Синдром на Гилен Баре Моето здраве

Синдромът на Guillain-Barré е заболяване на нервната система. Прочетете повече за симптомите, причините и възможностите за лечение.

Синоними

Идиопатичен полирадикулоневрит, синдром на Landry-Guillain-Barré-Strohl, GBS, остра/хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP и CIDP)

определение

Синдромът на Guillain-Barré е известен също като GBS или идиопатичен полирадикулоневрит. Идиопатичен означава, че болестта няма известна причина. "Poly" означава множество, радикуларни стойности за "засягане на (нервните) корени", а окончанието "itis" означава възпаление. В обобщение: Идиопатичният полирадикулоневрит е възпаление на няколко нервни корена и нервни пътища с неизвестна причина. Болестта е кръстена на откривателите си, френските невролози Жан-Александър Баре (1880 до 1967) и Жорж Шарл Гилен (1876 до 1961).

Синдромът на Guillain-Barré е заболяване на нервната система. Типичните симптоми на идиопатичния полирадикулоневрит са парализа и парализа, които започват в ръцете и краката. С напредването на продължителността симптомите продължават да се разширяват към багажника на тялото. Възможни са леки и трудни курсове. Ако курсът е лек, рискът от животозастрашаващи усложнения е нисък. Тежките курсове, от друга страна, завършват фатално в около 7 процента от случаите. Основната причина за това е парализа на дихателните или сърдечните мускули (вж. Също симптоми).

Симптомите на синдрома на Guillain-Barré се дължат на неправилни реакции на имунната система. Имунните клетки атакуват покритието на нервните пътища и нервните пътища (аксони). Причината за това е до голяма степен неизвестна. Известно е обаче, че много случаи на синдром на Guillain-Barré се предшестват от инфекция с вируси или бактерии.

В 70 процента от случаите синдромът на Guillain-Barré лекува в рамките на около 8 седмици без никакви последствия. Лечението обикновено се провежда като стационарно в болница, тъй като е необходимо постоянно наблюдение на дишането и сърдечно-съдовата функция.

честота

Синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване (сирачно заболяване). Всяка година в Германия има средно 1,5 нови случая на 100 000 жители. Това съответства на около 1200 случая на заболяване годишно. Мъжете са по-склонни от жените да развият синдром на Guillain-Barré. Пиковете на честотата се намират на възраст между 20 и 30 години и между 50 и 60 години.

Симптоми

Синдромът на Guillain-Barré се среща в повече от дузина различни форми. Далеч най-често срещаната (около 70 процента) е възпалителната демиелинизираща полиневропатия (AIDP). Следва хроничната форма.

Симптоми на остър синдром на Гилен-Баре

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е нарастващата мускулна слабост. Първите симптоми на синдрома на Guillain-Barré понякога съпътстват леки сензорни смущения и болки в гърба или болки в крайниците. Самият остър идиопатичен полирадикулоневрит започва с нервни разстройства в краката и ходилата. Това могат да бъдат сензорни разстройства като изтръпване или необичайни усещания и парализа. Тези невронални симптоми се разпространяват по краката към багажника (багажника) и ръцете до главата. Това води до симптоми на парализа, които се влошават в рамките на часове или дни. Обикновено мускулната слабост се проявява симетрично. Засегнатите първо мускули са отслабени повече.

Обикновено нарастващата парализа е придружена от болка в гърба, която вероятно е причинена от възпалението на нервните корени на гръбначния мозък. Не е необичайно тази лъчиста болка в гърба да бъде объркана със симптомите на дискова херния.

Парализата често се разпространява в преглъщащите и дихателните мускули и черепните нерви. На този етап най-късно лечението за интензивно лечение е от основно значение за проследяване и лечение на затруднено дишане (до парализа на дишането), сърдечни аритмии, проблеми с кръвообращението, дисфункция на жлезите и нарушения на уринирането (до инконтиненция). В този стадий на синдрома на Guillain-Barré парализата на лицевите нерви като лицевия нерв до парализа на лицето не е необичайна. Пациентите с дихателна парализа, причинена от синдрома на Guillain-Barré, много често страдат от кошмари (синдром на oneiroid).

В допълнение към мускулните оплаквания, често има сензорни проблеми и вегетативни странични ефекти. Те включват по-специално свръхчувствителност, сензорни нарушения и болка, бързи колебания на кръвното налягане, падане и увеличаване на сърдечната честота (включително сърдечни аритмии), повишено изпотяване и нарушения на уринирането и дефекацията.

Пълната картина на острия синдром на Guillain-Barré се развива в рамките на 10 до 16 дни. Дори при най-тежката и пълна парализа, пациентът обикновено остава в пълно съзнание. В зависимост от хода, фазата на регресия започва след няколко дни или седмици без промени в симптомите (фаза на платото), която обикновено продължава от 8 до 12 седмици, но може да продължи няколко месеца или години. Колкото по-изразена е мускулната парализа и колкото по-дълго продължава курсът, толкова по-лоша е прогнозата.

