Синдром на Banti (конгестивна спленомегалия, далачна анемия или болест на Frugoni)

Синдромът на Banti, известен като конгестивна спленомегалия, анемия на далака или болест на Frugoni, е състояние на далак.

Клинично заболяването е свързването на чернодробна цироза със спленомегалия (увеличена далака), портална хипертония (повишено кръвно налягане в порталната вена) и хиперспленизъм (анормален растеж на далака). [12]

причини

Синдромът на Banti е често срещан при кърмачета, деца на възраст от 2 до 4 години и млади възрастни.

При новородени, далак има ролята на унищожаване и отстраняване на остарели червени кръвни клетки (червени кръвни клетки). Той също има имунна роля, борейки се с инфекциите. При деца с това състояние далакът унищожава червените кръвни клетки много бързо, без да достигне зрялост.

При новородени и деца, сред задейства на заболяването включват пъпни инфекции, инфекциозни коремни заболявания, някои ентеропатии, вродени аномалии на далака. През благоприятстващи фактори началото на заболяването при млади възрастни включва възпалително или обструктивно чернодробно заболяване (напр. цироза), поглъщане на голямо количество арсен (при пациенти, идващи от райони, където питейната вода е замърсена с арсен), продължително приложение на азатиопирин при пациенти с бъбречна трансплантация.

Препятствие във венозния поток на далака, причинено от различни нарушения в хепато-порто-далачната циркулация, причинява застой на далака (застой на кръв в кръвоносните съдове на далака). Ако стагнацията на кръвта във вената на далака се случи за по-дълъг период от време, настъпва разтягане на синусите на далака, последвано от кървене. В същото време се наблюдава бързо размножаване на ретикуларните и лимфните клетки на далака. Всичко това в крайна сметка води до появата на спленомегалия и хиперспленизъм. [12]

Знаци и симптоми

Началото на заболяването е коварно, пациентът обвинява в ранните стадии на болестта подуване на корема, анорексия, астения, умора, ниска степен на треска, субиктер (леко жълтеникав цвят на кожата и лигавиците; причинява се от повишени нива на билирубин в кръвта), изпражнения.

След дълъг период от време се появява следното:

спленомегалия - далакът нараства по размер и става твърд на допир; най-често се свързва с хематологични прояви: анемия, левкопения, тромбоцитопения;
хепатомегалия - при палпация може да се открие чувствителен черен дроб, леко увеличен; По време на заболяването черният дроб намалява по размер, но се появяват проявите на портална хипертония: съпътстващо коремно кръвообращение или, в популярни термини, венозен модел на корема, видим във фланговете (тип cavo-cav) или околомбиликален (тип porto-cav), варикози на хранопровода, хемороиди, асцит, мек оток, който първоначално се появява в разцепените области;
стомашно-чревно кървене може да възникне чрез разкъсване на варикози на стомаха или хранопровода, екстернализирано от хематемеза (локализирано кървене в храносмилателния тракт, елиминирано през устната кухина) или мелена (елиминиране на кръв, усвоена в изпражненията, която идва от кръвоизливи от горния храносмилателен тракт: хранопровод, устна кухина ).

Веднага след настъпването на кръвоизлива, далакът намалява по размер или се връща към нормалните си размери. След няколко дни обаче при палпация отново можем да видим увеличаване на обема на далака.
С течение на времето тези кръвоизливи причиняват появата на анемия, което се доказва от наличието на умора, астения и бледност на кожата.
Също така, при пациенти със синдром на Banti има известна депресия на имунната система. Тези хора ще бъдат по-склонни да контактуват с вируси и бактерии, като често се разболяват. [1], [2], [3]

Диагностична

Диагнозата на синдром на Banti или конгестивна спленомегалия се поставя след клиничния преглед от клинициста, завършен от поредица параклинични изследвания като кръвна картина, рентгенологично изследване, бариево изследване, венография на далака, ядрено-магнитен резонанс (MRI), ангиография, ендоскопия. [2. 3]

Параклинични изследвания

При извършване на хемограмата се откриват анемия (намаляване на броя на червените кръвни клетки), левкопения (намаляване на броя на левкоцитите), тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).
Миелограмата подчертава костния мозък, богат на клетъчност, но с прекъсване на узряването на фигуративните елементи на кръвта (особено на еритроцитите).
Рентгенография на корема показва хепатомегалия и спленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака).
Бариевото изследване на хранопровода показва извити разширени вени с различни размери.
Пункцията на далака на вена за измерване на интрапортално налягане показва значително повишаване на налягането от 240 mm/физиологичен разтвор до 500 mm/физиологичен разтвор.
Спленопортографията показва повишено налягане в далачната вена, порталната вена и може да посочи къде се намира обструкцията.
При извършване на хистопатологичното изследване може да се наблюдава конгестивен далак с намалена лимфоидна тъкан. Синдромът на Banti се характеризира със задръстване на червената лигавица на далака, с натрупване и концентрация на еритроцити в кабела и разширените му синуси. [1], [4], [5]

Лечение

В случай на синдром на Banti няма лечебно лечение на заболяването. По този начин прилаганата лекарствена терапия има за цел да подобри порталната хипертония и да намали нейните последици - стомашно-чревно кървене.
Показана е физическа и психическа почивка на пациента, с подход на диета, лишена от подправки, вълнуваща, с нисък прием на липиди (особено тези от животински произход).

Фармацевтично лечение

Желязото се прилага орално или парентерално за коригиране на анемията.
Лечението на стомашно-чревни кръвоизливи се постига чрез почивка на храносмилателната функция. Разрешено е само подаване на течност. Намаляването на стомашно-чревната перисталтика се постига чрез прилагане на атропин, лизадон. В по-тежки случаи с тежка анемия може да се използва трансфузия на еритроцитна маса. Кървенето може да бъде спряно чрез прилагане на вазоконстрикторни лекарства. В случай на хеморагични варици на хранопровода, може да се прилага Ethamolin.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение е трудно за изпълнение и представлява големи рискове както по време, така и след операцията. Рискът от интраоперативна смърт е 15%, а този от следоперативна смърт, след операцията е 25-30% поради възможни не-външни кръвоизливи или тромбоза. [12]

При форми на заболяване без увреждане на черния дроб, спленектомията е показана с реализирането на изкуствен път за комуникация (анастомоза) между далака и бъбречната вена. Тази интервенция е възможна само при деца над 8-годишна възраст, тъй като под тази възраст калибърът на въпросните вени е намален, което не позволява анастомоза. Някои клиницисти смятат спленектомията за единственото лечебно лечение при пациенти със синдром на Banti без увреждане на черния дроб.

Ако препятствието е разположено близо до черния дроб или интрахепатално, в допълнение към спленектомията се извършва анастомоза между порталната вена и кухата вена. [1], [2], [4]

Еволюция и прогноза

Синдромът на Banti има хронична и тежка еволюция. Прогнозата на заболяването зависи от появата на тромбоза на порталната вена, от появата и повторението на стомашно-чревни кръвоизливи, от инсталирането на чернодробна недостатъчност. [1]