Синдром на Кушинг • Симптоми, причини и лечение

Синдромът на Кушинг се причинява от повишена концентрация на надбъбречни хормони в тялото. Ако хиперкортизолизмът се запази за по-дълъг период от време, се стига до типични промени като затлъстяване на багажника, лице на пълнолуние и високо кръвно налягане.

Цялото съдържание на статията с един поглед:

Какво е синдром на Кушинг?

Синдромът на Кушинг е хормонално разстройство; концентрацията на надбъбречните хормони е повишена. Резултатът е множество симптоми. Симптомите на синдрома на Кушинг включват:

Лице на пълнолуние
Затлъстяване на багажника с дебел багажник и тънки ръце и крака
Бик врат
Захарен диабет
остеопороза
Мускулна слабост
червеникави стрии по кожата
Нарушения на зарастване на рани
Податливост към инфекция
психични проблеми

Други симптоми на синдрома на Кушинг включват:

Повишаване на кръвното налягане
постоянна жажда
намалени нива на калий в кръвта
повишено окосмяване по тялото (хирзутизъм)
Менструални нередности
Намаляване на мъжките сексуални характеристики
Свръхпигментация на кожата

Те се предизвикват от повишената концентрация на хормоните алдостерон и андрогени.

Причини, които могат да предизвикат синдрома на Кушинг

Синдромът на Кушинг може да бъде причинен външно (екзогенен синдром на Кушинг) или да бъде предизвикан от вътрешни заболявания или неизправности (ендогенен синдром на Кушинг). Жените са значително по-често засегнати от ендогенния вариант на синдрома на Кушинг, но може да се появи и при мъже, а в редки случаи и при деца.

Наркотиците като спусък: синдром на екзогенния Кушинг

Медикаментозният (екзогенен) синдром на Кушинг е много по-често срещан. Причинява се от твърде висока доза кортизон в контекста на лекарствена терапия или дългосрочно лечение. Глюкокортикоидният кортизон е производно на собствения стрес хормон на кортизола. В медицината глюкокортикоидите се използват много често поради техните противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти - при астма, алергии, екзема, болест на Crohn, множествена склероза, ревматични заболявания и автоимунни заболявания.

Предозирането на кортизон води директно до синдрома на Кушинг, тъй като естественият регулиращ цикъл на хипоталамуса, хипофизата и кората на надбъбречната жлеза се нарушава от високата доза.

Ендогенен синдром на Кушинг

Производството на хормони на кората на надбъбречната жлеза подлежи на сложна регулация от хипофизната жлеза (хипофизната жлеза), която произвежда хормона ACTH в предния си лоб. Колкото повече АКТХ се произвежда от хипофизната жлеза, толкова повече хормони произвежда надбъбречната кора. Хипоталамусът, жизненоважна част от диенцефалона, предшества хипофизата като допълнителен контролен механизъм. Там се измерва нивото на кортизол в кръвта и при необходимост се освобождава CRH. Хормонът от своя страна увеличава производството на ACTH в хипофизната жлеза.

Тази контролна верига на хормоните на хипоталамуса, хипофизата и кората на надбъбречната жлеза гарантира, че няма здрав хормон при здрави хора. Ако циркулацията е нарушена, производството на хормони може да излезе извън контрол.

Лекарите различават две форми:

Синдром на Централен Кушинг: Целевата стойност за концентрацията на кортизол в хипоталамуса е твърде висока за необяснима причина. Когато производството на надбъбречната кора всъщност е нормално, хипоталамусът освобождава твърде много CRH и по този начин увеличава производството на ACTH и впоследствие производството на хормони на кората на надбъбречната жлеза.

Синдром на Кушинг, причинен от тумори (болест на Кушинг): Това е най-честата причина за ендогенния синдром на Кушинг. Най-често се срещат тумори на хипофизата и надбъбречните жлези. Приблизително 70 процента от хората със синдром на Кушинг имат болестта на Кушинг. Тук често има объркване поради сходството на имената. За разлика от синдрома на Кушинг, при който причината за високото ниво на кортизол не е определена, пациентите с болест на Кушинг винаги имат тумор на хипофизната жлеза. Това обикновено е доброкачествено, но води до увеличаване на производството на ACTH.

