Синдром на Рейе Моето здраве

Синдромът на Reye е най-важната причина, поради която децата до 12-годишна възраст трябва да бъдат лекувани само с ацетилсалицилова киселина (ASA) или други салицилати в спешни случаи. Наркотиците и някои вируси се считат за най-важните причини за нелечимото и обикновено фатално заболяване.

определение

Синдромът на Рей е рядко и често фатално състояние при деца на възраст до 12 години. Засяга главно мозъка и черния дроб. Следователно лекарите също така наричат синдрома на Reye като чернодробна енцефалопатия. Няма лечение за синдрома на Reye. Поне половината от засегнатите деца умират. Оцелелите често имат тежки неврологични увреждания за цял живот.

Причините за синдрома на Reye са вирусни инфекции и употребата на лекарства от групата на активните съставки на салицилатите. Най-известният салицилат е ацетилсалициловата киселина. Много хора познават активната съставка под съкращението ASS или търговското наименование Aspirin. Вирусите, които могат да предизвикат синдрома на Рей, предават иначе относително безвредни инфекции като настинки, грип, детски заболявания или стомашно-чревни инфекции.

Синдром на Рей и ацетилсалицилова киселина

Синдромът на Рей е кръстен на Ралф Дъглас Кенет Рей. За първи път австралиецът описва синдрома през 1963 г. Едва през 70-те години на миналия век са публикувани все повече и повече статии, които поне предполагат причинно-следствена връзка между синдрома на Reye и приема на салицилати - и по-специално ацетилсалицилова киселина. Тази връзка обаче все още не е напълно доказана.

Въпреки това всички експерти са съгласни, че по-специално ацетилсалициловата киселина трябва да се използва само в много добре обосновани изключителни случаи и под строг контрол при деца и юноши. Във всеки случай лекарствата с ацетилсалицилова киселина обикновено не са одобрени за деца и юноши под 15-годишна възраст. Лекарствата, съдържащи съставката, винаги съдържат предупреждението, че незабавно трябва да се извърши медицински преглед при най-малкия признак на синдрома на Рей (особено постоянното повръщане след поглъщане).

честота

След публикуването на предупрежденията за употребата на салицилати при деца и юноши, синдромът на Reye се превърна в много рядко заболяване. В литературата може да се намери различна информация за честотата. Тя варира между 1 и 5 случая на милион жители на възраст под 18 години.

Симптоми

Първите симптоми на синдрома на Reye обикновено се появяват 3 до 5 дни след вирусна инфекция (например херпес симплекс, варицела или грипна инфекция) или след прием на салицилат. Първата характерна особеност е продължителното повръщане, което обикновено не е придружено от гадене. Понякога детето получава температура и не идва да си почива.

За кратко време вече е настъпило тежко болестно чувство. Децата стават все по-уморени и раздразнителни, понякога изглеждат объркани и нивата на кръвната захар спадат. Това са първите признаци на развитие на енцефалопатия (енцефалопатия). Поради нарастващото подуване на мозъка, причинено от задържане на вода (мозъчен оток), в по-нататъшния ход се появяват нарушения на дишането, нервна дисфункция и гърчове (епилепсия). В крайна сметка децата често изпадат в кома. Този курс засяга около една трета от засегнатите деца.

Едновременно с развитието на мозъчните симптоми се развиват признаците на увреждане на черния дроб при синдрома на Рей. Черният дроб е мастен и може да се почувства увеличен. Участието на черния дроб може да се разпознае външно по пожълтяване на кожата и лигавиците (жълтеница). По-сериозното обаче е, че черният дроб постепенно губи повече функции. Това причинява различни метаболитни нарушения и съсирване на кръвта. В резултат на чернодробна недостатъчност в мозъка се натрупва амоняк, който увеличава вътрешното налягане в мозъка. Тогава се стига до вече споменатия мозъчен оток.

причини

Точните причини за синдрома на Reye не са окончателно изяснени. Доказана е временната връзка между вирусни инфекции и/или прием на активни вещества от групата на салицилатите като ацетилсалицилова киселина.

Вирусните инфекции, които изглежда са в полза на синдрома на Рей, включват:

Простуда
грип
шарка
Ентеровирусни стомашно-чревни инфекции.

Животозастрашаващото увреждане на мозъка и черния дроб се случва според съвременните идеи, тъй като митохондриите в клетките на органите са засегнати.

Митохондриите са, така да се каже, собствени електроцентрали на клетките. Ако вече не доставят енергия, клетките вече не могат да изпълняват своята функция и фино настроените метаболитни процеси излизат от релсите. Тялото става прекалено киселинно (ацидоза), мастните киселини се натрупват в черния дроб и мускулите, а амонякът на нервните токсини се натрупва в мозъка.

Известно е, че салицилатите като ацетилсалицилова киселина влияят върху функцията на митохондриите. Дали това всъщност е причината за синдрома на Reye все още не е потвърдено. Понякога се обсъжда генетично предразположение към синдрома на Рей. Но и тук няма убедителни доказателства.

Преглед

Диагнозата на синдрома на Reye се основава предимно на медицинската история и резултатите от кръвните тестове. Типични за синдрома на Reye са:

повишени стойности на черния дроб
повишени нива на аминокиселини, мастни киселини и амоняк
повишени нива на ензимите
Ниска кръвна захар (хипогликемия)
намалено съсирване на кръвта.

Подутият черен дроб често се осезава при физически преглед на децата.

Сканирането на компютърна томография (КТ) на мозъка може да потвърди или отхвърли мозъчния оток. Електроенцефалограмата (ЕЕГ) измерва абнормни мозъчни вълни и записва гърчове.

лечение

Синдромът на Reye е животозастрашаваща спешна ситуация и трябва да бъде лекуван в интензивно отделение възможно най-скоро. Няма лечение за синдрома на Reye. Терапията се фокусира единствено върху контролирането на симптомите и многобройните усложнения и по този начин се избягва смъртта на децата. Това работи в около половината от случаите.

Ако децата със синдром на Reye вече не са изпаднали в кома, те обикновено се поставят в изкуствена кома и се проветряват механично. Дехидратиращата активна съставка манитол обикновено се използва за премахване на мозъчния оток. Специална форма на измиване на кръвта също е типична за терапията на синдрома на Reye. Тази перитонеална диализа (диализа през перитонеума) трябва да облекчи черния дроб или да поеме неговата детоксикационна функция и по-специално да намали повишените концентрации на токсичен амоняк в кръвта.

Споменатите възможности за терапия са само малка селекция от общи мерки. Лечението на синдрома на Рей е сложно, тъй като увреждането на мозъка и черния дроб има различни ефекти. Например функцията на черния дроб и бъбреците са тясно свързани. Следователно бъбречната функция се наблюдава внимателно и, ако е необходимо, се подкрепя от лекарства.

прогноза

Шансовете за възстановяване от синдрома на Рей не са добри. Около половината от децата не преживяват болестта дори при бърза интензивна терапия. Добрата половина от оцелелите запазват неврологични увреждания за цял живот. Преди всичко това са парализа на крайниците и нарушения на говора, концентрацията и ученето.

предотвратяване

Тъй като причините за синдрома на Reye не са напълно изяснени, болестта не може да бъде предотвратена с никаква сигурност. Въпреки това родителите могат много лесно да намалят риска значително, като не дават на деца и юноши никакви салицилати като ацетилсалицилова киселина. Антипиретични болкоуспокояващи, подходящи за деца и юноши, са например парацетамол или ибупрофен.