Синдром на празно турско седло Причини, симптоми, диагностика, лечение Компетентни за здравето
Специалист на статията
Терминът "Празно турско седло" (PTS) навлиза в медицинската практика през 1951г. След анатомична хирургия беше предложено от S. Busch, който изследва аутопсичния материал на 788 души, починали от заболявания, несвързани с патологията на хипофизата. В 40 случая (34 жени) е установена комбинация от почти пълното отсъствие на турската диафрагма с разстилане на хипофизната жлеза под формата на тънък слой тъкан на пода. Седлото беше празно. Подобна патология е описана преди това от други анатоми, но Буш е първият, който свързва частично празното турско седло с неадекватността на диафрагмата. Неговите наблюдения са потвърдени от по-късни проучвания. В литературата този термин означава различни нозологични форми, обща характеристика на които е разширяването на субарахноидалното пространство във вътреклетъчната област. В същото време турското седло по правило се увеличава.
Причинява синдром на празно турско седло
Причината и патогенезата на празното турско седло не са напълно изяснени. Празно турско седло, което се развива след облъчване или хирургично лечение е вторично и възниква в хипофизата без предварителна намеса. Клиничните прояви на вторичното празно турско седло се дължат на основното заболяване и усложненията на използваната терапия. Тази глава е посветена на проблема с първичното празно турско седло. Смята се, че развитието на „празно турско седло“ изисква неадекватността на диафрагмата му; З. Удебелен издатък на твърдата мозъчна обвивка, който образува покрива на турското седло и затваря изхода му. Диафрагмата отделя кухината на седлото от субарахноидалното пространство, като изключва само дупката, през която минава стволът на хипофизата. Прикрепването на диафрагмата, нейната дебелина и видът на отвора в нея са обект на значителни анатомични отклонения.
Поради почти пълното намаляване на размера на диафрагмата, която остава под формата на тънък ръб (2 мм) около обиколката, линията на закрепване на гърба на седлото и на туберкула може да намалее, общата площ се изтънява равномерно и отворът се разширява. Полученият в този случай неуспех води до разширяване на субарахноидалното пространство във вътреклетъчната област и способността на ликвора да влияе пряко върху хипофизната жлеза, което може да доведе до намаляване на обема.
Всички варианти на вродената патология на диафрагмалната структура определят нейната абсолютна или относителна недостатъчност, което е необходима предпоставка за развитието на синдрома на празното седло. Други фактори предразполагат само към следните промени:
И така, празното турско седло е полиетиологичен синдром, чиято основна причина е долната диафрагма на турското седло.
[12]
Симптоми на синдром на празното турско седло
Празното турско седло често протича безсимптомно и случайно се открива по време на рентгеновото изследване. „Пустото турско седло“ се среща главно при жени (80%), по-често след 40-годишна възраст, мултипатично. Около 75% от пациентите са със затлъстяване. Клиничните симптоми варират. Главоболието се среща при 70% от пациентите. Това е причината за първоначалната рентгенова снимка на черепа, която показва модифицирано турско седло в 39% от случаите и води до по-нататъшно изследване. Местоположението и степента на главоболието варират в широки граници - от леко, периодично до непоносимо, почти постоянно.
Възможно намаляване на зрителната острота, генерализирано стесняване на периферните полета, битемпорална хемианопия. Рядко се наблюдава подуване на зърното на зрителния нерв, но описанията му могат да бъдат намерени в литературата.
Ринореята е рядко усложнение, свързано с пукнатина в дъното на турското седло под въздействието на пулсация на цереброспиналната течност. Получената връзка между супраселуларното субарахноидно пространство и клиновидния синус увеличава риска от менингит. Появата на ринорея изисква хирургическа интервенция, например, тампонада на турското седло с мускул.
Ендокринните нарушения с празно турско седло се изразяват в промяна в тропическите функции на хипофизната жлеза. Проучвания с чувствителни радиоимунни методи и стимулационни проби показват висок процент нарушения на хормоналната секреция (субклинични форми). И така, K. Brismer et al. Установено е, че 8 от 13 пациенти са имали намалена реакция на секреция на соматотропен хормон към инсулинова хипогликемия и при изследване на оста хипофиза-надбъбречна кора, секрецията на кортизол е била неадекватна след интравенозно приложение при 2 от 16 пациенти с ACTH; Отговорът на метирапон е нормален при всички пациенти. За разлика от тези данни, Faglia et al. (1973) наблюдават неадекватно освобождаване на кортикотропин в отговор на различни стимули (хипогликемия, лизин вазопресин) при всички изследвани пациенти. Резервите на TSH и GT също бяха изследвани съответно с TRG и RG. Пробите показаха редица промени. Естеството на тези нарушения все още не е ясно.
