Синдром на фон Вилебранд
Синдромът на Фон Вилебранд е най-честото нарушение на кръвосъсирването, състояние с подобно на хемофилия необичайно кървене: засяга средно 100 души.
Симптомите обикновено са леки, вероятно някои случаи не се разпознават, така че действителната честота е вероятно по-висока.
Известни са и генетично обусловени наследствени форми на заболяването, но във всички случаи те са независими от пола, което означава, че и мъжете, и жените могат да получат болестта в равни пропорции. Болестта на фон Вилебранд също може да бъде придобита, свързана с други основни заболявания и може да бъде един вид „страничен ефект“.
Те могат да включват някои хематологични и имунологични заболявания като множествен миелом, лимфоми или автоимунни заболявания.
Факторът на фон Вилебранд е гигантска молекула, която циркулира в кръвта в няколко форми и се намира също в тромбоцитите и в най-вътрешния слой на съдовата стена.
Той играе две ключови роли в процеса на съсирване на кръвта.
От една страна, той помага на кръвния съсирек да се прикрепи към повредения участък на съда - образувайки мост между тромбоцитите (тромбоцитите) и вътрешната повърхност на съда - като по този начин помага да се запечата нараняването.
Функцията на тромбоцитната запушалка, която може да бъде фиксирана, може да бъде изпълнена само от нейната (мултимерна) форма, образувана от свързването на няколко гигантски молекули в кръвта.
Другата задача е да се гарантира, че VIII. циркулира в кръвта като един от компонентите на фактора и предпазва фактора от разграждане, структурно увреждане.
Видове синдром на фон Вилебранд
Симптоми на синдрома на фон Вилебранд
С изключение на тип 3, симптомите най-често са леки и пациентите нямат сериозни оплаквания от кървене. Най-честите симптоми обикновено са лигавично кървене, чести кървене от носа, кървене от венците, които могат да се появят.
Обикновено след незначителни интервенции времето на кървене е забележително дълго, количеството кръв е непропорционално на размера на процедурата.
Често се срещат незначителни или големи кръвоизливи по кожата, чийто произход не винаги се помни от пациентите, тъй като се развива спонтанно или ежедневно. При жените количеството загубена кръв по време на менструация се увеличава значително. Възможно е също да има кървене в стомашно-чревния тракт, което е показано с черно или кърваво изпражнение.
Болестта не е толкова тежка, колкото при хемофилия. Обикновено кървенето в ставите не се наблюдава, само при тип 3. В този случай може да възникне спонтанно кървене в големите стави или мускулите. Изследването на анемията, която може да е резултат от кървене, може да хвърли светлина върху заболяването.