Ето как лекарят диагностицира синдрома на Кушинг

Ако симптомите предполагат съмнение за синдром на Кушинг, това подозрение може да бъде потвърдено чрез подробно медицинско интервю (анамнеза) и физически преглед. По този начин могат да бъдат открити други причини за временно повишено ниво на кортизол, като стрес или прием на лекарства.

Хормонална лаборатория: Тези изследвания винаги са първите стъпки в диагнозата на Кушинг. Количеството кортизол в урината се измерва 24 часа в денонощието, както и нивото на кортизол в кръвта или слюнката по различно време на деня. Тестът за дексаметазон проверява дали приемът на силен, синтетичен глюкокортикоид влияе върху собственото производство на кортизол в организма. Това позволява да се правят заключения относно функционалността на контролния контур.

Допълнителна диференциална диагностика: Видимите стойности от хормоналната лаборатория се допълват от тестове, които включват ежедневния ритъм на хормоните, както и външни влияния като стрес или умора. Те включват определяне на ACTH, тест чрез изкуствено доставяне на CRH (CRH тест), определяне на количеството на ACTH в югуларната вена или дългосрочен тест за реакция към големи количества синтетично произведен кортизон (дългосрочен тест за дексаметазон).

Образни процедури: Ако сега е сигурно, че има синдром на Кушинг, се извършват образни процедури като ултразвук, компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и ангиография в областта на корема и главата. Това се използва за опит за изобразяване на тумори, произвеждащи хормони.

Как можете да лекувате синдрома на Кушинг?

За лечението на синдрома на Кушинг прецизното определяне на причините е от решаващо значение.

Ако има екзогенен синдром на Кушинг, терапията се състои в намаляване на доставения кортизон. Това намаляване на дозата на кортизон трябва да се извършва бавно и постепенно, тъй като тялото първо трябва да се адаптира към намаленото ниво на кортизон.

Ако туморът задейства синдрома на Кушинг, хирургичното отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза е избраното лечение. Преди това лекарят ще регулира прекомерното производство на кортизол обратно до нормално ниво с лекарства. Докато тялото отново произвежда достатъчно кортизол самостоятелно, пациентите трябва да приемат глюкокортикоиди под формата на обикновено хидрокортизон след операция. Ако туморът не може да бъде напълно отстранен или ако се е образувал рецидив, има различни подходи: Обновена операция или целенасочено облъчване. И в двата случая може предварително да се използва медикаментозно лечение.

Екзогенният синдром на Кушинг може да бъде предотвратен

Докато ендогенният синдром на Кушинг не предлага възможност за профилактика, екзогенната форма на заболяването може да бъде предотвратена или поне намалена по тежест чрез различни мерки.

Рискът от превишаване на т. Нар. Праг на Кушинг (количеството на приетия кортизол, при което се появява синдром на Кушинг) зависи много от вида на използвания кортизон. Ако кортизон се използва като мехлем или инхалация, рискът от развитие на синдром на Кушинг е значително по-нисък, отколкото при прием на таблетки или чрез инжекции и инфузии.

Дозата на прага на Кушинг се различава от човек на човек, в зависимост от това как отделното лице реагира на различните препарати на кортизон. Съществуват и значителни разлики между самите препарати. Например, бетаметазонът и дексаметазонът имат праг на Кушинг само 1,5 mg/ден, за конвенционалния кортизон това е 40 mg/ден. Поради тази причина терапията с кортизон винаги трябва да се предписва и наблюдава от лекар. По този начин необходимата доза може да се проверява редовно и да се намалява, ако е необходимо.

Може ли синдромът на Кушинг да бъде излекуван?

Ако синдромът на Кушинг бъде разпознат и лекуван навреме, прогнозата обикновено е добра. След прекратяване или намаляване на терапията с кортизон, синдромът на Кушинг може да се излекува напълно. В случай на напреднали физически промени като остеопороза или последиците от високо кръвно налягане и захарен диабет, поне прогресирането на симптомите може да бъде предотвратено.

При ендогенния синдром на Кушинг видът на тумора е определящ за възможния ход на заболяването. Съществуващите съпътстващи заболявания също определят доколко синдромът на Кушинг е достъпен за лечение. Но дори и тук лечение може да се постигне с навременна терапия.

Без лечение обаче синдромът на Кушинг води до преждевременна смърт в дългосрочен план. Повишеното кръвно налягане и метаболитните промени значително увеличават риска от инфаркти и инсулти.