еритематозус при новородени от майки с SSA/Ro и SSB/La антитела; Васкулит (в 10% от случаите), злокачествени лимфоми (MALT-NHL в около 5% от случаите и лимфоми на маргиналната зона).

Външна терапия

Симптоматична терапия на отделните симптоми.

  • Keratoconjunctivitis sicca или keratitis superficialis punctata: заместване на слъзната течност с капки за очи или очни гелове, s. Таблица 3. Ако е приложимо Използване на лещи за превръзка (оклузионни лещи) или запушалки за разкъсване на канали (точкови тапи).

Забележете! Редовна офталмологична помощ за предотвратяване на усложнения като язви на роговицата, перфорация на очната ябълка, инфекции и свиване на конюнктивата!

  • Ксеростомия: Препарати с изкуствена слюнка, напр. Glandosane ароматизиран и неутрален или R236, лимонена киселина-глицерол 0,5/1 или 2% (NRF 7.4.), R066, ако е необходимо, прилагайте или пръскайте няколко пъти на ден върху лигавицата на устата и гърлото. Препоръчват се и изплаквания на уста с глицеринова вода и дъвка.
  • Lubricatio deficens: сухотата на гениталните лигавици, която се появява като част от синдрома на Sjögren, може да причини проблеми, особено по време на полов акт. За локална терапия, напр. Смазочни материали, емулсии или тези съгласно NRF 25.3. Наличен е вагинален гел с pH 5, който се нанася тънко върху влагалищния вход преди полов акт. Трябва да се отбележи обаче, че безопасността на презервативите може да бъде нарушена.
  • Сухи назални лигавици: Различни капки и мехлеми (напр. R181, Nisita маз за нос, Bepanthen), емулсии и масла (напр. Coldastop) са на разположение за симптоматична терапия на ринит sicca, които могат да се прилагат няколко пъти на ден в носния вход.

Курс/прогноза

Първичният синдром на Sjogren се характеризира с хроничен, предимно доброкачествен ход.

Повишената смъртност е резултат от повишена честота на лимфом (5%) и засягане на органи (4 пъти повишен риск от смъртност с белодробно засягане. Прогнозата на вторичния синдром на Sjogren се определя от прогнозата на основното заболяване.

Маси

Въпросник за оценка на сухота в очите и устата при синдром на Sjögren (след Vitali)

Критерии за Американска европейска консенсусна група (AECG)

Очни симптоми (очни симптоми)

Страдали ли сте от ежедневно стресиращо сухота в очите и устата повече от 3 месеца?

Често усещате усещане за чуждо тяло (пясък) в очите?

Използвайте разтвори за заместване на сълзи повече от 3 пъти на ден?

Симптоми в устата (орални симптоми)

Имате сухота в устата всеки ден повече от 3 месеца?

Като възрастен страдали ли сте от повтарящо се или постоянно подуване на слюнчените жлези?

Принудени ли сте да пиете нещо за поглъщане на суха храна?

Находки на очите: Доказателства за засягане на очите, обективирани от една от двете находки

Тест на Ширмер (4 според Бистерфелд)

Хистопатология: Фокусно търсене> 1 за малка биопсия на проба от слюнка (фокусът е дефиниран като агломерация от поне 50 мононуклеарни клетки. Резултатът от фокуса е дефиниран като броя на фокусите в 4 кв.

Изява на слюнчените жлези: Доказано участие на слюнчените жлези от поне 1 от тестовете, изброени по-долу.