Все повече и повече се описва хиперсекрецията на тропическите хормони в комбинация с празно турско седло. Първата от тези части информация е свързана с пациент с акромегалия и повишени нива на соматотропни хормони. JN Dominique et al. Съобщава се за празно турско седло при 10% от пациентите с акромегалия. Обикновено тези пациенти имат и аденом на хипофизата. Първичното празно турско седло се развива в резултат на некроза и инволюция от аденоми, а аденоматозните остатъци продължават да хиперсекретират на соматотропния хормон.
Най-често повишаване на пролактина се наблюдава при синдром на "празно седло". Съобщава за растежа си при 12-17% от пациентите. Както при хиперсекрецията на GH, хиперпролактинемията и празното седло често са свързани с наличието на аденоми. Анализът на наблюденията показва, че 73% от пациентите с празни турски седла и хиперпролактинемия са имали аденоми по време на операция.
Има описание на първичното „празно турско седло“ при пациенти с хиперсекреция ACTH. Това са по-чести случаи на болест на Иценко-Кушинг с микроаденом на хипофизата. Известен е обаче един пациент с болест на Адисън, при който продължителната стимулация на кортикотрофите поради надбъбречна недостатъчност е довела до секретиране на ACTH аденом и празно турско седло. Интерес представлява описанието на 2 пациенти с празно турско седло и ACTH хиперсекреция с нормални нива на кортизол. Авторите приемат предположение за производството на ACTH пептиди с ниска биологична активност и последващия инфаркт на хиперпластични кортикотрофи с образуването на празно турско седло. Някои автори цитират примери за изолиран ACTH дефицит и празно турско седло, комбинация от празно турско седло и надбъбречен карцином.
Следователно, ендокринната дисфункция при синдрома на Leersattel е изключително разнообразна. Има както хипер-, така и хипосекреция на тропическите хормони. Нарушенията варират от субклинични форми, открити чрез стимулационни проби, до изразен панхипопитуитаризъм. Променливостта на промените в ендокринната функция съответства на широтата на етиологичните фактори и патогенезата на образуването на първично празно турско седло.
Диагностика на синдрома на празното турско седло
Диагнозата на синдрома на празното седло обикновено се поставя по време на изпита, за да се идентифицира тумор на хипофизата. Трябва да се подчертае, че наличието на невро-рентгенови данни, показващи увеличаване и разрушаване на турското седло, не предполага непременно хипофизен тумор. Честотата на първичните интраселарни тумори на хипофизата и синдрома на празното седло е сходна в тези случаи съответно при 36% и 33%.
Най-надеждната за диагностициране на празно турско седло е пневмоенцефалографията и компютърната томография, особено в комбинация с интравенозното или директно въвеждане на контрастни вещества в цереброспиналната течност. Признаци, които са характерни за синдрома на празното седло в Турция, вече могат да се видят на конвенционалните рентгенови лъчи и томограми. Тази локализация се променя под диафрагмената села, симетрично разположение на долната й страна във форма на челна проекция на седалката "затворена", които увеличават размера си по същество вертикално, няма признаци на изтъняване и ерозия на кортикалния слой, двойно дъно на сагиталното изображение, където дъното е каналите дебел и ясен. А горният не е на фокус.
Следователно при пациенти с минимални клинични симптоми и непроменена ендокринна функция трябва да се приеме наличието на „празно турско седло“ с характерното му увеличение. В тези случаи не се изисква пневмоенцефалография; пациентът трябва да се наблюдава само. Трябва да се подчертае, че празното турско седло, придружено от увеличаване на размера му, често се наблюдава при неправилна диагноза аденом на хипофизата. Наличието на „празно турско седло“ обаче не изключва тумор на хипофизата. В същото време диференциалната диагноза има за цел да определи свръхпроизводството на хормони.
От рентгенологичните диагностични методи комбинацията от пневмоенцефалография и политомографски изследвания е най-информативна.