Синдром на Кушинг; Диагностика и терапия на хиперкортизолизъм

Хиперкортизолизъм и синдром на Кушинг за правилно диагностициране на тази клинична картина и за започване на основните стъпки в терапията.

Изображение: „Симптоми на синдрома на Кушинг“ от Микаел Хагстрьом. Лиценз: CC0 1.0

Определение и етиология

Какво е хиперкортизолизъм и какви са причините за него?

Изображение: „Синдром на Кушинг“ от Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Етиологията се превръща в по-екзогенни Хиперкортизолизъм поради продължително лечение с глюкокортикостероиди от един ендогенен повишено производство и секреция на Кортизол или АКТХ изтъкнат. Във всички случаи има хиперкортизолизъм със следното Синдром на Кушинг. Екзогенният хиперкортизолизъм е най-честата причина. С ендогенен синдром на Кушинг трябва да го направите ACTH-зависим вариант (втори Хиперкортизолизъм) от Независим от ACTH вариант (първичен Хиперкортизолизъм):

Има ли ACTH-произвеждащ Аденом в Предна хипофизна жлеза или първичен хипоталамус Свръхактивен, има централен синдром на Кушинг, който също е известен като Болест на Кушинг така наричаното. Това формира най-голямата група ендогенни синдроми на Кушинг.
ACTH също може извънматочна (паранеопластичен) поради дребноклетъчен рак на белия дроб или карциноиди.
Също така през Консумация на алкохол възможно е (обратимо) повишаване на ACTH.
Независим от ACTH Например, синдромът на Cushing се основава на аденом или карцином на надбъбречната кора, произвеждащ кортизол.

Епидемиология

Синдром на Кушинг в населението

Докато това екзогенен (ятрогенен) Синдромът на Кушинг е много чест, което засяга ендогенен Синдромът на Кушинг засяга само 2 до 3 от 1 милион души. От тях 75% се дължат на централния синдром на Кушинг, до 10% на ектопичната (паранеопластична) секреция на ACTH и около 15% съответстват на ACTH-независимата форма, синдром на надбъбречната кушинг.

клиника

Симптоми на хиперкортизолизъм

Изображение: „Синдром на Кушинг“ от Openi. Лиценз: CC BY 2.0

Клиничното представяне на засегнатите се дължи на разнообразните ефекти на кортизола. Влиянието върху Мастната обмяна чувствах. Тук се стига до преразпределение на мазнините Затлъстяване на багажника С Бик врат и Лице на пълнолуние. Кожата показва един лошо заздравяване на рани с тенденция към кървене на кожата (Екхимози, Хематоми), акне, стрии рубри, атрофия, язви и циреи.

Има катаболен Протеинов метаболизъм с остеопороза (и увеличена фрактура или Риск от костна некроза), Миопатия с загуба на периферни мускули и Адинамия. Освен това, a диабетик Провокирана метаболитна ситуация. Освен това a артериална хипертония възникват или се засилват. Ако има ACTH-зависима форма, Андрогени бъдете повишени: жените изпитват такова Вирилизъм С Хирзутизъм и Нарушения на менструалния цикъл.

Рядко срещано в хода на хиперкортизолизъм Хипокалиемия може да показва тумор на надбъбречната жлеза или извънматочна продукция на ACTH.

Изображение: "Симптоми на синдрома на Кушинг" от Микаел Хагстрьом. Лиценз: CC0 1.0

Диагноза

Диагностика на хиперкортизолизъм

Клиниката или История на лекарствата води до съмнение за диагноза.

За допълнителни тестове за наличие на хиперкортизолизъм, ниските дози Тест за инхибиране на дексаметазон проведено: 2 mg Дексаметазон се вземат късно през нощта. Това всъщност трябва да доведе физиологично до потискане на производството на ендогенен кортизол на следващата сутрин. Ако това не успее, има хиперкортизолизъм, който след това трябва да бъде допълнително изяснен по отношение на етиологията му:

Определяне на ACTH в плазмата: Повишен при централен или извънматочен синдром на Кушинг, намален при синдром на надбъбречната кушинг.
Тест за освобождаване на кортикотропин хормон (CRH): Концентрацията на ACTH ще бъде преди и след CRH администрация измерена. Хипоталамусната хиперфункция и аденомите на хипофизата (= болест на Кушинг) изпитват повишаване на ACTH след приложение на CRH. Това увеличение не се наблюдава при ектопичен, паранеопластичен синдром на Кушинг.
Тест за инхибиране на високи дози дексаметазон: 8 mg дексаметазон се дават в полунощ в продължение на 2 дни. В случай на централен синдром на Кушинг, a Потискане на кортизола може да бъде постигнат. Ако има надбъбречен тумор или производство на ектопичен кортизол, това не успява.

Освен това има изображение на Sella turcica или Надбъбречна жлеза с помощта на CT или ЯМР в. Паранеопластичните повишения на ACTH отчасти се увеличават с увеличаване на метаболита Липотропин ръка за ръка.

Диференциални диагнози

Симптоми, подобни на хиперкортизолизма

В допълнение към различните причини за „истинския“ хиперкортизолизъм, трябва да се има предвид и това Кортизол като хормон на стреса дори при различни психиатрични състояния (напр. депресия) може да се увеличи. Не всеки тумор на надбъбречната жлеза, открит случайно, трябва да бъде придружен от синдром на Кушинг. Наричат се хормоно-непродуктивни варианти Инциденталоми. Друга диференциална диагноза е това Затлъстяване.

терапия

Лечение на хиперкортизолизъм

Терапията зависи от причината за хиперкортизолизма. Хормонално активните надбъбречни тумори могат да бъдат минимално инвазивни чрез кладенец лапароскопска адреналектомия отстранени. Другата страна поема функцията за производство на хормони, но може да го направи Замяна на глюкортикоиди станат необходими за определен период от време. Синдромите на Централен Кушинг също могат да бъдат лекувани хирургично. Като алтернатива, има Лъчетерапия в.

Неработещ Надбъбречен карцином или паранеопластичен ACTH синдромите могат да блокират Производство на кортизол Лекува се симптоматично. Налични са различни препарати за това (кетоконазол, октреотид, метирапон, аминоглутетимид).