Синдром на Дуейн - причини, симптоми и лечение
В Синдром на Дуейн това е рядко срещана парализа на очните мускули, която е вродена. Все още не са установени точните причини за заболяването.
Съдържание
Какво е синдром на Дуейн?
Синдромът на Дуейн също е под имената синдром на вродена ретракция според Stilling-Türk-Duane, Синдром на Стиллинг-Тюрк-Дуейн или Синдром на ретракция известни. Има се предвид вродена (вродена) парализа на очните мускули, която се случва много рядко. Болестта е кръстена на офталмолозите Александър Дуейн, Якоб Стилинг и Зигмунд Тюрк, които я описват между 1887 и 1905 г.
Синдромът на Duane представлява около един процент от случаите на страбизъм. Тъй като в синдрома на Duane има различни симптоматични комплекси, болестта се разделя на различни видове. Синдромът засяга само едно око при около 80 процента от засегнатите. С процент на заболяване около 60 процента, момичетата са особено засегнати от парализа на очните мускули. Около 70 процента от всички болни хора нямат други здравословни разстройства.
причини
Все още не е ясна точната причина за синдрома на Duane. Някои лекари подозират увреждане на VI. Черепно-мозъчен нерв, който вече е вроден. В допълнение, страничният ректусен мускул, който отговаря за клоновете на окуломоторния нерв, е неправилно инервиран. Освен това учените предполагат наследствени фактори. Ако musculus rectus medialis на болното око е напрегнат, фалшивата инервация с едновременна активност на musculus rectus lateralis води, така да се каже, до въздържащ ефект.
Типично за синдрома на Duane е неговият широк диапазон на вариация. Това се дължи на различното съотношение на размера между трите части на страничния ректусен мускул. Това са секцията, която обикновено се инервира от абдуциращия нерв, зоната, в която окуломоторният нерв не се инервира, и фиброзната област, която изобщо не се инервира. Освен това, специалните характеристики се дължат на факта дали растат неврони с висок или нисък праг.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Формата на синдрома на Дуейн варира значително. По тази причина медицината разделя болестта на три типа от I до III. Синдромът на Дуейн тип I е, когато има леко вътрешно присвиване и леко намалена аддукция, когато гледате право напред. Отвличането е възможно само до средната линия. При опит за извършване на аддукция има леко стесняване на процепа на клепача, което е придружено от ретракция. Около 80 процента от всички засегнати страдат от синдром на Duane тип I.
Синдромът на Duane тип II е значително по-изразена адукция. Допълнителни симптоми са рязко стесняване на клепача и прибиране при опит за аддукция. Отвличането съществува само в ограничена степен и може да бъде извършено над средната линия. По време на аддукция окото може да бъде спуснато или повдигнато. При синдром на Duane тип III има значително ограничение на адукция и отвличане. В допълнение, прибирането може да се случи без аддукция.
Когато пациентът се опита да премести очната ябълка към носа, което е известно като аддукция, клепачите се стесняват. В същото време очната ябълка се прибира в очната кухина. В зависимост от степента на заболяването, движенията на окото към слепоочието (отвличане) могат да се извършват само в ограничена степен. Степента на ограниченията зависи от стадия на заболяването.
Ако пациентът гледа право напред, може да се забележи ясен кривоглед (страбизъм). Това често води до съответна принудителна поза на главата. При някои пациенти са възможни допълнителни малформации на очите, ушите, скелета, нервите или бъбреците. Понякога се появяват дори сърдечни аномалии.
диагноза
Синдромът на Duane се диагностицира в очна клиника или специализирано отделение в болница. Провеждат се различни тестове с цел диференциране на синдрома на Дуейн от други форми на страбизъм.
Те включват предимно електромиография, схеми за двойно изображение и прецизни анализи на подвижността. Също така е важно да се изключи парализа на корема (парализа на абдуциращия нерв). Синдромът на Дуейн се счита за трудно лечим. В някои случаи операцията на кривогледство може да подобри ситуацията.
Усложнения
Нарушенията на движението на очите, които се появяват със синдрома на Duane, се класифицират в типове I, II и III. Леки усложнения възникват при тип I, тъй като пациентите показват само леко вътрешно присвиване, когато гледат право напред. Очната ябълка на засегнатото око се движи значително към носа, стеснявайки клепача и прибирайки очната ябълка в очната ямка.
При хората със синдром тип II и тип III нарушенията в подвижността на очите са много по-изразени. При тип II пациентът може да повдига или спуска очите, прибирането на очната ябълка в орбитата се случва, когато очната ябълка се премести извън средната линия, докато кривогледството е по-слабо изразено. При тип III има значителни ограничения в подвижността на очите и тежък вътрешен кривоглед.
Движението на очната ябълка към храма и по този начин панорамна гледка са възможни само в ограничена степен. Присвиването създава натрапчива стойка на главата при много от засегнатите. Други потенциални усложнения са малформации на ушите, очите, скелета, нервите и бъбреците.
При тежко заболяване, което обикновено се свързва с тип III, могат да се появят и аномалии на сърцето. Хирургични интервенции и визуални средства са възможни, но лечението е трудно. В повечето случаи не е възможно пълно отстраняване на сложните малформации.
Кога трябва да отидете на лекар?