Други остри форми на синдрома на Guillain-Barré се фокусират върху:

Синдром на Милър-Фишър: засяга предимно очите под формата на парализа на очните мускули и е свързан със загуба на рефлекси и тежки нарушения на координацията
Парализа на Ландри (синдром на Ландри-Кусмаул): тежка форма с възходяща вяла парализа, дихателна парализа и белодробна емболия
Синдром на Elsberg: изразени нервни нарушения в сакралната област с нарушения на изпразването на пикочния мехур и червата (включително инконтиненция) и увреждане на сексуалната функция
Пандисавтономия: тежко нарушение на контролните процеси в симпатиковата и парасимпатиковата нервна система
остра двигателна аксонална невропатия (AMAN): рядък вариант, загуба на рефлекси и остра парализа, ако чувствителността е запазена
Остра двигателно-сензорна аксонална невропатия (AMSAN): бързо прогресираща и тежка форма с парализа, рефлексни дефицити и сензорни нарушения.

Симптоми на хроничен синдром на Гилен-Баре

Най-честата хронична форма на синдрома на Guillain-Barré се нарича хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия (CIDP). Симптомите на CIDP обикновено се развиват много по-бавно и са по-леки, отколкото при острата форма. В допълнение, участието на черепните нерви в CIDP е рядко.

причини

Точната причина за синдрома на Guillain-Barré не е известна. Смята се, че е автоимунно заболяване. Понастоящем не може да се обясни защо и как имунната система се обръща в детайли срещу нервните влакна и нервните корени.

Изглежда, че антителата от групата на имуноглобулините G и M атакуват покритието на нервните влакна и нервните корени. В детайли, медуларните обвивки на няколко нервни корена, идващи от гръбначния мозък и техните предни нервни области (гръбначни нерви) се възпаляват. В резултат на това защитната обвивка на нервните влакна в възпалената област губи своята функция. Нервните импулси могат да се предават само с трудност или изобщо да не се предават.

Ако са засегнати двигателните нервни пътища, възникват двигателни ограничения като парализа. Възпалителните промени в сетивните нервни пътища водят до сензорни симптоми като нарушено докосване и слух или сензорни нарушения.

Търсенето на причините за дерайлирането на имунната система разкрива поразителна статистическа връзка между синдрома на Guillain-Barré и инфекциите. До 75 процента от всички пациенти са преминали през инфекция с вируси или бактерии в седмиците преди началото на заболяването. Най-честите причинители на синдрома на Guillain-Barré са бактерията Campylobacter jejuni, която иначе причинява главно диария при хората, и бактерията Mycoplasma pneumoniae, причинител на пневмония.

Връзката между синдрома на Guillain-Barré и инфекциите е известна и с херпесни вируси като варицела-зостер вирус, Epstein-Barr вирус (EBV) и цитомегаловирус. Вирусите на Borrelia, Zika и HI също могат да насърчават синдрома на Guillain-Barré. Синдромът на Guillain-Barré рядко може да се наблюдава след ваксинации, например срещу грип и тетанус.

Преглед

Разследването на подозиран синдром на Guillain-Barré започва с медицинска история. В този случай хронологичната последователност на инфекциите и първите симптоми на заболяването представляват особен интерес.

По време на физическия преглед се проверяват чувствителността, мускулната сила, мускулната парализа и рефлекси, както и функцията на черепно-мозъчните нерви. Ако има основателно подозрение за синдром на Guillain-Barré, ще последват допълнителни разследвания.

По време на аспирация на гръбначния мозък от гръбначния канал се взема цереброспинална течност (ликьор). При лабораторен медицински преглед на ликвора, в случай на положителен резултат, повишени концентрации на протеин с предимно нормален брой клетки, могат да бъдат открити специфични пратеници (интерлевкини). Кръвен тест с повишени нива на антитела срещу компоненти на нервната обвивка дава допълнителен принос за диагностицирането на синдрома на Guillain-Barré.

Така наречените електромиография и електроневрография се използват за цялостно изследване на функционалността на нервните пътища и скоростта на нервната проводимост. Тези или други електрофизиологични тестове се повтарят на редовни интервали по време на лечението за измерване на подобрение или влошаване.

В редки случаи е необходимо ядрено-магнитен резонанс, за да се получи много подробно изображение на гръбначния мозък в областта на излизащите гръбначни нерви.

лечение

Причинно лечение на синдрома на Guillain-Barré не е възможно, тъй като не е известна точната причина. Следователно терапията се ограничава до облекчаване на симптомите и управление на усложненията. Възможно е обаче пълно излекуване, стига синдромът на Guillain-Barré да бъде открит своевременно и лечението да започне незабавно.

Лечението обикновено се провежда в интензивно отделение. Това е необходимо за пълно наблюдение на пациента. Усложнения като тежки сърдечни аритмии или дихателна парализа могат да бъдат лекувани бързо само в интензивно отделение.

В особено тежки случаи понякога се правят опити за нормализиране на функцията на имунната система. В момента има три възможности за това:

Ефективността на плазмаферезата и имуноадсорбцията изглежда сравнима. Контролираните проучвания върху синдрома на Guillain-Barré все още продължават. Понастоящем широкомащабно многоцентрово проучване сравнява безопасността и ефективността на имуноадсорбцията, плазмаферезата и имуноглобулиновото лечение.

При хроничен синдром на Guillain-Barré си струва да се опита лечение с кортизон. При острата форма обаче глюкокортикоидите не са ефективни.

прогноза

Синдромът на Guillain-Barré лекува в добри 70 процента от случаите, без да оставя трайни увреждания или да влияе негативно върху продължителността на живота. Засегнатите обаче често трябва да бъдат много търпеливи. Понякога отнема няколко месеца или рядко дори години, докато симптомите се освободят. Една година след края на терапията, една трета от засегнатите все още усещат болка поне временно.

Добри 20% от хората със синдром на Guillain-Barré имат увреждания, които често значително намаляват качеството им на живот. Това се отнася преди всичко за нарушено дишане, сърдечно-съдови проблеми, както и за парализа и нарушения на чувствителността.

Смъртността от синдрома на Guillain-Barré е около 8%.

предотвратяване

Не са известни ефективни превантивни мерки срещу синдрома на Guillain-Barré.

Преглед на болките в гърба

пролапс на диска

Плъзгащият се диск е общата диагноза за болки в гърба. Повече за симптомите, причините, терапията и профилактиката на дискова херния.

Замръзнало рамо (замръзнало рамо)

Замръзналото рамо се забелязва чрез болката в рамото и ръката и замръзналото рамо. Повече за симптомите, причините и лечението на замръзналото рамо.

Синдром на Guillain Barré

Лумбаго (лумбаго)

При лумбаго (лумбаго) има внезапна стреляща болка в гърба.

Синдром на сакроилиачната става (ISG синдром)

Синдромът на сакроилиачната става е причина за болки в гърба, особено в долната част на гърба. Повече за симптомите, причините и лечението на синдрома на ISG.

Impingement синдром (болка в рамото)

Повече за симптомите, причините и лечението на болки в рамото-ръка, причинени от синдром на удар.

ишиас

Ишиасът е жаргонен термин за седалищна болка или ишиас. Повече за причините, симптомите и лечението

Увреждане на хрущяла

Увреждането на хрущяла може да възникне в резултат на инцидент или може да напредва бавно с възрастта. Повече за симптомите, причините и лечението.

анкилозиращ спондилит

Болестта на Бехтерев е хронично възпалително ставно заболяване, което е едно от ревматичните заболявания.

Болест на Scheuermann

Болестта на Scheuermann е нарушение на растежа на гръбначния стълб при деца, което без терапия може да доведе до лоша стойка и болки в гърба.

Болка във врата

Болката във врата обикновено се свързва с ограничено движение на шийните прешлени. Често има и главоболие.

Болка в гърба

Болките в гърба са най-честата причина за отпуск по болест след настинка. Дискова херния, лумбаго, ишиас, анкилозиращ спондилит или сколиоза са чести причини.

Болка рамо-ръка

Болките в раменете и болките в ръцете най-вече спадат към групата на ревматичните оплаквания. Повече за причините, терапията и профилактиката на болки в рамото.

Синдром на рамото (болка в рамото)

Синдромът на рамото или синдромът на рамото-ръка обобщава голям брой заболявания на рамото. Симптоми, причини и лечение на синдрома на рамото.

Сколиоза

Сколиозата е медицинският термин за странично огъване на гръбначния стълб с усукване на гръбначните тела. Повече в ръководството за сколиоза:

Спинална стеноза

Стенозата на гръбначния канал е често болезнено стесняване на гръбначния мозък. Повече за причините, симптомите и лечението на гръбначната стеноза.

Вертебрално запушване

Болките в гърба имат много причини. Една от възможностите е гръбначен блок. Научете за симптомите, причините и възможностите за лечение.

Новини за болки в гърба

DAK обявява нов рекорд за отпуск по болест

Болките в гърба и психичните заболявания доведоха до отпуск по болест до най-високо ниво от повече от 20 години.

Повече операции на междупрешленните дискове - ползата съмнителна

Здравноосигурителната компания на Siemens SBK регистрира рязко увеличение на операциите на междупрешленните дискове през 2014 г.

Парацетамолът едва ли е ефективен при болки в гърба и артроза

Според нов мета-анализ, болкоуспокояващият парацетамол едва ли е ефективен при болки в гърба и остеоартрит.

Болки в гърба: Твърде много операции и рентгенови лъчи

Techniker Krankenkasse е оценил своите данни и модел на проект. След това 50 000 рентгенови лъчи и повече от 85 процента от операциите на гърба са ненужни.