Родителите, които забелязват необичайно кривогледство, стесняване на процепа на клепачите и други признаци на синдром на Duane при детето си, трябва да потърсят медицинска помощ. Ако се забележат допълнителни малформации в лицето или в крайниците, всичко сочи към сериозно състояние, което трябва да се изясни незабавно и да се лекува, ако е необходимо. Ако детето се оплаква от инфаркт или болка в бъбреците, най-добре е да се свържете с спешната медицинска помощ. Дори при неспецифични симптоми винаги е полезно изясняване от педиатър или специалист.
Като цяло: Необичайните симптоми и оплаквания трябва да бъдат изяснени бързо. Ако вече има съмнение за заболяване, педиатърът трябва незабавно да бъде извикан, ако има сериозни усложнения. Синдромът на ретракция винаги трябва да бъде изяснен и лекуван, за да се изключи тежък ход. Освен педиатър или семеен лекар може да бъде призован и специалист по наследствени заболявания или офталмолог. Диагностицираният синдром трябва да се лекува в специализирана клиника за генетични заболявания.
Лечение и терапия
Тъй като синдромът на Дуейн е рядко и сложно заболяване, лечението е трудно. Понякога операцията на присвиване може да бъде полезна. Целта е да се измести бинокулярното просто зрение към права позиция на главата, за да се коригира предишната принудителна поза на главата, така че това да не се случва в бъдеще. По време на процедурата, съответните очни мускули се репозиционират внимателно.
Или засегнатото сухожилие, или мускулът се скъсяват, докато оригиналната мускулна привързаност остава. По този начин може да се избегне увеличаването на прибирането. Успеваемостта на операцията е около 80 процента и води до подобряване на оптичните условия. По принцип може да се извършва на всяка възраст, но се извършва само когато съответното дете може да ходи.
Освен това зрителната система на тялото отнема три до четири години, за да се развие напълно. Освен това, от определена възраст, комуникацията с пациента е по-лесна. Видът на операцията в крайна сметка зависи от какъв стадий на синдрома страда детето. Според препоръките на офталмолозите обаче операцията трябва да се извършва на деца само ако имат проблеми с изправения си външен вид. В допълнение към операцията, някои помощни средства също могат да улеснят живота на детето. Те включват призми върху очилата или специални седалки в училището.
Outlook и прогноза
Синдромът на Duane може да бъде лекуван само със симптоматично лечение, а причинно-следственото лечение не е възможно. По същия начин няма самолечение, така че засегнатите във всеки случай да са зависими от лечението. Ако няма лечение за синдрома на Duane, различните малформации на вътрешните органи остават и обикновено водят до намалена продължителност на живота на засегнатото лице.
Лечението зависи от точните малформации и симптоми. Те могат да бъдат ограничени относително добре чрез различни хирургични интервенции. По-специално операциите на очите са необходими, за да се подобри отново качеството на живот на пациента. Пациентите обаче все още са зависими от очила. Малформациите на вътрешните органи също се коригират, ако е необходима корекция. По-нататъшният ход зависи много от точната форма на тези малформации.
Без лечение синдромът на Duane може да доведе до тежки психологически оплаквания, които могат да възникнат не само при засегнатото лице, но и при близките. Мерките за самопомощ могат да лекуват много ограничения и по този начин да подобрят качеството на живот на пациента.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Синдромът на Дуейн е вродено заболяване. По тази причина няма начин ефективно да се предотврати страданието.
Последваща грижа
Със синдрома на Дуейн едва ли има възможности за последваща грижа за засегнатите. Пациентът зависи главно от прякото лечение от лекар. Преди всичко ранната диагностика и ранното лечение имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това оплакване и могат да предотвратят допълнителни усложнения или, в най-лошия случай, пълна слепота.
Колкото по-рано болестта бъде разпозната, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане. В повечето случаи пациентите с това заболяване са зависими от операция. Тази интервенция трябва да се извърши много рано, за да се гарантира нормално развитие на детето. Освен това засегнатото лице трябва да почива след такава операция и да се грижи за тялото си.
Натоварването или други стресови дейности и дейности трябва да се избягват, за да не се натоварва излишно тялото. В много случаи засегнатите се нуждаят и от подкрепата на своите родители и собствените си семейства, за да се справят с ежедневието. Любящата и интензивна грижа има положителен ефект върху хода на заболяването. Обикновено синдромът на Duane не намалява продължителността на живота на пациента.
Можете да направите това сами
Синдромът на Дуейн винаги изисква медицинско лечение. В същото време могат да се предприемат различни мерки за облекчаване на отделните симптоми.
Препоръчва се редовно обучение на очите, което да придружава операцията на присвиване. В повечето случаи засегнатото дете също трябва да носи визуална помощ. Помощни средства като специални училищни седалки също могат да улеснят живота на детето. Точните стъпки, които трябва да се предприемат тук, трябва да бъдат обсъдени с лекар. Родителите, които забелязват промени в личността на детето си, трябва да говорят с тях незабавно.
Често козметичните аномалии водят до закачки и тормоз и детето се оттегля от социалния живот. Препоръчително е да се намесите рано и, ако е необходимо, да говорите с учителите. Посещението при терапевт се препоръчва при тежки психични заболявания. По принцип родителите трябва да информират детето си за болестта и, доколкото е възможно, да обяснят симптомите и възможните последици.
Ако зрителните смущения продължават въпреки всички мерки или ако се повтарят след период на лечение без симптоми, трябва отново да се говори с отговорния лекар.